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Información general sobre el craneofaringioma infantil
Los craneofaringiomas infantiles son tumores benignos del encéfalo que se encuentran cerca de la hipófisis.
Los craneofaringiomas infantiles son tumores poco frecuentes que, por lo general, se encuentran cerca de la hipófisis (un órgano del tamaño de un guisante situado en la base del encéfalo que controla otras glándulas) y el hipotálamo (un órgano pequeño con forma de cono conectado a través de nervios a la hipófisis).
Por lo habitual, los craneofaringiomas tienen una parte formada por una masa sólida y una parte formada por un quiste lleno de líquido. Son benignos (no cancerosos) y no se diseminan hasta otras partes dentro de la cabeza o el resto del cuerpo. Sin embargo, a veces crecen y presionan partes cercanas del encéfalo u otras áreas, como la hipófisis, el quiasma óptico, los nervios ópticos y los espacios llenos de líquido dentro de la cabeza. Es posible que los craneofaringiomas afecten muchas funciones del encéfalo. En ocasiones, afectan el proceso de elaboración de hormonas, el crecimiento y la vista. Los tumores de encéfalo benignos necesitan tratamiento.
Este resumen describe el tratamiento de los tumores primarios del encéfalo (tumores que empiezan dentro de la cabeza). El tratamiento de los tumores metastásicos del encéfalo, que son tumores formados por células cancerosas que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan hacia este órgano no se trata en este resumen.
Los tumores de encéfalo se presentan tanto en niños como en adultos; sin embargo, el tratamiento en los niños quizá sea diferente del tratamiento en los adultos. Para obtener información sobre el tratamiento en adultos, consulte Tratamiento de los tumores del sistema nervioso central en adultos.
No hay factores de riesgo conocidos para el craneofaringioma infantil.
Los craneofaringiomas son poco frecuentes en los niños menores de 2 años de edad y se diagnostican con mayor frecuencia en niños de 5 a 14 años de edad. No se conocen las causas de estos tumores.
Los signos del craneofaringioma infantil son cambios en la vista y crecimiento lento.
Los craneofaringiomas u otras afecciones a veces causan estos y otros signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si presenta algo de lo siguiente:
- Dolores de cabeza, como dolores de cabeza por la mañana o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
- Cambios en la vista.
- Náuseas y vómitos.
- Pérdida de equilibrio o problemas para caminar.
- Somnolencia no habitual o cambio en el grado de actividad.
- Cambios de personalidad o comportamiento.
- Aumento de la sed o la necesidad de orinar.
- Estatura baja o crecimiento lento.
- Aumento de peso.
- Pérdida de la audición.
Para detectar (encontrar) y diagnosticar los craneofaringiomas infantiles, se utilizan pruebas que examinan el encéfalo, la vista y las concentraciones de hormonas.
Además de preguntar por los antecedentes médicos personales y familiares de su hijo, y de hacer un examen físico al niño, es posible que el equipo médico realice las siguientes pruebas y procedimientos:
- Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del encéfalo, la médula espinal y los nervios. Con el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, y el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
- Examen del campo visual: examen para revisar el campo visual de una persona (área total en la que se pueden ver los objetos). Con esta prueba se mide la visión central (cuánto puede ver una persona cuando mira directamente al frente) y la visión periférica (cuánto puede ver una persona en otras direcciones cuando mantiene la mirada fija hacia adelante). Es posible que cualquier pérdida de la visión sea un signo de un tumor que dañó o presionó las partes del encéfalo que afectan la vista.
- Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM) del encéfalo y de la médula espinal con gadolinio: procedimiento en el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del encéfalo. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células tumorales y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
- Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad.
- Estudios de hormonas en la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Por ejemplo, se puede examinar la sangre para determinar si hay concentraciones anormales de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) o la hormona adrenocorticotrópica (HACT). La hipófisis elabora la TSH y la HACT en el encéfalo.
Los craneofaringiomas infantiles a veces se diagnostican y se extirpan durante la misma cirugía.
Los médicos quizás sospechen que una masa es un craneofaringioma según el lugar del encéfalo donde está el tumor y su aspecto en una TC o IRM. Para asegurarse, es necesario tomar una muestra de tejido.
Es posible usar uno de los siguientes procedimientos de biopsia para extraer una muestra de tejido:
- Biopsia abierta: se introduce una aguja hueca a través de un orificio en el cráneo hacia el encéfalo.
- Biopsia con aguja guiada por computadora: se inserta una aguja hueca guiada por una computadora a través de un hueco en el cráneo hacia el encéfalo.
- Biopsia transesfenoidal: se insertan instrumentos a través de la nariz y el hueso esfenoides (hueso en forma de mariposa en la base del cráneo) hacia el encéfalo.
Un patólogo observa el tejido en un microscopio para verificar si hay células tumorales. Si se encuentran células tumorales, se extirpa la mayor cantidad de tumor que sea posible y seguro durante la misma cirugía.
Con la muestra de tejido que se extirpó, es posible hacer la siguiente prueba de laboratorio:
- Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Cuando los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
- Tamaño del tumor.
- Ubicación del tumor en el encéfalo.
- Si quedan células tumorales después de la cirugía.
- Edad del niño.
- Efectos secundarios, que a veces se presentan meses o años después del tratamiento.
- Si el tumor recién se diagnosticó o si recidivó (volvió).
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con craneofaringioma.
Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes con tumores. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Debido a que los tumores en los niños son poco frecuentes, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos se están llevando a cabo en muchas partes del país. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. La elección del tratamiento más apropiado es una decisión que, de forma ideal, incluye al paciente, la familia y el equipo de atención de la salud.
El tratamiento de los niños con craneofaringioma debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención de la salud con experiencia en el tratamiento de tumores de encéfalo infantiles.
El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de niños con tumores. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud del ámbito de la pediatría que tienen experiencia y conocimientos en el tratamiento de niños con tumores de encéfalo y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre ellos, los siguientes especialistas:
- Pediatra.
- Neurocirujano.
- Radioncólogo.
- Neurólogo.
- Endocrinólogo.
- Oftalmólogo.
- Especialista en rehabilitación.
- Psicólogo.
- Trabajador social.
- Enfermero especialista.
Los tumores de encéfalo infantiles a veces causan signos o síntomas antes del diagnóstico de cáncer que continúan durante meses o años.
Los signos o síntomas que causa el tumor a veces empiezan antes del diagnóstico y continúan durante meses o años. Es importante conversar con los médicos del niño acerca de los signos o síntomas causados por el tumor que quizá continúen después del tratamiento.
Se utilizan los siguientes tipos de tratamiento:
Cirugía (resección)
La forma en que se realiza la cirugía depende del tamaño del tumor, la parte del encéfalo que afecta y si el tumor creció, en forma de dedo, dentro del tejido cercano. Además, depende de los efectos tardíos que se esperan después de la cirugía.
Los tipos de cirugía que se utilizan para extirpar todo el tumor que se pueda ver a simple vista son los siguientes:
- Cirugía transesfenoidal: tipo de cirugía para la que se introducen instrumentos en una parte del encéfalo a través de una incisión (corte) debajo del labio superior o en la base de la nariz, entre los orificios nasales y, luego, a través del esfenoides (un hueso con forma de mariposa en la base del cráneo) para llegar a un tumor que está cerca de la hipófisis y el hipotálamo.
- Craneotomía: cirugía para extirpar un tumor a través de una abertura hecha en el cráneo.
La resección parcial a veces se usa para diagnosticar el tumor. En ocasiones, también sirve como método de tratamiento para extraer el líquido de los tumores, que en su mayoría son quistes llenos de líquido, y de esta manera se alivia la presión en los nervios ópticos. Si el tumor está cerca de la hipófisis o el hipotálamo, no se extirpa. Esto reduce el número de efectos secundarios graves después de la cirugía.
A veces se logra extirpar todo el tumor que se ve durante la cirugía y no se necesita más tratamiento. Otras veces, es difícil extirpar el tumor porque está creciendo o presionando los órganos cercanos. Si quedan restos del tumor después de la cirugía, se suele administrar radioterapia para eliminar las células tumorales que queden. El tratamiento que se administra luego de la cirugía para reducir el riesgo de que el cáncer vuelva, se llama terapia adyuvante.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del tumor para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células tumorales o impedir que se multipliquen. Hay dos tipos de radioterapia:
- Radioterapia externa: tipo de radioterapia para la que se usa una máquina que envía la radiación desde el exterior del cuerpo hacia el área en la que se encuentra el tumor.
- Radioterapia interna: tipo de radioterapia para la que se usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres directamente dentro del tumor o cerca de este.
La forma en que se administra la radioterapia depende del tipo de tumor, si el tumor recién se diagnosticó o volvió, y del lugar donde el tumor se formó en el encéfalo. La radioterapia externa e interna se usan para tratar el craneofaringioma infantil.
Debido a que la radioterapia dirigida al encéfalo puede afectar el crecimiento y el desarrollo de los niños pequeños, se están usando formas de administrar la radioterapia que causan menos efectos secundarios. Entre ellas, las siguientes:
- Radiocirugía estereotáctica: tipo de radiocirugía que se usa para craneofaringiomas muy pequeños en la base del encéfalo. La radiocirugía estereotáctica es un tipo de radioterapia externa. Se usa un cabezal de marco rígido ajustado al cráneo para mantener la cabeza fija durante el tratamiento con radiación. Una máquina dirige una sola dosis alta de radiación directamente hacia un tumor. Este procedimiento no incluye cirugía. También se llama radiocirugía y cirugía con radiación.
- Radioterapia intracavitaria: tipo de radioterapia interna que se puede usar para tumores que tienen una parte de masa sólida y una parte con un quiste parcialmente lleno de líquido. El material radiactivo se coloca directamente en el tumor. Este tipo de radioterapia causa menos daño al hipotálamo y los nervios ópticos cercanos.
- Terapia con fotón de intensidad modulada: tipo de radioterapia que usa rayos X o rayos gamma que salen de una máquina especial llamada acelerador lineal (linac) que sirve para eliminar las células tumorales. Se usa una computadora a fin de determinar la forma exacta del tumor y su ubicación. Estos haces de fotones de intensidades diferentes se dirigen al tumor desde muchos ángulos. Este tipo de radioterapia tridimensional quizás produzca menos daño a los tejidos cercanos del encéfalo y otras partes del cuerpo. La terapia con fotones es diferente a la terapia con protones.
- Radioterapia con haz de protones: tipo de radioterapia en la que se utiliza una corriente de protones (partículas diminutas con carga positiva) para eliminar las células tumorales. En este tipo de tratamiento, la radiación causa menos daño al tejido sano cercano al tumor. La radioterapia con protones es distinta a la radiación con rayos X.
Drenaje del quiste
Es posible hacer una cirugía para drenar los tumores que son, en su mayoría, quistes llenos de líquido. Esto disminuye la presión en el encéfalo y alivia los síntomas. Se introduce un catéter (tubo delgado) en el quiste y se coloca un pequeño recipiente debajo de la piel. El líquido drena hacia el recipiente y después se extrae. Algunas veces, después de que se drena el quiste, se coloca un medicamento a través del catéter que va hacia el quiste. Esto hace que la pared interior del quiste se cicatrice e impide que el quiste elabore líquido o aumenta la cantidad de tiempo que el líquido tarda en volver a acumularse. Después de drenar el quiste, a veces se realiza una cirugía para extirpar el tumor o se administra radioterapia.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células tumorales, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. La quimioterapia intracavitaria es un tipo de quimioterapia regional en la que se coloca el medicamento directamente en una cavidad, como la de un quiste. Se usa para un craneofaringioma que volvió después de un tratamiento.
Inmunoterapia
En la inmunoterapia se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Para el craneofaringioma, el medicamento de inmunoterapia (interferón alfa) se coloca en una vena (intravenoso) o en el interior del tumor por medio de un catéter (intracavitario).
En niños que recién se diagnostican, se administra el interferón alfa directamente en un quiste (intraquístico) para postergar la necesidad de someterlos a cirugía o radioterapia. En niños cuyo tumor recidivó (volvió), el interferón alfa intracavitario se usa para tratar la parte del tumor que es un quiste.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
En esta sección del resumen se describen los tratamientos que se estudian en los ensayos clínicos en curso. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. Para obtener más información sobre los ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
A veces el tratamiento del craneofaringioma infantil causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento de un tumor que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento de un tumor incluyen los siguientes trastornos:
- Problemas físicos que afectan las siguientes partes del cuerpo:
- Encéfalo (crisis convulsivas).
- Crecimiento y desarrollo de los huesos y músculos.
- Problemas de comportamiento.
- Cambios en el humor, los sentimientos, los pensamientos, el aprendizaje o la memoria.
- Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).
Es posible que se presenten los siguientes problemas físicos graves si la hipófisis, el hipotálamo, los nervios ópticos o la arteria carótida se ven afectadas durante la cirugía o la radioterapia:
- Obesidad.
- Síndrome metabólico, como la enfermedad de hígado graso sin relación con el consumo de alcohol.
- Problemas de visión, como la ceguera.
- Problemas en los vasos sanguíneos o accidente cerebrovascular.
- Pérdida de la capacidad de elaborar ciertas hormonas.
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es posible que se necesite un tratamiento de reemplazo hormonal de por vida con varios medicamentos. Es importante hablar con el médico de su niño acerca de los efectos que el tratamiento del tumor puede tener en el niño. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, quizás la mejor elección de tratamiento sea participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico puede que reciban el tratamiento estándar o estar entre los primeros que reciben el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratarán las enfermedades en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. Otros ensayos clínicos prueban tratamientos para los pacientes que no mejoraron. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de impedir que la enfermedad recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar la enfermedad o decidir cómo tratarla, puede que se repitan. Algunas pruebas se repiten para asegurarse que el tratamiento es eficaz. Es posible que las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se basen en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo de vez en cuando después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas quizá muestren si la afección cambió. Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o control.
Luego del tratamiento, se realizarán pruebas de seguimiento con IRM durante varios años para determinar si el tumor ha regresado.
