En la transposición de los grandes vasos, los vasos sanguíneos principales conectados al corazón —la aorta y la arteria pulmonar— están invertidos. Esta inversión da como resultado que la sangre vaya a lugares equivocados. Esto causa niveles bajos de oxígeno en el cuerpo.
La aorta, que normalmente transporta sangre rica en oxígeno desde el lado izquierdo del corazón al cuerpo, recibe en cambio sangre deficiente en oxígeno desde el lado derecho del corazón. La arteria pulmonar, que normalmente transporta sangre deficiente en oxígeno desde el lado derecho del corazón a los pulmones, recibe en cambio sangre rica en oxígeno desde el lado izquierdo del corazón.
En la transposición de los grandes vasos, la cavidad inferior derecha del corazón (en vez de la cavidad inferior izquierda) bombea sangre al cuerpo. Pero el lado derecho del corazón normalmente no es lo suficientemente fuerte para bombear sangre eficazmente a todo el cuerpo. Esta sobrecarga de trabajo en el lado derecho del corazón puede llevar a un debilitamiento del corazón.
Existen varios tipos de transposición de los grandes vasos. Cada uno presenta una disposición ligeramente diferente de los vasos y de las aberturas que causan la mezcla de sangre entre ambos lados del corazón. La forma más común de transposición de los grandes vasos hace que sangre deficiente en oxígeno sea bombeada al cuerpo.
Otros problemas cardíacos específicos deben estar presentes para permitir que un niño con transposición de los grandes vasos viva. Otros problemas terminan compensando la transposición de los grandes vasos al permitir que se mezcle sangre rica en oxígeno con sangre deficiente en oxígeno para que algo de oxígeno pueda ingresar en los tejidos del cuerpo. Suele ser necesario operar para una supervivencia a largo plazo.