Tratamiento de las neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Información general sobre las neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas

Aspectos generales de la enfermedad

Las neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas (SMD o NMP) son trastornos clonales de origen mieloide, con características tanto displásicas como proliferativas, que no se clasifican correctamente como síndromes mielodisplásicos (SMD) ni como trastornos mieloproliferativos crónicos (TMPC).[1] Esta categoría incluye tres trastornos mieloides principales: la leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), la leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) y la leucemia mieloide crónica atípica (LMCa). La enfermedad mieloide con características tanto de SMD como de TMPC, pero que no satisface los criterios de ninguna de las tres entidades SMD o NMP principales se designa como neoplasia mielodisplásica o mieloproliferativa no clasificable (SMD/NMP-NC).

El sistema de clasificación French-American-British para trastornos mieloides no incluyó esta categoría de superposición, lo cual dificultó en particular la clasificación de la LMMC.[2,3] Reconociendo el reto especial que estos trastornos presentan para el diagnóstico, un grupo de patólogos y clínicos, patrocinados por la Organización Mundial de la Salud (OMS), formuló la categoría SMD/NMP a fin de proporcionar una visión menos restringida de los trastornos mieloides que, en algunas instancias, se superponen claramente.[4] El grupo de la OMS planteó que la nueva categoría de SMD/NMP permitiría investigaciones clínicas y de laboratorio más enfocadas sobre la proliferación mieloide, la proliferación anómala y la displasia.[1]

Incidencia y mortalidad

Se desconocen las características etiológicas de las SMD/NMP. Su incidencia varía mucho y oscila desde 3 por 100 000 personas mayores de 60 años al año para la LMMC, hasta solo 0,13 por 100 000 niños de 0 a 14 años por año para la LMMJ.[5] No se cuenta con datos confiables sobre la incidencia de la LMCa, una afección definida recientemente. Se desconoce la incidencia de SMD/NMP-NC.

Características histopatológicas

Las características fisiopatológicas de las SMD/NMP incluyen anomalías en la regulación de las vías mieloides para la proliferación, la maduración y la supervivencia celular. Los síntomas clínicos son resultado de las siguientes complicaciones:[6]

• Citopenias.
• Células displásicas que funcionan de manera anormal.
• Infiltración leucémica de varios sistemas orgánicos.
• Síntomas constitucionales generales, como fiebre y malestar general.

Los pacientes de SMD/NMP no tienen el cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR::ABL.

En un consorcio internacional, se propuso el empleo de criterios homogéneos de respuesta para usarlos en los ensayos clínicos porque la gama de manifestaciones clínicas iniciales van desde características mielodisplásicas hasta mieloproliferativas.[7]

Referencias:

1. Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, et al.: The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood 114 (5): 937-51, 2009.
2. Germing U, Gattermann N, Minning H, et al.: Problems in the classification of CMML--dysplastic versus proliferative type. Leuk Res 22 (10): 871-8, 1998.
3. Voglová J, Chrobák L, Neuwirtová R, et al.: Myelodysplastic and myeloproliferative type of chronic myelomonocytic leukemia--distinct subgroups or two stages of the same disease? Leuk Res 25 (6): 493-9, 2001.
4. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al.: The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 127 (20): 2391-405, 2016.
5. Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD: The World Health Organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms. Blood 100 (7): 2292-302, 2002.
6. Bain BJ: The relationship between the myelodysplastic syndromes and the myeloproliferative disorders. Leuk Lymphoma 34 (5-6): 443-9, 1999.
7. Savona MR, Malcovati L, Komrokji R, et al.: An international consortium proposal of uniform response criteria for myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms (MDS/MPN) in adults. Blood 125 (12): 1857-65, 2015.

Tratamiento de la leucemia mielomonocítica crónica

Descripción de la enfermedad

La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica la leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) como una neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa (SMD/NMP).[1] La OMS identifica un subtipo displásico y un subtipo proliferativo, así como grupos de pronóstico diferenciados de acuerdo con el porcentaje de blastocitos en la médula ósea (a mayor porcentaje el pronóstico es más precario).[2]

La LMMC es un trastorno clonal de una célula madre de la médula ósea. La monocitosis es una característica definitoria principal. Este tipo de leucemia tiene características clínicas, hematológicas y morfológicas heterogéneas, que varían desde un predominio mielodisplásico hasta un predominio mieloproliferativo. La transformación en una leucemia mieloide aguda (LMA) presagia un pronóstico particularmente desfavorable.[3]

Las características patológicas de la LMMC son las siguientes:[4,5]

• Monocitosis persistente mayor de 1 × 10⁹ /l en sangre periférica.
• Ausencia del cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR::ABL.
• Ausencia de reordenamientos en los genes PDGFRA y PDGFRB.
• Porcentaje de blastocitos en la sangre o la médula ósea de menos del 20 % (incluso monoblastos/promonocitos).
• Displasia que afecta uno o más linajes mieloides o, si no hay mielodisplasia o es mínima, una anomalía citogenética clonal adquirida de la médula ósea, o por lo menos 3 meses de monocitosis persistente de la sangre periférica, si se descartan todas las demás causas.

Las siguientes son las características clínicas de la LMMC:[4,5]

• Fiebre, fatiga, sudores nocturnos y pérdida de peso. Para obtener más información, consultar Fatiga, Sofocos y sudores nocturnos y La nutrición en el tratamiento del cáncer.
• Infección.
• Hemorragia a raíz de trombocitopenia.
• Hepatomegalia (en algunos pacientes).
• Esplenomegalia (en algunos pacientes).
• En pacientes con recuento normal o levemente reducido de glóbulos blancos, las características clínicas pueden ser idénticas a las de los SMD.
• En pacientes con recuento elevado de glóbulos blancos, las características son más parecidas a las de los trastornos mieloproliferativos crónicos, e incluyen con más frecuencia esplenomegalia y hepatomegalia.

La mediana de edad en el momento del diagnóstico de la LMMC está entre los 65 a 75 años, con una predominancia masculina de 1,5 a 3,1.[4,5] Dado que la LMMC se clasifica en el mismo grupo que la leucemia mieloide crónica en algunas encuestas epidemiológicas y en otros casos se clasifica en el grupo de los SMD, no se cuenta con datos de incidencia de la LMMC.[6] Si bien se desconocen las características etiológicas específicas de la LMMC, en algunos casos se relacionaron con la exposición a carcinógenos ambientales, radiación ionizante y citotóxicos.[6]

Desde el punto de vista morfológico, la enfermedad se caracteriza por monocitosis persistente en la sangre periférica (siempre >1 × 10⁹ /l) que puede superar los 80 × 10⁹ /l, y los monocitos habitualmente representan más del 10 % de los glóbulos blancos.[4,5] Si bien los monocitos maduran en general con una morfología normal, pueden exhibir granulación anormal, núcleo lobulado atípico o cromatina nuclear con dispersión fina.[7] El porcentaje de blastocitos que se observa en la sangre o la médula ósea es inferior al 20 %. Se observa neutrofilia en casi 50 % de los pacientes; los precursores de neutrófilos (por ejemplo, promielocitos y mielocitos) representan más del 10 % de los glóbulos blancos.[8] La anemia normocítica leve es común. Se suele presentar trombocitopenia moderada. Entre los hallazgos en la médula ósea están los siguientes:[4,5,9,10]

• Hipercelularidad (75 % de los casos).
• Recuento de blastocitos menor del 20 %.
• Proliferación granulocítica (con disgranulopoyesis).
• Proliferación monocítica, diseritropoyesis (por ejemplo, cambios megaloblásticos, contornos nucleares anormales, sideroblastos en anillo, etc.).
• Micromegacariocitos o megacariocitos con núcleos lobulados anormales (hasta un 80 % de los casos).
• Fibrosis (30 % de los casos).

En ocasiones hay hepatoesplenomegalia.[4,5] Se observaron fenómenos autoinmunitarios, tales como piodermia gangrenoso, vasculitis y trombocitopenia idiopática en la LMMC.[11] Se debe tener cuidado en la identificación de casos de LMMC con eosinofilia, un subtipo de la LMMC, debido a su relación con una lesión tisular grave secundaria a la desgranulación eosinofílica. En la LMMC con eosinofilia, se observan todos los criterios para la LMMC y el recuento de eosinófilos en la sangre periférica es mayor de 1,5 × 10⁹ /l.[6]

Se encontraron mutaciones somáticas recurrentes en la mayoría de los pacientes de LMMC; entre ellas, mutaciones que afectan moléculas de señalización (en especial en NRAS, KRAS, JAK2 y SETBP1), reguladores epigenéticos (en especial en TET2 y ASXL1), factores de empalme (en especial en SRSF2) y factores de transcripción (en especial en RUNX1).[12,13,14,15] El uso de un sistema de puntuación específico para el pronóstico de la LMMC permite diferenciar cuatro grupos de riesgo a partir de los siguientes factores:[16]

1. Dependencia de transfusiones de glóbulos rojos.
2. Recuento de glóbulos blancos de por lo menos 13 × 10⁹ /l.
3. Blastocitos en médula ósea de por lo menos el 5 %.
4. Grupo de riesgo genético de acuerdo con las características citogenéticas (la trisomía 8, ≥3 anomalías en el cariotipo y las anomalías en el cromosoma 7 confieren riesgo alto), y mutaciones en ASXL1, NRAS, RUNX1 o SETBP1.

El grupo de mejor pronóstico tiene una mediana de supervivencia de más de 10 años sin transformación leucémica durante la primera década de seguimiento. El grupo de pronóstico más precario tiene una mediana de supervivencia de 20 meses y una proporción de transformación a LMA del 50 % al cabo de 2 años.[16]

Los siguientes son algunos de los factores pronósticos relacionados con la supervivencia:[17,18]

• Concentraciones bajas de hemoglobina.
• Recuento plaquetario bajo; recuento alto de glóbulos blancos, monocitos y linfocitos.
• Presencia de células mieloides inmaduras circulantes.
• Porcentaje alto de blastocitos medulares.
• Porcentaje bajo de células eritroides de la médula.
• Citogenética anormal.
• Concentraciones altas de lactato–deshidrogenasa y microglobulina β 2 séricas.

En casi el 15 % al 20 % de los casos se presenta progresión a una leucemia aguda.[17,18]

Aspectos generales del tratamiento

La hidroxiurea es una opción de tratamiento para los pacientes con empeoramiento de la leucocitosis, trombocitosis y esplenomegalia.[19] En un ensayo aleatorizado con 105 pacientes de LMMC en estadio avanzado se comparó el tratamiento con hidroxiurea versus etopósido. Se planificó un incremento de las dosis hasta alcanzar los 4 g/d de hidroxiurea y los 600 mg/semana de etopósido ante la falta de respuesta al tratamiento y, finalmente, se realizó un ajuste con el propósito de mantener el número de glóbulos blancos entre 5 × 10⁹ /l y 10 × 10⁹ /l. La mediana de supervivencia actuarial fue de 20 meses en el grupo de hidroxiurea versus 9 meses en el grupo de etopósido (P < 0,001). Los factores principales que se relacionaron con la supervivencia deficiente fueron asignación al grupo de etopósido, cariotipo desfavorable (es decir, una monosomía 7 o anomalías complejas) y anemia.[20][Nivel de evidencia A1]

El nucleósido azacitidina es un inhibidor de la metiltransferasa del ADN, aprobado para el tratamiento del SMD y la LMMC en gran parte debido a un ensayo aleatorizado del Cancer and Leukemia Group B y a un ensayo aleatorizado realizado en Europa.[21,22] Es posible que la azacitidina mejore las manifestaciones displásicas y proliferativas de la LMMC. Los factores de crecimiento eritropoyéticos quizá sirvan para disminuir la necesidad de transfusiones cuando sobreviene la anemia. En este ensayo los pacientes se asignaron al azar para recibir cuidados de apoyo o azacitidina (75 mg/m² /por día, por vía subcutánea durante 7 días cada 28 días); participaron 10 pacientes de LMMC.[21][Nivel de evidencia B1] La lenalidomida con azacitidina o sin esta, también se ha estudiado para la LMMC.[23] Asimismo, se están evaluando los inhibidores de JAK2, como el ruxolitinib.[24]

El trasplante de médula ósea (TMO) o células madre parece ser el único tratamiento vigente que modifica la evolución natural de la LMMC. En un análisis de 118 pacientes jóvenes con SMD (mediana de edad, 24 años; intervalo 0,3–53 años) sometidos a TMO alogénicos de donantes no emparentados compatibles, la probabilidad actuarial de supervivencia a los 2 años para los 12 pacientes de LMMC fue del 10 %. La edad del paciente influyó en la mortalidad relacionada con el trasplante (es decir, <18 años de edad, 40 %; 18–35 años de edad, 61 %; >35 años, 81 %). Este estudio incluyó a pacientes sometidos a trasplantes desde 1986, lo cual pudo repercutir en los datos de supervivencia de los pacientes.[25][Nivel de evidencia C1] En un análisis de 50 pacientes sometidos a trasplantes alogénicos para LMMC (mediana de edad, 44 años; intervalo de 19–61 años) de donantes emparentados (n = 43) o no emparentados (n = 7), se calculó una tasa de supervivencia general a 5 años del 21 %. Se calculó una probabilidad de recidiva a los 5 años del 49 %. Los datos revelaron una tendencia hacia una probabilidad de recaída más baja en los pacientes que presentaron enfermedad de injerto contra huésped aguda (grado II a grado IV) y una tasa de recaída más alta en los pacientes que recibieron injertos con reducción de células T, lo que indica un efecto de injerto contra LMMC. Hasta la fecha, esta última serie representa la cohorte más numerosa de adultos con LMMC sometidos a trasplante alogénico de células madre.[26][Nivel de evidencia C1]

En un informe de caso, se indicó la terapia dirigida con mesilato de imatinib puede ser eficaz en un subgrupo de pacientes de LMMC con oncogenes de fusión de PDGFRB.[27]

Se han utilizado varios esquemas de quimioterapia para la LMMC con moderado éxito.[19] En un estudio en el que se evaluó la monoterapia con topotecán, un inhibidor de la topoisomerasa I, un grupo de 25 pacientes de LMMC recibió topotecán en dosis que inducen aplasia de médula ósea (2,0 mg/m² /día en infusión continua durante 5 días). En el 28 % de los pacientes se indujo remisiones hematológicas completas. Los efectos tóxicos fueron significativos y la mediana de duración de la remisión fue de 8 meses.[28][Nivel de evidencia C3] En un estudio de seguimiento, se utilizó topotecán combinado con citarabina, un antimetabolito análogo de la pirimidina. Esta combinación indujo la remisión completa en el 44 % de los pacientes de LMMC. La mediana de duración de la respuesta completa fue de 50 semanas; los pacientes necesitaron terapia de mantenimiento mensual.[29][Nivel de evidencia C3]

Ensayos clínicos en curso

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Referencias:

1. Orazi A, Germing U: The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms: myeloproliferative diseases with dysplastic features. Leukemia 22 (7): 1308-19, 2008.
2. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al.: The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 127 (20): 2391-405, 2016.
3. Germing U, Strupp C, Knipp S, et al.: Chronic myelomonocytic leukemia in the light of the WHO proposals. Haematologica 92 (7): 974-7, 2007.
4. Onida F, Beran M: Chronic myelomonocytic leukemia: myeloproliferative variant. Curr Hematol Rep 3 (3): 218-26, 2004.
5. Emanuel PD: Juvenile myelomonocytic leukemia and chronic myelomonocytic leukemia. Leukemia 22 (7): 1335-42, 2008.
6. Aul C, Bowen DT, Yoshida Y: Pathogenesis, etiology and epidemiology of myelodysplastic syndromes. Haematologica 83 (1): 71-86, 1998.
7. Kouides PA, Bennett JM: Morphology and classification of the myelodysplastic syndromes and their pathologic variants. Semin Hematol 33 (2): 95-110, 1996.
8. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al.: The chronic myeloid leukaemias: guidelines for distinguishing chronic granulocytic, atypical chronic myeloid, and chronic myelomonocytic leukaemia. Proposals by the French-American-British Cooperative Leukaemia Group. Br J Haematol 87 (4): 746-54, 1994.
9. Michaux JL, Martiat P: Chronic myelomonocytic leukaemia (CMML)--a myelodysplastic or myeloproliferative syndrome? Leuk Lymphoma 9 (1-2): 35-41, 1993.
10. Maschek H, Georgii A, Kaloutsi V, et al.: Myelofibrosis in primary myelodysplastic syndromes: a retrospective study of 352 patients. Eur J Haematol 48 (4): 208-14, 1992.
11. Saif MW, Hopkins JL, Gore SD: Autoimmune phenomena in patients with myelodysplastic syndromes and chronic myelomonocytic leukemia. Leuk Lymphoma 43 (11): 2083-92, 2002.
12. Meggendorfer M, Roller A, Haferlach T, et al.: SRSF2 mutations in 275 cases with chronic myelomonocytic leukemia (CMML). Blood 120 (15): 3080-8, 2012.
13. Kosmider O, Gelsi-Boyer V, Ciudad M, et al.: TET2 gene mutation is a frequent and adverse event in chronic myelomonocytic leukemia. Haematologica 94 (12): 1676-81, 2009.
14. Malcovati L, Papaemmanuil E, Ambaglio I, et al.: Driver somatic mutations identify distinct disease entities within myeloid neoplasms with myelodysplasia. Blood 124 (9): 1513-21, 2014.
15. Patnaik MM, Itzykson R, Lasho TL, et al.: ASXL1 and SETBP1 mutations and their prognostic contribution in chronic myelomonocytic leukemia: a two-center study of 466 patients. Leukemia 28 (11): 2206-12, 2014.
16. Elena C, Gallì A, Such E, et al.: Integrating clinical features and genetic lesions in the risk assessment of patients with chronic myelomonocytic leukemia. Blood 128 (10): 1408-17, 2016.
17. Onida F, Kantarjian HM, Smith TL, et al.: Prognostic factors and scoring systems in chronic myelomonocytic leukemia: a retrospective analysis of 213 patients. Blood 99 (3): 840-9, 2002.
18. Germing U, Kündgen A, Gattermann N: Risk assessment in chronic myelomonocytic leukemia (CMML). Leuk Lymphoma 45 (7): 1311-8, 2004.
19. Bennett JM: Chronic myelomonocytic leukemia. Curr Treat Options Oncol 3 (3): 221-3, 2002.
20. Wattel E, Guerci A, Hecquet B, et al.: A randomized trial of hydroxyurea versus VP16 in adult chronic myelomonocytic leukemia. Groupe Français des Myélodysplasies and European CMML Group. Blood 88 (7): 2480-7, 1996.
21. Kaminskas E, Farrell A, Abraham S, et al.: Approval summary: azacitidine for treatment of myelodysplastic syndrome subtypes. Clin Cancer Res 11 (10): 3604-8, 2005.
22. Fenaux P, Mufti GJ, Hellstrom-Lindberg E, et al.: Efficacy of azacitidine compared with that of conventional care regimens in the treatment of higher-risk myelodysplastic syndromes: a randomised, open-label, phase III study. Lancet Oncol 10 (3): 223-32, 2009.
23. Sekeres MA, Tiu RV, Komrokji R, et al.: Phase 2 study of the lenalidomide and azacitidine combination in patients with higher-risk myelodysplastic syndromes. Blood 120 (25): 4945-51, 2012.
24. Padron E, Painter JS, Kunigal S, et al.: GM-CSF-dependent pSTAT5 sensitivity is a feature with therapeutic potential in chronic myelomonocytic leukemia. Blood 121 (25): 5068-77, 2013.
25. Arnold R, de Witte T, van Biezen A, et al.: Unrelated bone marrow transplantation in patients with myelodysplastic syndromes and secondary acute myeloid leukemia: an EBMT survey. European Blood and Marrow Transplantation Group. Bone Marrow Transplant 21 (12): 1213-6, 1998.
26. Kröger N, Zabelina T, Guardiola P, et al.: Allogeneic stem cell transplantation of adult chronic myelomonocytic leukaemia. A report on behalf of the Chronic Leukaemia Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). Br J Haematol 118 (1): 67-73, 2002.
27. Magnusson MK, Meade KE, Nakamura R, et al.: Activity of STI571 in chronic myelomonocytic leukemia with a platelet-derived growth factor beta receptor fusion oncogene. Blood 100 (3): 1088-91, 2002.
28. Beran M, Kantarjian H, O'Brien S, et al.: Topotecan, a topoisomerase I inhibitor, is active in the treatment of myelodysplastic syndrome and chronic myelomonocytic leukemia. Blood 88 (7): 2473-9, 1996.
29. Beran M, Estey E, O'Brien S, et al.: Topotecan and cytarabine is an active combination regimen in myelodysplastic syndromes and chronic myelomonocytic leukemia. J Clin Oncol 17 (9): 2819-30, 1999.

Tratamiento de la leucemia mielomonocítica juvenil

Descripción de la enfermedad

Nota: según el sistema French-American-British, la leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) se clasifica como un síndrome mielodisplásico (SMD).[1] La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) eliminó la LMMJ de los SMD y la ubicó en una categoría nueva de neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas (SMD/NMP).[1,2,3]

La LMMJ (conocida también como leucemia mielomonocítica crónica juvenil) es una neoplasia hematopoyética maligna poco frecuente de la infancia que representa el 2 % de todas las leucemias infantiles.[4] Una variedad de características clínicas y de laboratorio diferencian la LMMJ de la leucemia mieloide crónica tipo adulto, afección que solo ocasionalmente se observa en los niños. Para llegar a un diagnóstico definitivo de los niños con características clínicas que indican LMMJ, se necesita lo siguiente:[5,6,7]

Criterios principales (son necesarios los tres)

• Ausencia del cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR::ABL.
• Monocitosis en la sangre periférica mayor de 1 × 10⁹ /l.
• Porcentaje de blastocitos (incluye promonocitos) en la sangre y la médula ósea de menos del 20 %.

Criterios menores (son necesarios dos o más)

• Aumento de hemoglobina fetal (Hg F) según la edad.
• Granulocitos inmaduros en la sangre periférica.
• Recuento de glóbulos blancos mayor de 1 × 10⁹ /l.
• Anomalía cromosómica clonal (por ejemplo, monosomía 7).
• Hipersensibilidad del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) de los progenitores mieloides in vitro.

Entre las características clínicas de la LMMJ en el momento de la presentación inicial se incluyen las siguientes:[5,6,7,8,9]

• Síntomas generalizados (por ejemplo, malestar general, palidez y fiebre) o signos de una infección.
• Síntomas de bronquitis o amigdalitis (en cerca del 50 % de los casos).
• Diátesis hemorrágica.
• Erupciones cutáneas maculopapulares (en el 40 % al 50 % de los casos).
• Linfadenopatía (en cerca del 75 % de los casos).
• Hepatoesplenomegalia (en la mayoría de los casos).

Las características clínicas y de laboratorio de la LMMJ se asemejan mucho a diferentes enfermedades infecciosas, incluso las siguientes:

• Aquellas ocasionadas por el virus de Epstein-Barr.
• Citomegalovirosis.
• Infección por el virus del herpes humano 6.
• Histoplasmosis.
• Infección por micobacterias.
• Toxoplasmosis.

Las pruebas de laboratorio permiten determinar si la LMMJ o las enfermedades infecciosas afectan los hallazgos clínicos y hematológicos.[5,6,10,11,12]

La LMMJ se presenta generalmente en niños pequeños (mediana de edad aproximada, 1 año) y es más frecuente en varones (proporción entre hombre y mujeres de alrededor de 2,5:1). Se desconoce la causa de la LMMJ.[6,7] Los niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) se enfrentan a un riesgo mayor de padecer LMMJ, y hasta un 14 % de los casos se manifiestan en niños con NF1.[9,13]

Desde el punto de vista morfológico, el panorama de la sangre periférica en esta enfermedad revela leucocitosis, anemia y, con frecuencia, trombocitopenia.[6,7,8,9,14,15] La mediana del recuento de glóbulos blancos notificada oscila entre 25 × 10⁹ /l y 35 × 10⁹ /l. No obstante, en el 5 % al 10 % de los niños con LMMJ es de más de 100 × 10⁹ /l. La leucocitosis incluye neutrófilos, promielocitos, mielocitos y monocitos. Los blastocitos, incluso los promonocitos, en general representan menos del 5 % de los glóbulos blancos y siempre menos del 20 %. Se observan con frecuencia glóbulos rojos nucleados. La trombocitopenia es característica y puede ser grave.[6,7,8,9,14,15] Los hallazgos en la médula ósea incluyen los siguientes:[6,7,9,14,15]

• Hipercelularidad con proliferación granulocítica.
• Hipercelularidad con precursores eritroides (en algunos pacientes).
• Monocitos que comprenden del 5 % al 10 % de células medulares (30 % o más en algunos pacientes).
• Displasia mínima.
• Números reducidos de megacariocitos.

Una característica distintiva de las células de la LMMJ es la proliferación espontánea in vitro sin añadir estímulos exógenos, una capacidad resultante de la hipersensibilidad de las células leucémicas al GM-CSF.[16,17] No presenta cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR::ABL. Si bien se observan anomalías citogenéticas, como la monosomía 7, en el 30 % al 40 % de los pacientes, ninguna es específica de la LMMJ.[6,15,18] En la LMMJ relacionada con NF1, es común la pérdida del alelo NF1 normal y, en algunos pacientes de LMMJ sin el fenotipo de NF1, la pérdida de la heterocigosidad para NF1.[18] Esta alteración genética conlleva la pérdida de neurofibromina, una proteína implicada en la regulación de la familia de oncogenes RAS.[18] Se informaron mutaciones puntuales de RAS en las células leucémicas en el 20 % de los pacientes de LMMJ.[6,19]

La mediana de supervivencia oscila entre 10 meses y más de 4 años, de acuerdo, en parte, con el tipo de tratamiento que se elija.[8,9,20] El pronóstico se relaciona con la edad en el momento del diagnóstico. El pronóstico es mejor en el caso de niños menores de 1 año en el momento del diagnóstico. Los niños mayores de 2 años en el momento del diagnóstico tienen un pronóstico mucho más precario.[6,8] Un recuento plaquetario bajo y una concentración alta de Hg F se relacionaron con un pronóstico menos favorable.[9,14] Alrededor del 10 % al 20 % de los casos se convierten en leucemia aguda.[8,9]

Descripción del tratamiento

No se dispone de una terapia eficaz de manera uniforme para la LMMJ. Históricamente, más del 90 % de los pacientes murieron a pesar de la administración de quimioterapia.[21] Los pacientes parecieron seguir tres cursos clínicos distintos:

1. Enfermedad de progresión rápida y muerte temprana.
2. Enfermedad temporalmente estable seguida por progresión y muerte.
3. Mejoría clínica que duró hasta 9 años antes de la progresión o, con muy poca frecuencia, supervivencia prolongada.

En un análisis retrospectivo reciente se describió a 60 niños con LMMJ tratados con quimioterapia (intensiva y no intensiva) o trasplante de médula ósea (TMO) de donante emparentado (hermano) o no emparentado con compatibilidad de antígenos leucocitarios humanos (HLA), o trasplante de médula ósea autógena. La mediana de supervivencia fue de 4,4 años.[8][Nivel de evidencia C1]

El TMO parece ofrecer la mejor posibilidad de curación de la LMMJ.[4,9,20,21,22,23] A continuación se resumen los desenlaces de 91 pacientes de LMMJ tratados con un TMO en 16 informes diferentes: 38 pacientes (41 %) estaban aún con vida en el momento del informe, incluso 30 de los 60 (50 %) pacientes que recibieron injertos de donantes emparentados con compatibilidad de HLA o con incompatibilidad de un solo antígeno, 2 de 12 (17 %) que recibieron trasplantes de donantes incompatibles y 6 de 19 (32 %) que recibieron trasplantes de donantes no emparentados compatibles.[4]

En un estudio retrospectivo en el que se investigó la función del TMO para la leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), se evaluó a 43 niños con LMMC sometidos a TMO. En 25 casos, el donante fue un pariente con HLA idéntico o con un antígeno dispar, en 4 casos el donante fue un pariente incompatible y en 14 casos el donante no emparentado era compatible. Los regímenes de acondicionamiento comprendieron radioterapia total del cuerpo y quimioterapia en 22 pacientes, y busulfano con otros fármacos citotóxicos en los pacientes restantes. El injerto falló en 6 de 43 pacientes (14 %), 5 de los cuales recibieron trasplantes de donantes alternativos. Las probabilidades de mortalidad a raíz del trasplante en el caso de los niños que recibieron el trasplante de donantes emparentados con HLA idéntico o con un antígeno dispar, o de donantes no emparentados compatibles o de parientes incompatibles fueron del 9 y el 46 %, respectivamente. La probabilidad de recaída para todo el grupo fue del 58 %; la tasa de supervivencia sin complicaciones (SSC) a 5 años fue del 31 %. Los autores de este estudio concluyeron que los niños con LMMC y un pariente con HLA compatible se deben someter al trasplante tan pronto como sea posible.[20][Nivel de evidencia C2]

En un estudio retrospectivo realizado en Japón, se evaluaron los expedientes de 27 niños con LMMJ sometidos a un trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas (TCMH) a fin de determinar la función de diferentes variables que repercuten potencialmente en el desenlace. Los donantes fueron hermanos con HLA idéntico en 12 casos, donantes no emparentados con compatibilidad de HLA en 10 casos, y donantes con incompatibilidad de HLA en 5 casos. Se utilizó radioterapia dirigida a todo el cuerpo en 18 casos. A los 4 años del TCMH, las tasas de SSC y supervivencia general (SG) fueron del 54,2 % (+/- 11,2 % error estándar [ES]) y 57,9 % (+/- 11,0 % ES), respectivamente. Seis pacientes murieron por recaída y tres por complicaciones. Los pacientes con cariotipos anormales tuvieron una SG significativamente más baja que aquellos con cariotipos normales (P < 0,001). Los pacientes menores de un año tuvieron una SG significativamente más alta que los niños mayores de 1 año. Otras variables estudiadas no se relacionaron con la SG. Un análisis multivariante de estos factores indicó que el cariotipo anormal fue el único factor de riesgo significativo para una SG más baja.[24][Nivel de evidencia C1] Cinco de 10 pacientes de LMMJ respondieron a la administración oral de isotretinoína (es decir, 2 respuestas completas, 3 respuestas parciales); la mediana de duración de la respuesta fue 37 meses. El tratamiento con isotretinoína se relacionó con disminución en la formación espontánea de colonias y en la hipersensibilidad al GM-CSF.[25]

Las terapias dirigidas a moléculas que están en evaluación incluyen el uso de inhibidores de la farnesiltransferasa para evitar la maduración de la proteína RAS, lo que puede producir aumento de la apoptosis de las células tumorales e inhibición de su proliferación.[17,26]

Ensayos clínicos en curso

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Referencias:

1. Orazi A, Germing U: The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms: myeloproliferative diseases with dysplastic features. Leukemia 22 (7): 1308-19, 2008.
2. Emanuel PD: Myelodysplasia and myeloproliferative disorders in childhood: an update. Br J Haematol 105 (4): 852-63, 1999.
3. Hasle H, Niemeyer CM, Chessells JM, et al.: A pediatric approach to the WHO classification of myelodysplastic and myeloproliferative diseases. Leukemia 17 (2): 277-82, 2003.
4. Aricò M, Biondi A, Pui CH: Juvenile myelomonocytic leukemia. Blood 90 (2): 479-88, 1997.
5. Niemeyer CM, Fenu S, Hasle H, et al.: Response: differentiating myelomonocytic leukemia from infectious disease. Blood 91(1): 365-367.
6. Vardiman JW, Pierre R, Imbert M, et al.: Juvenile myelomonocytic leukaemia. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 55-7.
7. Emanuel PD: Juvenile myelomonocytic leukemia and chronic myelomonocytic leukemia. Leukemia 22 (7): 1335-42, 2008.
8. Luna-Fineman S, Shannon KM, Atwater SK, et al.: Myelodysplastic and myeloproliferative disorders of childhood: a study of 167 patients. Blood 93 (2): 459-66, 1999.
9. Niemeyer CM, Arico M, Basso G, et al.: Chronic myelomonocytic leukemia in childhood: a retrospective analysis of 110 cases. European Working Group on Myelodysplastic Syndromes in Childhood (EWOG-MDS) Blood 89 (10): 3534-43, 1997.
10. Lorenzana A, Lyons H, Sawaf H, et al.: Human herpesvirus 6 infection mimicking juvenile myelomonocytic leukemia in an infant. J Pediatr Hematol Oncol 24 (2): 136-41, 2002.
11. Luna-Fineman S, Shannon KM, Lange BJ: Childhood monosomy 7: epidemiology, biology, and mechanistic implications. Blood 85 (8): 1985-99, 1995.
12. Pinkel D: Differentiating juvenile myelomonocytic leukemia from infectious disease. Blood 91 (1): 365-7, 1998.
13. Stiller CA, Chessells JM, Fitchett M: Neurofibromatosis and childhood leukaemia/lymphoma: a population-based UKCCSG study. Br J Cancer 70 (5): 969-72, 1994.
14. Passmore SJ, Hann IM, Stiller CA, et al.: Pediatric myelodysplasia: a study of 68 children and a new prognostic scoring system. Blood 85 (7): 1742-50, 1995.
15. Hess JL, Zutter MM, Castleberry RP, et al.: Juvenile chronic myelogenous leukemia. Am J Clin Pathol 105 (2): 238-48, 1996.
16. Emanuel PD, Bates LJ, Castleberry RP, et al.: Selective hypersensitivity to granulocyte-macrophage colony-stimulating factor by juvenile chronic myeloid leukemia hematopoietic progenitors. Blood 77 (5): 925-9, 1991.
17. Emanuel PD, Snyder RC, Wiley T, et al.: Inhibition of juvenile myelomonocytic leukemia cell growth in vitro by farnesyltransferase inhibitors. Blood 95 (2): 639-45, 2000.
18. Side LE, Emanuel PD, Taylor B, et al.: Mutations of the NF1 gene in children with juvenile myelomonocytic leukemia without clinical evidence of neurofibromatosis, type 1. Blood 92 (1): 267-72, 1998.
19. Flotho C, Valcamonica S, Mach-Pascual S, et al.: RAS mutations and clonality analysis in children with juvenile myelomonocytic leukemia (JMML). Leukemia 13 (1): 32-7, 1999.
20. Locatelli F, Niemeyer C, Angelucci E, et al.: Allogeneic bone marrow transplantation for chronic myelomonocytic leukemia in childhood: a report from the European Working Group on Myelodysplastic Syndrome in Childhood. J Clin Oncol 15 (2): 566-73, 1997.
21. Freedman MH, Estrov Z, Chan HS: Juvenile chronic myelogenous leukemia. Am J Pediatr Hematol Oncol 10 (3): 261-7, 1988 Fall.
22. Sanders JE, Buckner CD, Thomas ED, et al.: Allogeneic marrow transplantation for children with juvenile chronic myelogenous leukemia. Blood 71 (4): 1144-6, 1988.
23. Smith FO, King R, Nelson G, et al.: Unrelated donor bone marrow transplantation for children with juvenile myelomonocytic leukaemia. Br J Haematol 116 (3): 716-24, 2002.
24. Manabe A, Okamura J, Yumura-Yagi K, et al.: Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for 27 children with juvenile myelomonocytic leukemia diagnosed based on the criteria of the International JMML Working Group. Leukemia 16 (4): 645-9, 2002.
25. Castleberry RP, Emanuel PD, Zuckerman KS, et al.: A pilot study of isotretinoin in the treatment of juvenile chronic myelogenous leukemia. N Engl J Med 331 (25): 1680-4, 1994.
26. Rowinsky EK, Windle JJ, Von Hoff DD: Ras protein farnesyltransferase: A strategic target for anticancer therapeutic development. J Clin Oncol 17 (11): 3631-52, 1999.

Tratamiento de la leucemia mieloide atípica crónica

Descripción de la enfermedad

La leucemia mieloide crónica atípica (LMCa) es un trastorno leucémico que presenta elementos mielodisplásicos y mieloproliferativos en el momento del diagnóstico.

La leucemia mielógena crónica atípica (LMCa) tiene las siguientes características patológicas:[1]

• Leucocitosis de la sangre periférica con aumento del número de neutrófilos maduros e inmaduros.
• Disgranulopoyesis prominente.
• Ausencia de cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR::ABL.
• Precursores de neutrófilos (por ejemplo, promielocitos, mielocitos y metamielocitos) que representan más del 10 % de los glóbulos blancos.
• Basofilia absoluta mínima con basófilos que representan menos del 2 % de los glóbulos blancos.
• Monocitosis absoluta con monocitos que representan típicamente menos del 10 % de los glóbulos blancos.
• Médula ósea hipercelular con proliferación granulocítica y displasia granulocítica.
• Porcentaje de blastocitos en la sangre o la médula ósea de menos del 20 %.
• Trombocitopenia.

Las siguientes son algunas de las características clínicas de la LMCa:[1,2,3,4]

• Anemia. Para obtener más información sobre la anemia, consultar Fatiga.
• Trombocitopenia.
• Esplenomegalia (75 % de los casos).

Si bien se observan anomalías citogenéticas hasta en el 80 % de los pacientes de LMCa, ninguna es específica.[1,2,3,5] No se presenta cromosoma Filadelfia ni gen de fusión BCR::ABL.

Se desconoce la incidencia exacta de la LMCa. La mediana de edad en el momento del diagnóstico de este trastorno leucémico poco frecuente se ubica en la séptima o la octava década de vida.[1,2,3]

Desde el punto de vista morfológico, la LMCa se caracteriza por mielodisplasia relacionada con patrones en la médula ósea y la sangre periférica similares a los de la leucemia mieloide crónica pero, en el análisis citogenético, no se observa cromosoma Filadelfia ni gen de fusión BCR::ABL.[1] El recuento de glóbulos blancos en la sangre periférica es variable. La mediana de valores oscila entre 35 × 10⁹ /l y 96 × 10⁹ /l, y algunos pacientes pueden tener recuentos de glóbulos blancos de más de 300 × 10⁹ /l.[1,2,3,5] Los blastocitos en la sangre periférica generalmente representan menos del 5 % de los glóbulos blancos. Los neutrófilos inmaduros suelen llegar a un total del 10 % al 20 %, o más.[1] El porcentaje de monocitos casi nunca es superior al 10 %. Se puede presentar basofilia mínima.[1,2,3,5] En los neutrófilos, es posible observar anomalías nucleares, como la anomalía adquirida de Pelger-Huët. Son comunes la anemia moderada (que a menudo exhibe cambios indicativos de diseritropoyesis) y la trombocitopenia.[1,2,3,4] Entre los hallazgos en la médula ósea se incluyen los siguientes:[1,2,3,5]

• Hipercelularidad granulocítica.
• Recuento de blastocitos de menos del 20 %.
• Disgranulopoyesis.
• Displasia megacariocítica.
• Precursores eritroides que representan más del 30 % de las células medulares con diseritropoyesis (en algunos casos).

Se informó que la mediana de supervivencia de la LMCa es menos de 20 meses y la trombocitopenia y la anemia marcadas son factores de pronóstico precario.[1,2] La LMC atípica evoluciona y se convierte en leucemia aguda en cerca del 25 % al 40 % de los pacientes.[1,3] En el resto, las complicaciones mortales fueron leucocitosis resistente, anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, hemorragia cerebral relacionada con trombocitopenia e infección.[3,4]

Descripción del tratamiento

El tratamiento óptimo de la LMCa es incierto, debido a la incidencia inusual de este trastorno leucémico crónico. Es posible que el tratamiento con hidroxiurea produzca remisiones parciales breves de 2 a 4 meses de duración.[4] La LMC atípica parece responder de forma deficiente al tratamiento con interferón-α.[4]

Ensayos clínicos en curso

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Referencias:

1. Orazi A, Germing U: The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms: myeloproliferative diseases with dysplastic features. Leukemia 22 (7): 1308-19, 2008.
2. Hernández JM, del Cañizo MC, Cuneo A, et al.: Clinical, hematological and cytogenetic characteristics of atypical chronic myeloid leukemia. Ann Oncol 11 (4): 441-4, 2000.
3. Costello R, Sainty D, Lafage-Pochitaloff M, et al.: Clinical and biological aspects of Philadelphia-negative/BCR-negative chronic myeloid leukemia. Leuk Lymphoma 25 (3-4): 225-32, 1997.
4. Kurzrock R, Bueso-Ramos CE, Kantarjian H, et al.: BCR rearrangement-negative chronic myelogenous leukemia revisited. J Clin Oncol 19 (11): 2915-26, 2001.
5. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al.: The chronic myeloid leukaemias: guidelines for distinguishing chronic granulocytic, atypical chronic myeloid, and chronic myelomonocytic leukaemia. Proposals by the French-American-British Cooperative Leukaemia Group. Br J Haematol 87 (4): 746-54, 1994.

Tratamiento de las neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas no clasificables

Descripción de la enfermedad

La neoplasia mielodisplásica o mieloproliferativa no clasificable (SMD/NMP-NC) (conocida también como síndrome mieloproliferativo o mielodisplásico combinado no clasificable y síndrome de superposición no clasificable) revela características de trastorno mieloproliferativo y trastorno mielodisplásico, pero no satisface los criterios de ninguna de las otras entidades SMD/NMP.[1]

Los criterios para el diagnóstico en el caso de SMD/NMP-NC son uno de los dos casos siguientes:[1]

1. La combinación de los cuatro conjuntos de criterios (a–d):
   1. Características clínicas, de laboratorio y morfológicas del síndrome mielodisplásico (SMD) (por ejemplo, anemia resistente al tratamiento, anemia resistente con sideroblastos en anillo, citopenia resistente con displasia de linaje múltiple y anemia resistente con exceso de blastocitos), con menos del 20 % de blastocitos en la sangre y la médula ósea. Para obtener más información sobre la anemia, consultar Fatiga.
   2. Características mieloproliferativas prominentes, por ejemplo recuento plaquetario mayor de 600 × 10⁹ /l relacionado con proliferación megacariocítica o recuento de glóbulos blancos de menos de 13,0 × 10⁹ /l con esplenomegalia o sin esta.
   3. Ausencia de antecedentes de un trastorno mieloproliferativo crónico subyacente (TMPC), de SMD o de terapia reciente citotóxica o de factores del crecimiento como causa probable de las manifestaciones mielodisplásicas o mieloproliferativas.
   4. Ausencia del cromosoma Filadelfia o del gen de fusión BCR::ABL, del(5q), t(3;3)(q21;q26) o inv(3)(q21q26).
2. Hay características mieloproliferativas y mielodisplásicas combinadas que no es posible asignar a ninguna otra categoría de SMD, TMPC o SMD/NMP.

Entre las características clínicas de SMD/NMP-NC se incluyen las siguientes:

• Características de SMD y TMPC.
• Hepatomegalia.
• Esplenomegalia.

Se desconoce la incidencia y las características etiológicas del SMD/NMP-NC.

Las características de laboratorio generalmente incluyen anemia y eritrocitos dimórficos en los frotis de sangre periférica.[1] Se observa trombocitosis (recuento plaquetario de más de 600 × 10⁹ /l) o leucocitosis (recuento de glóbulos blancos de más de 13 × 10⁹ /l). Los neutrófilos pueden tener características displásicas y tal vez se encuentren plaquetas gigantes o hipogranulares. Los blastocitos constituyen menos del 20 % de los glóbulos blancos y de las células nucleadas de la médula ósea. La médula ósea es hipercelular y puede exhibir proliferación en cualquiera de los linajes mieloides o en todos ellos. Las características displásicas están presentes en por lo menos una línea celular.[1]

No hay hallazgos citogenéticos o moleculares disponibles que sean específicos para SMD/NMP-NC. En una serie pequeña, 6 de 9 pacientes (aquellos con sideroblastos en anillo relacionada con una trombocitosis pronunciada [RARS-T]) exhibieron una mutación JAK2 V617F causando así una activación generalizada de la tirosina–cinasa JAK2 (una mutación que también se observa por lo común en pacientes de policitemia vera, trombocitemia esencial y mielofibrosis idiopática).[2] Dada su incidencia poco común, se desconoce el pronóstico y los factores predictivos.[1]

Descripción del tratamiento

Los pacientes adultos con SMD/NMP relacionadas con reordenamientos del gen del receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas, son aptos para recibir mesilato de imatinib en dosis estándar.[3] Dado que el SMD/NMP-NC es poco frecuente, es escasa la información bibliográfica que aborda el tratamiento del SMD/NMP-NC. La atención de apoyo incluye el tratamiento de las citopenias e infecciones, según sea necesario.

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Referencias:

1. Orazi A, Germing U: The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms: myeloproliferative diseases with dysplastic features. Leukemia 22 (7): 1308-19, 2008.
2. Szpurka H, Tiu R, Murugesan G, et al.: Refractory anemia with ringed sideroblasts associated with marked thrombocytosis (RARS-T), another myeloproliferative condition characterized by JAK2 V617F mutation. Blood 108 (7): 2173-81, 2006.
3. GLEEVEC - imatinib mesylate tablet. Novartis Pharmaceuticals Corporation, 2020. Available online. Last accessed June 13, 2024.

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Última revisión: 2024-07-18