Hidrocefalia congénita

Conceptos básicos de la afección

¿Qué es la hidrocefalia congénita?

La hidrocefalia congénita es una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (CSF, por sus siglas en inglés) en el cerebro al nacer. El líquido adicional puede aumentar la presión en el cerebro del bebé, lo que provoca lesión cerebral y problemas mentales y físicos. Esta afección es poco común.

Detectar la afección temprano y tratarla puede ayudar a limitar los problemas a largo plazo. Pero los efectos a largo plazo pueden depender de la causa de la acumulación de líquido, de cuánto empeore y de cómo responda el bebé al tratamiento.

¿Cuál es la causa?

La causa de esta afección es un desequilibrio entre la cantidad de líquido que produce el cerebro y lo bien que el cuerpo es capaz de procesarlo.

Normalmente, el líquido circula por las cavidades cerebrales llamadas ventrículos y, a continuación, alrededor del cerebro y la médula espinal. Entonces el líquido es absorbido por el tejido delgado que rodea el cerebro y la médula espinal. Pero con la hidrocefalia, el líquido no puede llegar a donde debe ir o no se absorbe como debería. Y en casos poco comunes el cerebro produce demasiado líquido.

La hidrocefalia congénita puede ocurrir a causa de:

• Sangrado en el feto antes del nacimiento.
• Determinadas infecciones en el progenitor que da a luz, como toxoplasmosis o sífilis.
• Afecciones presentes al nacer, como espina bífida.
• Una afección genética.

¿Cuáles son los síntomas?

El síntoma más claro de la hidrocefalia es una cabeza que es más grande de lo normal. Usted y su médico podrían observarla cuando el bebé nace o dentro de los primeros meses de vida. Es normal que la cabeza de un bebé crezca mucho durante el primer año. Pero con la hidrocefalia congénita, la cabeza puede crecer más rápido de lo que es normal para la altura y el peso de un bebé.

La afección puede hacer que el punto blando (fontanela) de la cabeza del bebé se sienta firme o abultado. Además, las zonas entre los huesos del cráneo (suturas) pueden ser más grandes de lo normal.

Si aumenta la presión en el cerebro, su bebé puede:

• Estar irritable.
• Dormir demasiado.
• Vomitar.
• Comer muy poco.

¿Cómo se diagnostica?

Una ecografía fetal puede a veces mostrar el problema antes del parto. Pero puede detectarse durante un examen físico poco después del parto. Su médico podría sospechar que su bebé tiene hidrocefalia congénita si la cabeza del bebé es más grande de lo normal.

Su bebé puede necesitar estudios por imágenes, como una tomografía computarizada, una resonancia magnética o una ecografía, que pueden proporcionar una imagen más detallada del cerebro. Pueden realizarse pruebas genéticas en algunos casos.

¿Cómo se trata la hidrocefalia congénita?

El tratamiento temprano puede ayudar a limitar o prevenir daño al cerebro. El tratamiento se centra en reducir la cantidad de líquido en el cerebro para aliviar la presión.

El médico puede colocar un tubo flexible, llamado derivación, en el cerebro para drenar el líquido. La derivación transporta el líquido a otra parte del cuerpo (por lo general, el abdomen o el corazón), que luego absorbe el líquido. La derivación puede permanecer en el cerebro de por vida, aunque tal vez tenga que repararse o reemplazarse más adelante si se bloquea o se infecta.

Podría realizarse una cirugía llamada ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV, por sus siglas en inglés). En la ETV, se realiza un pequeño orificio en la parte profunda del cerebro de modo que el líquido en el cerebro pueda fluir libremente.

En ocasiones, es necesario un tratamiento de urgencia para reducir el líquido. Esto puede incluir medicamentos, una punción lumbar o un procedimiento para drenar el líquido del cerebro hasta que se pueda colocar una derivación.

Si su hijo tiene problemas o retrasos en el desarrollo provocados por una lesión cerebral, su médico puede ayudarle a encontrar la atención que necesita. El tratamiento se enfocará en los problemas específicos que su hijo tenga. Por ejemplo, la terapia del habla puede ayudar con los retrasos del lenguaje. La fisioterapia puede ayudar con los problemas con las habilidades motrices.

¿Qué ocurre cuando su hijo tiene esta afección?

No importa el tipo de tratamiento al que se haya sometido su hijo, usted y los médicos de su hijo tendrán que observarlo de cerca para asegurarse de que el líquido en el cerebro continúe drenando. La presión en el cerebro puede aumentar de nuevo. Las derivaciones pueden obstruirse o infectarse. Estos problemas deben tratarse de inmediato.

Síntomas como irritabilidad, falta de apetito, dormir demasiado y vomitar pueden ser señales de que se ha vuelto a acumular líquido. Después de la primera infancia, puede haber otros síntomas a tener en cuenta, como dolores de cabeza, problemas de la vista o problemas para caminar. Las infecciones de la derivación también pueden causar fiebre y enrojecimiento a lo largo de la válvula o la vía de la derivación.

A medida que su hijo crece, será necesario prestar atención a problemas con el desarrollo del cerebro. Estos pueden incluir cosas como retrasos en el aprendizaje, problemas con las habilidades motrices y problemas del habla. Hable con su médico acerca de cualquier problema nuevo o cambios que vea.