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Información general sobre el carcinoma de células de Merkel
El carcinoma de células de Merkel es una enfermedad muy poco frecuente por la que se forman células malignas (cancerosas) en la piel.
Las células de Merkel se encuentran en la capa superior de la piel. Estas células están muy cerca de las terminaciones nerviosas que reciben la sensación del tacto. El carcinoma de células de Merkel, que también se llama carcinoma neuroendocrino de la piel o cáncer trabecular, es un tipo muy poco frecuente de cáncer de piel que se forma cuando las células de Merkel crecen fuera de control. El carcinoma de células de Merkel empieza más a menudo en las áreas de piel expuestas al sol, en especial, en la cabeza y el cuello, así como los brazos, las piernas y el tronco.
El carcinoma de células de Merkel tiende a crecer rápido y hacer metástasis (diseminarse) en un estadio temprano. Por lo general, se disemina primero a los ganglios linfáticos cercanos y, luego, se disemina a los ganglios linfáticos o partes de la piel distantes del cuerpo, los pulmones, el encéfalo, los huesos u otros órganos.
El carcinoma de células de Merkel es la segunda causa de muerte por cáncer más común después del melanoma.
La exposición al sol y la debilidad del sistema inmunitario influyen el riesgo de carcinoma de células de Merkel.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con su médico si piensa que está en riesgo. Los factores de riesgo para el carcinoma de células de Merkel son los siguientes:
- Estar expuesto durante mucho tiempo a la luz natural del sol.
- Estar expuesto a la luz solar artificial, como en camas de bronceado o la terapia con psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA) para la soriasis.
- Tener el sistema inmunitario debilitado por una enfermedad, como la leucemia linfocítica crónica o la infección por el VIH.
- Tomar medicamentos que hacen el sistema inmunitario menos activo, como después de un trasplante de órganos.
- Tener antecedentes de otros tipos de cáncer.
- Ser mayor de 50 años, varón o blanco.
El carcinoma de células de Merkel aparece por lo general en la piel expuesta al sol como un bulto único que no duele.
El carcinoma de células de Merkel u otras afecciones pueden causar estos cambios en la piel. Consulte con su médico si nota cambios en la piel.
El carcinoma de células de Merkel aparece por lo general sobre la piel expuesta al sol como un bulto único con las siguientes características:
- Crece rápido.
- No duele.
- Es firme y con forma de cúpula o levantado.
- Es de color rojo o violeta.
Para diagnosticar el carcinoma de células de Merkel, se utilizan pruebas y procedimientos para examinar la piel.
Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:
- Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud y los antecedentes de enfermedades y tratamientos.
- Examen de la piel de todo el cuerpo: un médico o enfermero revisan la piel para detectar bultos o manchas con aspecto anormal en el color, el tamaño, la forma o la textura. También se observará el tamaño, la forma y la textura de los ganglios linfáticos.
- Biopsia de la piel: extracción de células de la piel o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
- Estadio del cáncer (el tamaño del tumor y si se diseminó a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo).
- Lugar del cáncer en el cuerpo.
- Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).
- Edad y estado general de salud del paciente.
El pronóstico también depende de la profundidad del tumor en la piel.
Estadios del carcinoma de células de Merkel
Después del diagnóstico del carcinoma de células de Merkel, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a otras partes del cuerpo.
El proceso utilizado para determinar si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo se llama estadificación. La información obtenida en el proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. Es importante conocer el estadio para poder planificar el tratamiento.
En el proceso de estadificación se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos:
- Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Se puede usar una TC del tórax y el abdomen para determinar si hay un cáncer de pulmón de células pequeñas primario o encontrar un carcinoma de células de Merkel que se diseminó. También se puede usar una TC de la cabeza y el cuello para encontrar un carcinoma de células de Merkel que se diseminó a los ganglios linfáticos. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
- Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
- Biopsia de ganglio linfático: hay varios tipos de biopsia de ganglio linfático que se usan para estadificar el carcinoma de células de Merkel.
- Biopsia de ganglio linfático centinela: extracción del ganglio linfático centinela durante una cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio de un grupo de ganglios linfáticos que recibe el drenaje linfático del tumor primario. Es el primer ganglio linfático adonde es probable que el cáncer del tumor primario se disemine. Se inyecta una sustancia radiactiva o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia o el tinte fluyen a través de los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo observa el tejido al microscopio para detectar células cancerosas. Si no se detectan células cancerosas, quizás no se necesite extirpar más ganglios linfáticos. A veces, se encuentra un ganglio linfático centinela en más de un grupo de ganglios linfáticos.
- Disección de ganglio linfático: cirugía para extirpar ganglios linfáticos; luego se observa una muestra de tejido al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. Para una disección regional de ganglios linfáticos, se extirpan algunos de los ganglios linfáticos del área del tumor. Para una disección radical de ganglios linfáticos, se extirpa la mayoría de los ganglios linfáticos del área del tumor o todos estos. Este procedimiento también se llama linfadenectomía.
- Biopsia con aguja gruesa: extracción de una muestra de tejido mediante una aguja ancha. Un patólogo observa el tejido al microscopio para detectar células cancerosas.
- Biopsia por aspiración con aguja fina: extracción de una muestra de tejido mediante una aguja fina. Un patólogo observa el tejido al microscopio para detectar células cancerosas.
- Biopsia de ganglio linfático centinela: extracción del ganglio linfático centinela durante una cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio de un grupo de ganglios linfáticos que recibe el drenaje linfático del tumor primario. Es el primer ganglio linfático adonde es probable que el cáncer del tumor primario se disemine. Se inyecta una sustancia radiactiva o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia o el tinte fluyen a través de los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo observa el tejido al microscopio para detectar células cancerosas. Si no se detectan células cancerosas, quizás no se necesite extirpar más ganglios linfáticos. A veces, se encuentra un ganglio linfático centinela en más de un grupo de ganglios linfáticos.
- Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Cuando los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:
- Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
- Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
- Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.
Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
- Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
- Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el del tumor primario. Por ejemplo, si un carcinoma de células de Merkel se disemina al hígado, las células cancerosas en el hígado son, en realidad, células cancerosas de Merkel. La enfermedad es carcinoma de células de Merkel metastásico, no es cáncer de hígado.
Para el carcinoma de células de Merkel, se utilizan los siguientes estadios:
Estadio 0 (carcinoma in situ)
En el estadio 0, se encuentran células de Merkel anormales en la capa superficial de la piel. Es posible que estas células anormales se vuelvan cancerosas y se diseminen al tejido normal cercano.
Estadio I
En el estadio I, el tumor mide 2 cm o menos.
Estadio II
El carcinoma de células de Merkel en estadio II se divide en los estadios IIA y IIB.
- En el estadio IIA, el tumor mide más de 2 cm.
- En el estadio IIB, el tumor se diseminó al tejido conjuntivo, el músculo, el cartílago o el hueso cercanos.
Estadio III
El carcinoma de células de Merkel en estadio III se divide en los estadios IIIA y IIIB.
En el estadio IIIA, se encuentra alguna de las siguientes características:
- el tumor es de cualquier tamaño y es posible que se haya diseminado al tejido conjuntivo, el músculo, el cartílago o el hueso cercanos. No se siente un ganglio linfático durante el examen físico, pero se encuentra cáncer en la biopsia de ganglio linfático centinela o después de que se saca el ganglio linfático y se examina al microscopio en busca de signos de cáncer; o
- se siente un ganglio linfático hinchado durante el examen físico o se ve en una prueba con imagen. Se encuentra cáncer en el ganglio linfático cuando se saca y se examina al microscopio en busca de signos de cáncer. El lugar donde comienza el cáncer no se conoce.
En el estadio IIIB, el tumor es de cualquier tamaño y:
- es posible que se haya diseminado al tejido conjuntivo, el músculo, el cartílago o el hueso cercanos. Se siente un ganglio linfático hinchado durante el examen físico o se ve en una prueba con imagen. Se encuentra cáncer en el ganglio linfático cuando se saca y se examina al microscopio en busca de signos de cáncer; o
- hay cáncer en un vaso linfático entre el tumor primario y los ganglios linfáticos cercanos o lejanos. Es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos.
Estadio IV
En el estadio IV, el tumor se diseminó a la piel que está lejos del tumor primario o a otras partes del cuerpo, como el hígado, el pulmón, el hueso o el encéfalo.
El carcinoma de células de Merkel a veces recidiva (vuelve) después del tratamiento.
El cáncer a veces vuelve a la piel, los ganglios linfáticos, o a otras partes del cuerpo. Es común que el carcinoma de células de Merkel recidive.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de carcinoma de células de Merkel.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de carcinoma de células de Merkel. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente en uso) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar. Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado un tratamiento.
Se utilizan cuatro tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
Se pueden utilizar uno o más de los siguientes procedimientos quirúrgicos para tratar el carcinoma de células de Merkel:
- Escisión local amplia: se corta el cáncer de piel junto con parte del tejido que lo rodea. Durante el procedimiento de escisión local amplia, se puede realizar una biopsia de ganglio linfático centinela. Si hay cáncer en los ganglios linfáticos, a veces también se lleva a cabo una disección de ganglios linfáticos.
- Disección de ganglio linfático: cirugía para extirpar ganglios linfáticos; luego se observa una muestra de tejido al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. Para una disección regional de ganglios linfáticos, se extirpan algunos de los ganglios linfáticos del área del tumor. Para una disección radical de ganglios linfáticos, se extirpa la mayoría de los ganglios linfáticos del área del tumor o todos estos. Este procedimiento también se llama linfadenectomía.
Una vez que el médico extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia o radioterapia después de la cirugía para eliminar cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. Para la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación hacia el área con cáncer desde el exterior del cuerpo. Se utiliza para tratar el carcinoma de células de Merkel y a veces también se usa como terapia paliativa para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
Inmunoterapia
La inmunoterapia es un tratamiento en el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se usan sustancias elaboradas por el cuerpo o en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tratamiento para el cáncer es un tipo de terapia biológica.
Algunos tipos de células inmunitarias, como las células T, y algunas células cancerosas tienen ciertas proteínas en su superficie, llamadas proteínas de puntos de control, que ayudan a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando las células cancerosas tienen una gran cantidad de estas proteínas, las células T no las pueden atacar y eliminar. Los inhibidores de puntos de control inmunitarios bloquean estas proteínas y aumentan la capacidad de las células T para eliminar las células cancerosas.
Hay dos tipos de terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario:
- Inhibidores de PD-1 y PD-L1: PD-1 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. PD-L1 es una proteína que se encuentra en algunos tipos de células cancerosas. Cuando PD-1 se une a PD-L1, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de PD-1 y PD-L1 no permiten que las proteínas PD-1 y PD-L1 se unan. Esto permite que las células T destruyan células cancerosas. El pembrolizumab (tipo de inhibidor de PD-1) y el avelumab (tipo de inhibidor de PD-L1) se usan para tratar el carcinoma de células Merkel avanzado. El nivolumab es un tipo de inhibidor de PD-1 que está en estudio para el tratamiento del carcinoma de células Merkel avanzado.
- Terapia con inhibidor de CTL4-A: CTLA-4 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando CTL4-A se une a otra proteína que se llama B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de CTLA-4 se unen a CTLA-4 y permiten que las células T eliminen las células cancerosas. El ipilimumab es un tipo de inhibidor de CTLA-4 que está en estudio para el tratamiento del carcinoma de células de Merkel avanzado.
Para obtener más información en inglés, consultar la lista Drugs Approved for Merkel Cell Carcinoma (Medicamentos aprobados para el carcinoma de células de Merkel).
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
A veces el tratamiento para el carcinoma de células de Merkel causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que causa el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento, se harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
