Esclerosis lateral amiotrófica

Generalidades del tema

¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?

La esclerosis lateral amiotrófica (ALS, por sus siglas en inglés) es una enfermedad en la que determinadas células nerviosas del cerebro y de la médula espinal mueren gradualmente. Estas células nerviosas se llaman motoneuronas y controlan los músculos que le permiten mover las partes de su cuerpo. La ALS también se conoce como enfermedad de Lou Gehrig.

Las personas que tienen ALS se vuelven más discapacitadas gradualmente. La rapidez con que la enfermedad empeora es diferente para cada persona. Algunas personas viven con ALS durante varios años. Pero, con el tiempo, la ALS hace que sea difícil caminar, hablar, comer, tragar y respirar. Estos problemas pueden conducir a lesiones, enfermedades y, finalmente, a la muerte. En la mayoría de los casos, la muerte ocurre dentro de los 3 a 5 años después del inicio de los síntomas, aunque algunas personas llegan a vivir durante muchos años, incluso décadas.

Puede dar miedo enterarse de que tiene ALS. Hablar con su médico, recibir asesoramiento o unirse a un grupo de apoyo puede ayudarle a sobrellevar sus sentimientos. Es posible que los miembros de su familia también necesiten apoyo o asesoramiento a medida que su enfermedad empeora.

La ALS es poco frecuente. En los Estados Unidos y en la mayor parte del mundo, solo 1 o 2 personas de cada 100,000 se enferman con ALS cada año. Los hombres tienen ALS algo más frecuentemente que las mujeres. La ALS puede ocurrir a cualquier edad, pero comienza más a menudo en adultos de mediana edad y de edad avanzada.^{nota 1}

¿Qué causa la ALS?

Los médicos no saben qué causa la ALS. Es hereditaria en alrededor de 1 caso de cada 10.^{nota 1} Esto significa que 9 de cada 10 veces, una persona que tiene ALS no tiene un familiar con esta enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas?

La primera señal de ALS suele ser debilidad en una pierna, una mano, la cara o la lengua. La debilidad se extiende lentamente a ambos brazos y a ambas piernas. Esto sucede porque, a medida que las motoneuronas mueren lentamente, dejan de enviar señales a los músculos. Por esa razón, no hay nada que les dé instrucciones a los músculos para que se muevan. Con el tiempo, sin señales de las motoneuronas diciéndoles a los músculos que se muevan, estos se debilitan y se vuelven más pequeños.

Con el tiempo, la ALS también causa:

• Espasmos musculares.
• Dificultad para usar las manos y los dedos al realizar tareas.
• Problemas para hablar, tragar, comer, caminar y respirar.
• Problemas de memoria y razonamiento y cambios en la personalidad. Sin embargo, estos no son comunes.

La ALS no causa entumecimiento, hormigueo ni pérdida de sensibilidad.

Los problemas respiratorios y los problemas para tragar y para obtener suficiente alimento son la complicación seria más común de la ALS. A medida que los músculos de la garganta y el pecho se debilitan, los problemas para tragar, la tos y los problemas respiratorios tienden a empeorar. La neumonía, la embolia pulmonar, la insuficiencia pulmonar y la insuficiencia cardíaca son las causas más comunes de muerte.

¿Cómo se diagnostica la ALS?

Puede resultarle difícil a su médico determinar si usted tiene ALS. Tal vez no sea evidente que usted tiene la enfermedad hasta que los síntomas empeoren o hasta que su médico le haya hecho más pruebas. Para averiguar si usted tiene ALS, su médico le hará un examen físico y le preguntará acerca de sus síntomas y sus antecedentes de salud. También le harán pruebas que muestran cómo funcionan sus músculos y nervios.

El simple hecho de que usted tenga debilidad muscular, fatiga, rigidez y espasmos no significa que usted tenga ALS. Esos síntomas también pueden estar causados por otras afecciones. Por lo tanto, hable con su médico sobre esos síntomas.

Las pruebas para confirmar la ALS o para detectar otras causas de sus síntomas incluyen:

Si su médico piensa que usted tiene ALS, lo remitirá a un neurólogo para cerciorarse.

¿Cómo se trata?

No hay cura para la ALS, pero el tratamiento puede ayudarle a mantenerse fuerte e independiente por tanto tiempo como sea posible. Por ejemplo:

• La terapia física y ocupacional puede ayudarle a mantenerse fuerte y a aprovechar al máximo las capacidades que aún tenga.
• La terapia del habla puede servir de ayuda con la tos, el tragar y el hablar una vez que comience la debilidad en la cara, la garganta y el pecho.
• Los dispositivos y equipos de apoyo pueden ayudarle a mantenerse móvil, a comunicarse y a realizar tareas diarias como bañarse, comer y vestirse. Algunos ejemplos son los bastones, andadores, sillas de ruedas, rampas, pasamanos, asientos de inodoro elevados y asientos de ducha. También puede obtener aparatos ortopédicos para proporcionar apoyo a sus pies, tobillos o cuello.
• Los medicamentos pueden ayudar a aliviar sus síntomas y a mantenerlo cómodo. Existen medicamentos que pueden ayudar con muchos de los síntomas que pueda tener, como problemas musculares (rigidez, calambres, espasmos), babeo y saliva adicional, depresión y cambios de humor, así como con el dolor.
• Una sonda de alimentación puede ayudarle a obtener la nutrición suficiente como para mantenerse fuerte todo el tiempo que pueda.
• Los dispositivos de respiración pueden ayudarle a respirar con más facilidad a medida que los músculos del pecho se debilitan.

Un medicamento llamado riluzol (Rilutek) puede prolongar la supervivencia por cerca de 2 meses.^{nota 2} Sin embargo, no mejora los síntomas ni la calidad de vida de una manera que las personas con ALS, sus cuidadores o sus médicos hayan podido notar. La mayoría de las personas tolera muy bien el riluzol, pero puede causar efectos secundarios, que incluyen náuseas, vómitos, debilidad, mareos y tos.

Otro medicamento, edaravona (Radicava), también podría ayudar a retrasar el curso de la ALS en algunas personas. La edaravona puede causar efectos secundarios como aparición de moretones, dolores de cabeza y problemas al caminar.

El tratamiento con riluzol o edaravona es costoso. Pero tal vez haya programas que puedan ayudar a pagar estos medicamentos.

Cuidados paliativos

Los cuidados paliativos son una clase de atención para las personas que tienen una enfermedad grave. Son distintos de la atención que recibe para curar su enfermedad. Su objetivo es mejorar su calidad de vida, no solo en cuanto a su cuerpo, sino también a su mente y espíritu.

Usted puede recibir esta atención junto con el tratamiento para curar la enfermedad. También puede recibir esta atención si el tratamiento para curar su enfermedad ya no parece una buena opción.

Los proveedores de cuidados paliativos trabajarán para ayudar a controlar el dolor o los efectos secundarios. Pueden ayudarle a decidir qué tratamiento quiere o no quiere. Y pueden ayudar a sus seres queridos a entender cómo darle apoyo.

Si le interesa recibir cuidados paliativos, hable con su médico.

¿Qué decisiones enfrentará a medida que la ALS avanza?

Si usted o un miembro de su familia tiene ALS, aprenda todo lo que pueda sobre la enfermedad y cómo manejarla. La magnitud del tratamiento que usted desee para los problemas causados por la ALS es una decisión personal que solo usted y sus seres queridos pueden tomar. Sus valores, deseos y necesidades son factores importantes que debe considerar cuando tome decisiones acerca de su atención.

A medida que los síntomas de ALS empeoren, es posible que tenga que elegir qué tratamientos desea para asuntos como problemas respiratorios y de alimentación. Por ejemplo, ¿consideraría usted el uso de una máquina para ayudarle a respirar si sus problemas respiratorios se agravan? ¿Desea que le coloquen una sonda de alimentación en el estómago si está perdiendo peso, no puede obtener suficientes calorías al comer o si pierde su capacidad para tragar?

Según tome estas decisiones, tenga en cuenta que lo que es adecuado para una persona con ALS podría no sentirse bien para otra. También está bien volver a considerar sus opciones a lo largo del curso de la enfermedad. Es posible que cambie de opinión con el tiempo. Asegúrese de hablar acerca de sus opciones de tratamiento y de compartir sus inquietudes con su médico.

Tal vez desee poner sus opciones de atención médica por escrito. Esto se conoce como instrucciones médicas por adelantado o testamento vital. Le da control sobre su propia atención médica si usted no puede tomar decisiones o hablar por sí mismo. También es posible que desee designar a un amigo o un familiar para que hablen por usted. Esto se llama poder legal permanente. Hacer estos planes por adelantado ayudará a asegurar que se sigan sus deseos para su atención médica.