Tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantil (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Incidencia y factores de riesgo

Los cánceres de piel no melanomatosos (no melanoma), abarcan el carcinoma de células basales (CCB) y el carcinoma de células escamosas (CCE) Los cánceres de piel no melanoma son muy infrecuentes durante la infancia y la adolescencia. Según los datos del National Childhood Cancer Registry de 2015 a 2019, la tasa de incidencia de carcinomas de piel en menores de 20 fue de 0,1 casos por millón.[1]

En una serie de 28 pacientes, cerca de la mitad de ellos tenían afecciones predisponentes, como el síndrome de Gorlin (también conocido como síndrome del carcinoma nevoide de células basales o síndrome de nevo de células basales), y la mitad de los pacientes se habían expuesto a condiciones iatrogénicas, como una inmunodepresión prolongada o la exposición a radiación.[2]

El síndrome de Gorlin es un trastorno autosómico dominante raro que se asocia con variantes germinales de PTCH1 o SUFU[3,4] Este síndrome predispone a los pacientes a presentar neoplasias de inicio temprano, como CCB, fibromas de ovario y meduloblastomas desmoplásicos.[5,6,7,8] Para obtener más información, consulte la sección Síndrome de nevo de células basales en Genética del cáncer de piel.

En un análisis retrospectivo se identificaron 25 CCB en 11 pacientes con síndrome de Gorlin.[9] El 80 % de los CCB aparecieron en la cabeza y el cuello; en el 64 % de las muestras se observó diferenciación infundibuloquística.

Los CCB y CCE en adultos se han vinculado con la exposición a radiación UV solar, inmunodepresión iatrogénica, radiación UVB y otros factores de riesgo.[10]

En un estudio de seguimiento retrospectivo de pacientes con xeroderma pigmentoso, se encontró que en estos pacientes la frecuencia de melanoma de piel aumentó más de 2000 veces y la frecuencia de cánceres de piel no melanoma aumentó 10 000 veces.[11] Para obtener más información sobre el xeroderma pigmentoso, consultar Genética del cáncer de piel.

Referencias:

1. National Cancer Institute: NCCR*Explorer: An interactive website for NCCR cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed December 15, 2023.
2. Khosravi H, Schmidt B, Huang JT: Characteristics and outcomes of nonmelanoma skin cancer (NMSC) in children and young adults. J Am Acad Dermatol 73 (5): 785-90, 2015.
3. Hahn H, Wicking C, Zaphiropoulous PG, et al.: Mutations of the human homolog of Drosophila patched in the nevoid basal cell carcinoma syndrome. Cell 85 (6): 841-51, 1996.
4. Johnson RL, Rothman AL, Xie J, et al.: Human homolog of patched, a candidate gene for the basal cell nevus syndrome. Science 272 (5268): 1668-71, 1996.
5. Gorlin RJ: Nevoid basal cell carcinoma syndrome. Dermatol Clin 13 (1): 113-25, 1995.
6. Kimonis VE, Goldstein AM, Pastakia B, et al.: Clinical manifestations in 105 persons with nevoid basal cell carcinoma syndrome. Am J Med Genet 69 (3): 299-308, 1997.
7. Amlashi SF, Riffaud L, Brassier G, et al.: Nevoid basal cell carcinoma syndrome: relation with desmoplastic medulloblastoma in infancy. A population-based study and review of the literature. Cancer 98 (3): 618-24, 2003.
8. Veenstra-Knol HE, Scheewe JH, van der Vlist GJ, et al.: Early recognition of basal cell naevus syndrome. Eur J Pediatr 164 (3): 126-30, 2005.
9. Nguyen CV, Rubin AI, Smith A, et al.: Retrospective analysis of the histopathologic features of basal cell carcinomas in pediatric patients with basal cell nevus syndrome. J Cutan Pathol 48 (3): 390-395, 2021.
10. Madan V, Lear JT, Szeimies RM: Non-melanoma skin cancer. Lancet 375 (9715): 673-85, 2010.
11. Bradford PT, Goldstein AM, Tamura D, et al.: Cancer and neurologic degeneration in xeroderma pigmentosum: long term follow-up characterises the role of DNA repair. J Med Genet 48 (3): 168-76, 2011.

Cuadro clínico inicial

Los carcinomas de células basales (CCB) por lo general aparecen como bultos elevados o lesiones ulceradas, a menudo, en áreas con exposición solar previa.[1] Es posible que aparezcan varios CCB y que se incrementen por exposición a radioterapia.[2] Los carcinomas de células escamosas (CCE) por lo general aparecen como lesiones enrojecidas con varios grados de escamas y costras. Estos carcinomas se parecen a eccemas, infecciones, traumatismos y a la psoriasis.

Referencias:

1. Efron PA, Chen MK, Glavin FL, et al.: Pediatric basal cell carcinoma: case reports and literature review. J Pediatr Surg 43 (12): 2277-80, 2008.
2. Griffin JR, Cohen PR, Tschen JA, et al.: Basal cell carcinoma in childhood: case report and literature review. J Am Acad Dermatol 57 (5 Suppl): S97-102, 2007.

Evaluación diagnóstica

La biopsia o extirpación es necesaria para diagnosticar cualquier cáncer de piel, y el diagnóstico específico es indispensable para tomar decisiones sobre el tratamiento. Por lo general, los carcinomas de células basales y de células escamosas son curables con cirugía sola y no se indican más exámenes de diagnóstico.[1,2]

Referencias:

1. Rubin AI, Chen EH, Ratner D: Basal-cell carcinoma. N Engl J Med 353 (21): 2262-9, 2005.
2. Alam M, Ratner D: Cutaneous squamous-cell carcinoma. N Engl J Med 344 (13): 975-83, 2001.

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

• Médicos de atención primaria.
• Cirujanos pediatras.
• Radioncólogos.
• Oncólogos o hematólogos pediatras.
• Especialistas en rehabilitación.
• Enfermeros especializados en pediatría.
• Trabajadores sociales.
• Profesionales de la vida infantil.
• Psicólogos.

Para obtener información sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3,4,5] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en pediatría no es uniforme entre los grupos internacionales:

• En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia en el tratamiento de estos tumores.[9]
• El Children's Oncology Group (COG) define los cánceres raros en pediatría según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de los múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, los carcinomas de corteza suprarrenal, los carcinomas de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como los cánceres de mama, los cánceres colorrectales, etc.).[10] Estos cánceres representan casi el 5 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años y casi el 27 % de los que se diagnostican en adolescentes de 15 a 19 años.[4]

  La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 9,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con el cáncer en adultos, por ejemplo, Tratamiento del cáncer de piel.

Referencias:

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
2. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed December 15, 2023.
3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.
4. National Cancer Institute: NCCR*Explorer: An interactive website for NCCR cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed December 15, 2023.
5. Surveillance Research Program, National Cancer Institute: SEER*Explorer: An interactive website for SEER cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed March 6, 2024.
6. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.
7. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.
8. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.
9. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019.
10. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.

Tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantil

Las opciones de tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantiles son las siguientes:

1. Cirugía.

El tratamiento del cáncer de piel no melanoma es ante todo quirúrgico, ya sea por extirpación quirúrgica o cirugía micrográfica de Mohs.[1]

La mayoría de los CCB tienen una activación de la vía del erizo sónico («hedgehog») que, por lo general, se produce por variantes de PTCH1. Para obtener más información sobre PTCH1, consultar Genética del cáncer de piel.[2] En adultos, el vismodegib (GDC-0449), un inhibidor de la vía del erizo sónico, se aprobó para el tratamiento del CCB metastásico o avanzado.[3,4,5] Este fármaco también reduce la carga tumoral en los pacientes con síndrome de nevo de células basales.[6]

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de piel.

Referencias:

1. Khosravi H, Schmidt B, Huang JT: Characteristics and outcomes of nonmelanoma skin cancer (NMSC) in children and young adults. J Am Acad Dermatol 73 (5): 785-90, 2015.
2. Caro I, Low JA: The role of the hedgehog signaling pathway in the development of basal cell carcinoma and opportunities for treatment. Clin Cancer Res 16 (13): 3335-9, 2010.
3. Von Hoff DD, LoRusso PM, Rudin CM, et al.: Inhibition of the hedgehog pathway in advanced basal-cell carcinoma. N Engl J Med 361 (12): 1164-72, 2009.
4. Sekulic A, Migden MR, Oro AE, et al.: Efficacy and safety of vismodegib in advanced basal-cell carcinoma. N Engl J Med 366 (23): 2171-9, 2012.
5. Basset-Séguin N, Hauschild A, Kunstfeld R, et al.: Vismodegib in patients with advanced basal cell carcinoma: Primary analysis of STEVIE, an international, open-label trial. Eur J Cancer 86: 334-348, 2017.
6. Tang JY, Mackay-Wiggan JM, Aszterbaum M, et al.: Inhibiting the hedgehog pathway in patients with the basal-cell nevus syndrome. N Engl J Med 366 (23): 2180-8, 2012.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantiles

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Actualizaciones más recientes a este resumen (05 / 23 / 2024)

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Este resumen de información del PDQ sobre el cáncer dirigido a profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de la piel infantil. El objetivo es servir como fuente de información y ayuda para los profesionales clínicos durante la atención de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

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Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:

• Si el artículo se debe analizar en una reunión del consejo.
• Si conviene añadir texto acerca del artículo.
• Si se debe reemplazar o actualizar un artículo que ya se citó.

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Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantil son:

• Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
• Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
• William H. Meyer, MD
• Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
• Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
• Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
• Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

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PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/piel/pro/tratamiento-piel-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Última revisión: 2024-05-23