Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Información general sobre el cordoma infantil
El cordoma infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del interior de la columna vertebral.
El cordoma es un tipo de tumor de crecimiento lento que se forma en cualquier lugar a lo largo de la columna vertebral desde la base del cráneo (un hueso llamado clivus) hasta el cóccix. En los niños y adolescentes, los cordomas se forman más a menudo en el tejido cercano a la columna vertebral en la base del cráneo o en el cóccix; por este motivo, son difíciles de extirpar por completo mediante cirugía.
Los signos y síntomas del cordoma dependen de dónde se forma el tumor en el tejido de la columna vertebral.
Estos signos y síntomas quizá se deban a un cordoma o a otras afecciones.
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los signos y síntomas siguientes:
Dolor de cabeza.
Visión doble.
Nariz bloqueada o taponada.
Dificultad para hablar.
Dificultad para tragar.
Dolor de cuello o espalda.
Dolor en la parte de atrás de las piernas.
Adormecimiento, cosquilleo o debilidad en los brazos y las piernas.
Cambio en el hábito del funcionamiento de los intestinos o la vejiga.
Para diagnosticar el cordoma, se utilizan pruebas que examinan la columna vertebral.
Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:
Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud y los antecedentes de enfermedades y tratamientos.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usan un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como la columna vertebral completa. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el encéfalo y la columna vertebral, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
Biopsia: extracción de células o tejidos mediante una aguja para que un patólogo los observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer. A veces también se extrae una muestra de tejido y se analiza para determinar si hay mucha cantidad de una proteína llamada braquiuria.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación).
El pronóstico depende de los siguientes aspectos:
Edad del niño.
Tejido de la columna vertebral donde se forma el tumor.
Respuesta del tumor al tratamiento.
Si hay cambios en el hábito de funcionamiento del intestino o la vejiga en el momento del diagnóstico.
Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió).
Estadios del cordoma infantil
Después de diagnosticar el cordoma, se hacen pruebas para saber si las células cancerosas se diseminaron por la columna vertebral o a otras partes del cuerpo.
El proceso que se utiliza para determinar si el cáncer se diseminó dentro de la columna vertebral o a otras partes del cuerpo se llama estadificación. La información que se obtiene del proceso de estadificación se usa para planificar el tratamiento. Los resultados de algunas de las pruebas y procedimientos diagnósticos del cordoma también sirven para estadificar la enfermedad.
Para determinar si el cáncer se diseminó también se usan las siguientes pruebas y procedimientos:
Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el tórax, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:
Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.
Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo.
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cordoma se disemina al pulmón, las células cancerosas en el pulmón son, en realidad, células de cordoma. La enfermedad es cordoma metastásico, no cáncer de pulmón.
A veces el cordoma infantil reaparece después del tratamiento.
A veces el cáncer vuelve al área donde se formó por primera vez o a otras partes del cuerpo; por ejemplo, el hueso o el pulmón.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cordoma.
Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación con el fin de ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Como el cáncer es poco frecuente en los niños, considere la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento de los niños con cordoma lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil.
El tratamiento lo supervisará un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar a niños que tienen cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica, que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:
Pediatra.
Neurocirujano pediatra.
Radioncólogo.
Patólogo.
Enfermero especializado en pediatría.
Trabajador social.
Especialista en rehabilitación.
Psicólogo.
Especialista en vida infantil.
Se utilizan dos tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
La extirpación completa del cordoma depende del lugar donde se formó el cordoma. Si se formó en el encéfalo o cerca de este, o si se formó junto a nervios o vasos sanguíneos importantes, no se puede extirpar por completo mediante cirugía sin producir daño al niño.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. La radioterapia externa es un tipo de radioterapia para la que se usa una máquina que envía la radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo. La radioterapia con haz de protones es un tipo de radioterapia externa de alta energía para la que se dirigen corrientes de protones (partículas minúsculas e invisibles con carga positiva) hacia las células cancerosas para destruirlas. A veces se usa para el tratamiento del cordoma infantil.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
En esta sección del resumen se describen los tratamientos en estudio en los ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas producen menos daño en las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.
El tazemetostat está en estudio para el tratamiento del cordoma infantil que recidivó (volvió).
A veces, el tratamiento del cordoma infantil causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento de su hijo, se le harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
Tratamiento del cordoma infantil
Para obtener información del tratamiento que se menciona a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del cordoma recién diagnosticado en niños incluye la siguiente opción:
Cirugía para extirpar la mayor parte del tumor que sea posible, seguida de radioterapia. Es posible que se use la radioterapia con haz de protones para los tumores que están cerca de la base del cráneo.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Tratamiento del cordoma infantil recidivante
Para obtener información del tratamiento que se menciona a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del cordoma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen. En este ensayo clínico es posible que los pacientes con cambios en el gen SMARCB1 se traten con tazemetostat.
Información adicional sobre el cordoma infantil
Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el cordoma infantil, consulte los siguientes enlaces:
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.
El PDQ es un servicio del NCI, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.
Propósito de este resumen
Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del cordoma infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Revisores y actualizaciones
Los consejos editoriales redactan y actualizan los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ. Estos consejos los conforman equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan de manera periódica y se modifican con información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se hizo el cambio más reciente.
Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.
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