Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Información general sobre el cáncer de páncreas infantil
El cáncer de páncreas es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del páncreas.
El páncreas es una glándula de cerca de 6 pulgadas de largo que tiene forma de pera delgada acostada de lado. El extremo más ancho del páncreas se llama cabeza, la sección del medio se llama cuerpo y el extremo angosto se llama cola. El páncreas está entre el estómago y la columna vertebral.
Hay dos tipos de células en el páncreas:
Las células endocrinas del páncreas elaboran hormonas, como la insulina y el glucagón, que ayudan a controlar las concentraciones de azúcar sanguíneo. Ambas hormonas sirven para que el cuerpo utilice y almacene la energía que obtiene de los alimentos. Los grupos de células endocrinas del páncreas se juntan en muchos grupos pequeños (islotes) por todo el páncreas. Las células endocrinas del páncreas también se llaman células de los islotes, y los grupos que forman se llaman islotes de Langerhans.
Las células exocrinas del páncreas elaboran enzimas que se liberan en el intestino delgado para ayudar al cuerpo a digerir los alimentos. La mayor parte del páncreas está formado por conductos unidos a sacos pequeños en sus extremos que a su vez están revestidos de células exocrinas.
Hay cuatro tipos de cáncer de páncreas en los niños.
Los cuatros tipos de cáncer de páncreas en los niños son los siguientes:
Tumor pseudopapilar sólido de páncreas. Este es el tipo más común de tumor de páncreas en los niños. Con frecuencia afecta a mujeres adolescentes mayores y adultas jóvenes. Estos tumores de crecimiento lento tienen partes parecidas a quistes y partes sólidas. Es poco probable que el tumor pseudopapilar sólido de páncreas se disemine a otras partes del cuerpo y el pronóstico es muy bueno. A veces, el tumor se disemina al hígado, los pulmones o los ganglios linfáticos.
Pancreatoblastoma. Este tumor se suele presentar en niños de 10 años o menos. Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el síndrome de poliposis adenomatosa familiar (PAF) tienen mayor riesgo de presentar pancreatoblastoma. Estos tumores de crecimiento lento a menudo elaboran el marcador tumoral alfafetoproteína. Estos tumores también elaboran la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y la hormona antidiurética (ADH). Es posible que el pancreatoblastoma se disemine al hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos. El pronóstico de los niños con pancreatoblastoma es bueno.
Tumores de células de los islotes. Estos tumores no son comunes en los niños y pueden ser benignos o malignos. En ocasiones, los niños con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (NEM1) presentan tumores de células de los islotes. (Para obtener más información, consulte el sumario de PDQ Tratamiento de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple infantiles.) Los tipos más comunes de tumores de células de los islotes son los insulinomas y los gastrinomas. Otros tipos de tumores de células de los islotes son el acthoma y el vipoma. Estos tumores elaboran hormonas, como la insulina, la gastrina, la ACTH o la ADH. Cuando se elabora demasiada cantidad de una hormona, se presentan signos y síntomas de enfermedad. Estos tumores también se llaman tumores neuroendocrinos de páncreas (TNE de páncreas).
Carcinoma de páncreas. El carcinoma de páncreas es muy raro en los niños. Los dos tipos de carcinoma de páncreas son el carcinoma de células acinares y el adenocarcinoma ductal.
Los signos y síntomas del cáncer de páncreas incluyen sensación de cansancio y pérdida de peso.
Los signos y síntomas generales del cáncer de páncreas son los siguientes:
Sensación de cansancio.
Pérdida de peso sin razón conocida.
Pérdida de apetito.
Molestias estomacales.
Masa en el abdomen.
En los niños, algunos tumores de páncreas no segregan hormonas y no hay signos ni síntomas de enfermedad. Esto hace que sea difícil diagnosticar temprano el cáncer de páncreas.
Los tumores de páncreas que producen hormonas quizás causen signos y síntomas, que dependen de la hormona que elaboran.
Si el tumor produce insulina, los signos y síntomas que se presentan son los siguientes:
Concentración baja de azúcar sanguíneo. Esto causa visión borrosa, dolor de cabeza, sensación de mareo, cansancio, debilidad, temblores, nerviosismo, irritabilidad, sudoración, confusión o hambre.
Cambios de comportamiento.
Crisis convulsivas.
Coma.
Si el tumor segrega gastrina, los signos y síntomas son los siguientes:
Úlceras estomacales que se repiten.
Dolor en el abdomen que a veces se pasa a la espalda. En ocasiones, el dolor es intermitente y se resuelve al tomar un antiácido.
Reflujo gastroesofágico (flujo del contenido del estómago que se devuelve al esófago).
Diarrea.
Los signos y síntomas de los tumores que elaboran otros tipos de hormonas, como la ACTH y la ADH son los siguientes:
Diarrea líquida.
Deshidratación (sensación de sed, menor producción de orina, piel y boca secas, dolores de cabeza, mareos o sensación de cansancio).
Concentración baja de sodio (sal) en la sangre (confusión, somnolencia, debilidad muscular y crisis convulsivas).
Pérdida o aumento de peso sin razón conocida.
Cara redondeada, y brazos y piernas delgadas.
Sensación de mucho cansancio y debilidad.
Presión arterial alta.
Estrías de color púrpura o rosa en la piel.
Consulte con el médico si su niño tiene alguno de estos problemas. Es posible que otras afecciones, además del cáncer de páncreas, causen estos mismos signos y síntomas.
Para diagnosticar el cáncer de páncreas, se utilizan pruebas que examinan el páncreas.
Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:
Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el tórax y el abdomen, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usan un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el tórax y el abdomen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa radiactiva (azúcar). El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
Ecografía endoscópica (EE): procedimiento para el que se introduce un endoscopio en el cuerpo, por lo habitual, a través de la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. Se coloca una sonda en el extremo del endoscopio para hacer rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos, y crear ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. Este procedimiento también se llama endoecografía.
Gammagrafía de receptores de somatostatina (CRS): tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores de páncreas. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores carcinoides) y esta circula por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y, con una cámara especial que detecta la radiactividad, se observa la ubicación de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento se usa para diagnosticar tumores de células de los islotes.
Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer. Los procedimientos que se utilizan para determinar el estadio son los siguientes:
Biopsia con aguja gruesa: extracción de tejido mediante una aguja ancha.
Laparoscopia: procedimiento quirúrgico para observar los órganos del interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. Se realizan pequeñas incisiones (cortes) en la pared del abdomen y se introduce un laparoscopio (un tubo delgado, con una luz) en una de las incisiones. Es posible introducir otros instrumentos en la misma incisión o en otras incisiones a fin de realizar procedimientos o extraer muestras de tejido.
Laparotomía: procedimiento quirúrgico para el que se realiza una incisión (corte) en la pared del abdomen para observar el interior del órgano y determinar si hay signos de enfermedad. El tamaño de la incisión depende del motivo por el que realiza la laparotomía. A veces se toman muestras de tejido.
Estadios del cáncer de páncreas infantil
Si el cáncer se formó en el páncreas, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a áreas cercanas u otras partes del cuerpo.
El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó desde el páncreas hasta áreas cercanas u otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema de estadificación estándar para el cáncer de páncreas infantil. Para tomar decisiones acerca del tratamiento del cáncer, se usan los resultados de las pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticarlo.
A veces el cáncer de páncreas infantil recidiva (vuelve) después del tratamiento. Es posible que reaparezca en el páncreas o en otras partes del cuerpo.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:
Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.
Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo.
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer de páncreas se disemina al pulmón, las células cancerosas del pulmón son, en realidad, células de cáncer de páncreas. La enfermedad es cáncer de páncreas metastásico, no cáncer de pulmón.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cáncer de páncreas.
Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación con el fin de ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Como el cáncer es poco frecuente en los niños, considere la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento de los niños con cáncer de páncreas lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil.
El tratamiento lo supervisará un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar a niños que tienen cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica, que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:
Pediatra.
Cirujano pediatra.
Patólogo.
Endocrinólogo.
Enfermero especializado en pediatría.
Trabajador social.
Especialista en rehabilitación.
Psicólogo.
Especialista en vida infantil.
Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
La cirugía para extirpar un tumor se usa en el tratamiento de la mayoría de los cánceres de páncreas. A veces se hace un procedimiento de Whipple para el cáncer en la cabeza del páncreas.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.
Terapia con un inhibidor de mTOR: los medicamentos inhibidores de mTOR bloquean la proteína que ayuda a las células a multiplicarse y sobrevivir. Este tipo de medicamentos se usan para tratar los tumores de células de los islotes y se estudian para el tratamiento del carcinoma pancreático.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
A veces, el tratamiento para el cáncer de páncreas causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer son los siguientes:
Problemas físicos.
Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer) u otras afecciones.
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con los médicos que atienden a su niño sobre los posibles efectos tardíos causados por algunos tratamientos. Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento, se harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
Tratamiento del cáncer de páncreas infantil
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del tumor pseudopapilar sólido de páncreas recién diagnosticado en los niños incluye las siguientes opciones:
Cirugía para extirpar el tumor. Procedimiento de Whipple para los tumores que están en la cabeza del páncreas.
Quimioterapia para tumores que no se pueden extirpar con cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
El tratamiento del pancreatoblastoma recién diagnosticado en los niños incluye las siguientes opciones:
Cirugía para extirpar el tumor. En ocasiones, se realiza un procedimiento de Whipple para tumores en la cabeza del páncreas.
A veces, se administra quimioterapia para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía. En otras ocasiones, se administra más quimioterapia después de la cirugía para tumores grandes, tumores que en un comienzo no se pudieron extirpar con cirugía y tumores que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
A veces, se administra quimioterapia para tumores que no responden al tratamiento o que vuelven.
El tratamiento de los tumores de células de los islotes recién diagnosticados en los niños incluye el uso de medicamentos para tratar los síntomas que causan las hormonas y las siguientes opciones:
Cirugía para extirpar el tumor.
Quimioterapia y terapia dirigida (terapia con inhibidor de mTOR) para tumores que no se puedan extirpar mediante cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
Se han informado pocos casos de carcinoma de páncreas en los niños. (Para obtener información sobre las opciones de tratamiento, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas).
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Tratamiento del cáncer de páncreas infantil recidivante
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del cáncer de páncreas recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Información adicional sobre el cáncer de páncreas infantil
Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el cáncer de páncreas, consulte los siguientes enlaces:
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.
El PDQ es un servicio del NCI, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.
Propósito de este resumen
Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del cáncer de páncreas infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
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Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.
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