Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Información general sobre la leucemia de células pilosas
La leucemia de células pilosas es un tipo de cáncer por el que la médula ósea produce demasiados linfocitos (tipo de glóbulo blanco).
La leucemia de células pilosas es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Este tipo raro de leucemia tiende a empeorar de manera lenta o no empeora en absoluto. La enfermedad se llama leucemia de células pilosas porque las células leucémicas parecen tener "vellos" cuando se examinan al microscopio.
La leucemia puede afectar los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.
Normalmente, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o en una célula madre linfoide.
Una célula madre mieloide se convierte en uno de los tres tipos siguientes de células sanguíneas maduras:
Glóbulos rojos que transportan oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo.
Granulocitos, glóbulos blancos que ayudan a combatir infecciones y enfermedades.
Plaquetas, que forman coágulos sanguíneos para detener el sangrado.
Una célula madre linfoide se convierte en una célula linfoblástica y luego, en uno de los tres tipos siguientes de linfocitos (glóbulos blancos):
Linfocitos B, que producen anticuerpos para ayudar a combatir las infecciones.
Linfocitos T, que ayudan a los linfocitos B en la producción de anticuerpos para combatir las infecciones.
Linfocitos citolíticos naturales, que atacan las células cancerosas o los virus.
En la leucemia de células pilosas, hay demasiadas células madre sanguíneas que se convierten en linfocitos. Estos linfocitos son anormales y no se convierten en glóbulos blancos sanos. Los linfocitos anormales también se llaman células leucémicas. Es posible que las células leucémicas se acumulen en la sangre y la médula ósea de modo que hay menos espacio para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. Esto puede provocar infección, anemia y sangrado fácil. A veces, algunas de las células leucémicas se acumulan en el bazo y hacen que se inflame.
Entre los signos y síntomas de leucemia de células pilosas se incluyen infecciones, cansancio y dolor debajo de las costillas.
La leucemia de células pilosas u otras afecciones pueden causar estos y otros signos y síntomas. Consulte su médico si presenta cualquiera de los siguientes problemas:
Debilidad o cansancio.
Infecciones frecuentes.
Sangrado o moretones que aparecen con facilidad.
Dificultad para respirar.
Dolor o sensación de estar lleno debajo de las costillas.
Bultos no dolorosos en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle.
Para diagnosticar la leucemia de células pilosas se usan pruebas que examinan la sangre y la médula ósea.
Además de preguntar por los antecedentes médicos personales y familiares, y de hacer un examen físico, es posible que el equipo médico realice las siguientes pruebas y procedimientos.
Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se extrae una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
Frotis de sangre periférica: procedimiento para analizar una muestra de sangre a fin de determinar la presencia de células que parezcan "peludas" (pilosas), el número y las clases de glóbulos blancos, la cantidad de plaquetas y los cambios en la forma de los glóbulos.
Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser un signo de enfermedad.
Citometría de flujo: prueba de laboratorio para medir el número de células en una muestra, el porcentaje de células vivas de una muestra y determinar ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales (o de otro tipo) en la superficie celular. Las células de una muestra de sangre, médula ósea u otro tejido del paciente se tiñen con un tinte sensible a la luz y se colocan en un líquido. Luego, se pasan estas células, de a una, por un rayo de luz. Los resultados de la prueba dependen de la forma en que las células con el tinte reaccionan frente al rayo de luz. Esta prueba se usa para diagnosticar y tratar ciertos tipos de cáncer, como la leucemia y el linfoma.
Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
Inmunofenotipificación: prueba de laboratorio para la que se usan anticuerpos a fin de identificar células cancerosas según el tipo de antígenos o marcadores en su superficie. Esta prueba se usa para diagnosticar tipos específicos de leucemia.
Análisis citogenético: prueba de laboratorio para examinar los cromosomas en las células de una muestra de médula ósea, sangre, tumor u otro tejido. Se cuenta el número de cromosomas y se observa si hay algún cambio, como cromosomas rotos, en otro orden, faltantes o sobrantes. Es posible que los cambios en ciertos cromosomas indiquen la presencia de cáncer. El análisis citogenético se usa para diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o determinar si el tratamiento es eficaz.
Prueba del gen BRAF: prueba de laboratorio por la que se examina una muestra de sangre o tejido para determinar si hay ciertos cambios en el gen BRAF. En los pacientes con leucemia de células pilosas a menudo se encuentra una mutación en el gen BRAF.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC. En ocasiones se obtiene una TC del abdomen, para examinar la inflamación de los ganglios linfáticos o el bazo.
Ciertos factores afectan las opciones de tratamiento y el pronóstico (posibilidad de recuperación).
Las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
La cantidad de células pilosas (leucémicas) y células sanguíneas normales en la sangre y la médula ósea.
Si el bazo está inflamado.
Si hay signos o síntomas de leucemia, como una infección.
Si la leucemia recidivó (volvió) después del tratamiento.
El pronóstico depende de lo siguiente:
Si la leucemia de células pilosas no empeora o empeora tan lentamente que no necesita tratamiento.
Si la leucemia de células pilosas responde al tratamiento.
El tratamiento casi siempre resulta en una remisión a largo plazo (remisión es el período durante el cual algunos o todos los signos y síntomas de la leucemia desaparecen). Si la leucemia regresa después de la remisión, el nuevo tratamiento a menudo produce otra remisión.
Estadios de la leucemia de células pilosas
No hay un sistema de estadificación estándar para la leucemia de células pilosas.
El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema de estadificación estándar para la leucemia de células pilosas.
Cuando la leucemia de células pilosas no se trata es posible que se presenten todas o algunas de las siguientes afecciones:
Se encuentran células pilosas (leucémicas) en la sangre y la médula ósea.
El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas es más bajo que lo normal.
El bazo podría ser más grande que lo normal.
A veces la leucemia de células pilosas no responde al tratamiento o vuelve después del tratamiento.
La leucemia de células pilosas resistente es aquella que no responde al tratamiento.
La leucemia de células pilosas recidivante es cáncer que recidivó (volvió) después del tratamiento.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamientos para los pacientes con leucemia de células pilosas.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes con leucemia de células pilosas. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente en uso) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar. Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que no comenzaron el tratamiento.
Se utilizan los siguientes tipos de tratamiento:
Observación cautelosa
La observación cautelosa es el control minucioso del estado del paciente sin administrar ningún tratamiento, a menos que aparezcan signos o síntomas, o estos cambien.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). La manera en que se administra la quimioterapia depende del tipo del cáncer y el estadio del cáncer que se está tratando. La cladribina y la pentostatina son medicamentos contra el cáncer que se utilizan con frecuencia en el tratamiento de la leucemia de células pilosas. Es posible que estos medicamentos aumenten el riesgo de presentar otros tipos de cáncer; en especial, el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin. Es muy importante el seguimiento a largo plazo para detectar segundos cánceres.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Hairy Cell Leukemia (Medicamentos aprobados para la leucemia de células pilosas).
Inmunoterapia
La inmunoterapia es un tratamiento en el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer.
Interferón: sustancia que afecta la multiplicación de las células cancerosas y retrasa el crecimiento del tumor. El interferón alfa 2b recombinante se utiliza con frecuencia en el tratamiento de la leucemia de células pilosas.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Hairy Cell Leukemia (Medicamentos aprobados para la leucemia de células pilosas).
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas.
Terapia con anticuerpos monoclonales: los anticuerpos monoclonales son proteínas del sistema inmunitario que se producen en el laboratorio para el tratamiento de muchas enfermedades, incluso el cáncer. Como tratamiento del cáncer, estos anticuerpos se adhieren a dianas específicas en las células cancerosas o en otras células que ayudan a que se formen células cancerosas. Los anticuerpos destruyen las células cancerosas, bloquean su multiplicación o impiden que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se emplean solos o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas.
El rituximab es un tipo de anticuerpo monoclonal que se utiliza en el tratamiento de ciertos pacientes con leucemia de células pilosas.
El moxetumomab pasudotox -tdfk es un anticuerpo monoclonal unido a una toxina que a veces se utiliza para el tratamiento de la leucemia de células pilosas que recayó.
Se están estudiando otros tipos de terapias dirigidas para el tratamiento de la leucemia de células pilosas, entre ellas, las siguientes:
El vemurafenib, un tipo de inhibidor de cinasa que bloquea ciertas proteínas que se originan a partir del gen BRAF mutado, lo que es posible que impida la multiplicación de células cancerosas.
El ibrutinib, un tipo de medicamento de terapia dirigida que bloquea una proteína llamada tirosina–cinasa de Bruton, lo que es posible que (BTK) impida la multiplicación de células cancerosas.
Para obtener más información en inglés consulte la lista Drugs Approved for Hairy Cell Leukemia (Medicamentos aprobados para la leucemia de células pilosas).
Cirugía
La esplenectomía es un procedimiento quirúrgico para extraer el bazo.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
A veces el tratamiento para la leucemia de células pilosas causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que causa el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento, se harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
Tratamiento de la leucemia de células pilosas
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento de la leucemia de células pilosas incluye las siguientes opciones:
Observación cautelosa cuando sea posible.
Rituximab.
Vemurafenib (u otro inhibidor de BRAF) con rituximab o sin este.
Inmunoterapia (interferón alfa 2b recombinante).
Ibrutinib.
Moxetumomab pasudotox -tdfk.
Cladribina con rituximab o sin este.
Pentostatina.
Repetición del tratamiento con cladribina o pentostatina.
Esplenectomía.
El médico y usted analizarán qué plan de tratamiento es el más conveniente.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Información adicional sobre la leucemia de células pilosas
Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre la leucemia de células pilosas, consulte los siguientes enlaces:
Para obtener más información sobre el cáncer en general y otros recursos disponibles en el Instituto Nacional del Cáncer, consulte los siguientes enlaces:
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Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de la leucemia de células pilosas. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
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Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
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