Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Información general sobre los tumores neuroendocrinos gastrointestinales infantiles
Los tumores neuroendocrinos gastrointestinales se forman en las células neuroendocrinas del revestimiento del tubo digestivo, el apéndice y otros órganos del abdomen.
Los tumores neuroendocrinos gastrointestinales (también se llaman tumores carcinoides gastrointestinales, tumores neuroendocrinos digestivos, tumores carcinoides o TNE) se forman a partir de cierto tipo de célula neuroendocrina (un tipo de célula que se parece a una célula nerviosa y a una célula elaboradora de hormonas). Estas células están diseminadas por el tórax y el abdomen, pero la mayoría se encuentra en ciertos órganos del abdomen. Las células neuroendocrinas del tubo digestivo elaboran hormonas que ayudan a controlar los jugos gástricos y los músculos que mueven los alimentos a través del estómago y los intestinos.
La mayoría de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales en niños se forman en el apéndice (un saco que sobresale de la primera parte del intestino grueso cerca del final del intestino delgado). A menudo, se encuentra el tumor durante una cirugía para extirpar el apéndice. También se forman en el tubo digestivo (revestimiento del estómago o los intestinos), el páncreas y el hígado.
Por lo general, estos tumores son pequeños, de crecimiento lento y benignos (no cancerosos). Algunos tumores son malignos (cancerosos) y se diseminan a otras partes del cuerpo.
Los signos y síntomas de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales dependen del lugar donde se forma el tumor.
Consulte con el médico de su niño si le preocupan signos y síntomas que quizá se deban a tumores neuroendocrinos gastrointestinales o a otras afecciones.
Los tumores neuroendocrinos de apéndice causan los siguientes signos y síntomas:
Dolor abdominal, sobre todo en el lado inferior derecho del abdomen.
Fiebre.
Náuseas y vómitos.
Diarrea.
Los tumores neuroendocrinos gastrointestinales que no están en el apéndice a veces liberan hormonas y otras sustancias. El síndrome carcinoide ocurre cuando un tumor neuroendocrino en el tubo digestivo libera la hormona serotonina y otras sustancias. Es posible que se presenten cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico si su niño presenta los siguientes signos y síntomas:
Enrojecimiento y sensación de calor en la cara, el cuello y la parte superior del tórax.
Latidos cardíacos rápidos.
Dificultad para respirar.
Caída súbita de la presión arterial (inquietud, confusión, debilidad, mareos, y piel pálida, fría y húmeda).
Diarrea.
Para diagnosticar los tumores neuroendocrinos gastrointestinales se utilizan pruebas que examinan el tubo digestivo, el hígado y el páncreas.
Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:
Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán y ondas de radio a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. Las imágenes se crean con una computadora. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa radiactiva (azúcar). El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observar más tarde.
Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias, como las hormonas. Una cantidad fuera de lo común (más alta o más baja que lo normal) de una sustancia quizás sea un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Se analiza la muestra de orina para verificar si contiene 5-HIAA (un producto de degradación de la hormona serotonina que a veces producen los tumores neuroendocrinos). Esta prueba se usa para ayudar a diagnosticar el síndrome carcinoide.
Gammagrafía de receptores de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores carcinoides) y esta circula por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y, con una cámara especial que detecta la radiactividad, se observa la ubicación de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama gammagrafía con octreotida y CRS.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación).
El pronóstico depende de los siguientes aspectos:
Dónde se formó el tumor por primera vez en el cuerpo.
Tamaño del tumor.
Si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió).
El pronóstico de los tumores neuroendocrinos de apéndice en los niños suele ser excelente después de la cirugía para extirpar el tumor. Los tumores neuroendocrinos gastrointestinales que no están en el apéndice por lo general son más grandes o se diseminaron a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico y no responden bien a la quimioterapia. La probabilidad de que los tumores más grandes recidiven (vuelvan) es mayor.
Estadios de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales
Después de que se diagnostica un tumor neuroendocrino gastrointestinal, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a áreas cercanas u otras partes del cuerpo.
El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó a áreas cercanas u otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay ningún sistema de estadificación estándar para los tumores neuroendocrinos gastrointestinales infantiles.
Los tumores neuroendocrinos de apéndice no suelen diseminarse, pero es posible que otros tumores neuroendocrinos gastrointestinales sí se diseminen. Para tomar decisiones acerca del tratamiento de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales, se usan los resultados de las pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticarlos.
A veces, los tumores neuroendocrinos gastrointestinales infantiles recidivan (vuelven) después del tratamiento.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:
Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.
Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo.
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si las células del tumor neuroendocrino de intestino delgado se diseminan al hígado, las células cancerosas en el hígado son en realidad células de tumor neuroendocrino. Las células en el hígado son células de tumor neuroendocrino metastásico, no cáncer de hígado.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los tumores neuroendocrinos gastrointestinales infantiles.
Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación con el fin de ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Como el cáncer es poco frecuente en los niños, considere la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento de los niños con tumores neuroendocrinos gastrointestinales que no están en el apéndice lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil.
El tratamiento lo debe supervisar un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar a niños que tienen cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica, que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:
Pediatra.
Cirujano pediatra.
Patólogo.
Endocrinólogo pediatra.
Enfermero especializado en pediatría.
Trabajador social.
Especialista en rehabilitación.
Psicólogo.
Especialista en vida infantil.
Se usan cinco tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
La cirugía para extirpar el tumor es el único tratamiento necesario para los tumores neuroendocrinos de apéndice.
Embolización
La embolización es un tratamiento para el que se inyecta un material de contraste y partículas en la arteria hepática a través de un catéter (tubo delgado). Las partículas bloquean la arteria e impiden el flujo de sangre hacia el tumor. A veces, las partículas llevan unidas una pequeña cantidad de sustancia radiactiva. La mayor parte de la radiación queda retenida cerca del tumor y destruye células cancerosas. Esto se llama radioembolización.
Terapia con hormonas
A veces, se usa la terapia con hormonas con un análogo de la somatostatina (octreotida o lanreotida) para tratar tumores neuroendocrinos gastrointestinales que se diseminaron o que no se pueden extirpar mediante cirugía. Este tratamiento impide que el tumor neuroendocrino elabore demasiadas hormonas. La octreotida o la lanreotida son análogos de la somatostatina que se inyectan debajo de la piel o dentro del músculo.
Terapia con péptidos receptores marcados con radionúclido
A veces una pequeña cantidad de sustancia radiactiva, se une a los medicamentos análogos de la somatostatina (octreotida o lanreotida) para destruir las células cancerosas.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.
Inhibidores de tirosina–cinasas: medicamentos de terapia dirigida que bloquean las señales que los tumores necesitan para crecer. Se usa el sunitinib para tratar tumores neuroendocrinos gastrointestinales que no están en el apéndice.
Inhibidores de mTOR: tipo de terapia dirigida que bloquea la proteína que ayuda a la célula a multiplicarse y a sobrevivir. Se usa el everólimus para tratar tumores neuroendocrinos gastrointestinales que no están en el apéndice.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
A veces, el tratamiento de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer son los siguientes:
Problemas físicos.
Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer) u otras afecciones.
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con los médicos que atienden a su niño sobre los posibles efectos tardíos causados por algunos tratamientos. Para obtener más información, consulte el resumen del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento, se harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
Tratamiento de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento de los tumores neuroendocrinos de apéndice recién diagnosticados en los niños incluye los siguientes procedimientos:
Cirugía para extirpar el apéndice.
Por lo general, el tratamiento de los tumores neuroendocrinos del intestino grueso, el páncreas o el estómago recién diagnosticados, es la cirugía.
El tratamiento de los tumores recién diagnosticados que no se pueden extirpar con cirugía, que son múltiples o se diseminaron, incluye los siguientes procedimientos:
Embolización.
Terapia hormonal con un análogo de la somatostatina (octreotida o lanreotida).
Terapia con péptidos receptores marcados con radionúclido.
Terapia dirigida con un inhibidor de tirosina–cinasas (sunitinib) o un inhibidor de mTOR (everólimus).
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Tratamiento de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales recidivantes
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administra al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Información adicional sobre los tumores neuroendocrinos gastrointestinales
Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre los tumores neuroendocrinos gastrointestinales, consulte los siguientes enlaces:
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.
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Propósito de este resumen
Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales infantiles. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
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Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.
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