Generalidades del tema

¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?

La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hemorrágico (sangrado). Cuando tiene esta enfermedad, le lleva más tiempo coagular a la sangre, de modo que usted sangra por un tiempo más prolongado que otras personas.

Normalmente, cuando una persona comienza a sangrar, pequeñas células sanguíneas llamadas plaquetas van al sitio del sangrado y se aglutinan para ayudar a detener el sangrado. Si usted tiene la enfermedad de Von Willebrand, la sangre no coagula bien porque usted no tiene una proteína determinada en la sangre o tiene bajos niveles de la misma. Esta proteína se llama factor de Von Willebrand. Ayuda a que la sangre coagule al ayudar a que las plaquetas se aglutinen.

La enfermedad es leve en la mayoría de las personas. Puede permanecer igual o mejorar o empeorar con la edad.

¿Cuáles son los tipos de la enfermedad de Von Willebrand?

Hay tres tipos principales de la enfermedad. Varían de leve a grave.

  • En el tipo 1, usted carece de algo del factor de Von Willebrand. Esto puede causar episodios de hemorragias de leves a moderadas. Aproximadamente 3 de cada 4 personas que tienen la enfermedad de Von Willebrand tienen el tipo 1.nota 1 Es posible que no sepa que tiene la enfermedad, y podría no necesitar tratamiento.
  • En el tipo 2, usted tiene el factor de Von Willebrand, pero este no funciona como debería. Esto suele causar episodios de hemorragias leves, pero puede provocar episodios de hemorragias moderadas.
  • En el tipo 3, usted no tiene el factor de Von Willebrand o tiene una cantidad muy baja del mismo. Este tipo puede provocar episodios de hemorragias intensas, pero es muy raro. Las personas que tienen el tipo 3 de la enfermedad pueden llegar a tener anemia y pueden tener sangrado peligroso después de una lesión o durante una operación.

¿Cuál es la causa de la enfermedad de Von Willebrand?

La enfermedad de Von Willebrand suele ser hereditaria. Si usted tiene la enfermedad, su médico podría sugerir que los miembros de su familia también se hagan pruebas para ver si la tienen.

Es posible padecer la enfermedad de Von Willebrand adquirida más adelante en la vida. Esta forma poco frecuente de la enfermedad no es hereditaria. Por el contrario, parece ser causada por ciertas enfermedades o medicamentos determinados.

¿Cuáles son los síntomas?

El principal síntoma de la enfermedad de Von Willebrand es sangrar mucho. La intensidad del sangrado es diferente en cada persona.

Los síntomas del tipo leve de la enfermedad de Von Willebrand incluyen:

  • Hemorragias nasales frecuentes.
  • Algo de sangrado en las encías.
  • Períodos menstruales intensos en las mujeres.
  • Moretones que aparecen por ningún motivo.
  • Sangrado intenso después de una lesión o una operación.

Los síntomas de un caso más grave de la enfermedad de Von Willebrand incluyen los mencionados arriba y:

  • Sangre en la orina.
  • Fácil formación de moretones.
  • Heces negras, alquitranadas o sanguinolentas (con sangre).
  • Sangrado en las articulaciones, lo cual causa rigidez, dolor e hinchazón. Este síntoma es poco frecuente.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Von Willebrand?

La enfermedad de Von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Algunas personas que tienen una forma leve de la enfermedad de Von Willebrand sangran aproximadamente la misma cantidad que otras personas. Tal vez no note ningún síntoma hasta que sangre intensamente después de una lesión, un procedimiento dental o una operación.

Su médico le preguntará acerca de la frecuencia y la cantidad que sangra. Si su médico piensa que usted pudiera tener un problema de coagulación, podría sugerirle que se haga:

  • Análisis de sangre que midan los niveles de actividad del factor de Von Willebrand o el antígeno del factor de Von Willebrand.
  • Pruebas genéticas que indiquen si usted tiene una anomalía en su factor de Von Willebrand y qué tipo de enfermedad de Von Willebrand tiene usted.

¿Cómo se trata?

El tratamiento depende del tipo de la enfermedad de Von Willebrand que tenga, la cantidad que sangre y su riesgo de tener hemorragias intensas.

Es posible que deba:

  • Evitar medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como aspirina, ibuprofeno (Advil o Motrin, por ejemplo) y naproxeno (Aleve).
  • Tomar medicamentos para prevenir sangrado intenso si tiene una lesión, si está por operarse o si está por dar a luz.
  • Evitar los medicamentos que previenen los coágulos de sangre.

El tratamiento puede incluir:

  • Desmopresina (DDAVP, Stimate), la cual ayuda al organismo a liberar más cantidad del factor de Von Willebrand de coagulación en la sangre.
  • Terapia de reemplazo, la cual reemplaza el factor de coagulación en la sangre.
  • Medicamentos antifibrinolíticos, para ayudar a prevenir que se descompongan los coágulos de sangre.
  • Pastillas anticonceptivas, o un dispositivo intrauterino (DIU) que contenga hormonas, para ayudar a controlar los períodos menstruales intensos.
  • Adhesivo de fibrina o trombina en polvo, los cuales se aplican en una herida para ayudar a controlar el sangrado.

Si tiene la enfermedad de Von Willebrand, es muy probable que tenga que tener cuidado adicional para tratar y prevenir los episodios de sangrado. Evite los AINE y los medicamentos para prevenir la formación de coágulos de sangre. Trate de mantenerse en un peso saludable y siga haciendo actividad. Esto ayuda a prevenir el sangrado en los músculos y las articulaciones. Evite los deportes o las actividades en las que haya probabilidad de lesión o sangrado, como el fútbol americano y el hockey.

Dígales a todos sus médicos y a otros profesionales de la salud, como su dentista, que usted tiene esta enfermedad. Los médicos tienen que saber de esto antes de que usted se someta a cualquier procedimiento, porque podría correr el riesgo de tener un sangrado peligroso.

La mayoría de los hospitales grandes tienen un centro de recursos de "trastornos hemorrágicos". Aprenda el número de teléfono del centro más cercano a usted, y llévelo consigo.

Referencias

Citas bibliográficas

  1. National Heart, Lung, and Blood Institute (2007). The Diagnosis, Evaluation, and Management of von Willebrand Disease. (NIH Publication No. 08–5832). Available online: http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd.

Créditos

Revisado: 28 marzo, 2019

Autor: El personal de Healthwise
Evaluación médica: E. Gregory Thompson, MD - Medicina interna
Adam Husney, MD - Medicina familiar
Martin J. Gabica, MD - Medicina familiar
Brian Leber, MDCM, FRCPC - Hematología