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Información general sobre la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary)
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son enfermedades por las que los linfocitos (tipo de glóbulos blancos) se vuelven malignos (cancerosos) y afectan la piel.
En condiciones normales, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que con el tiempo se convierten en células madre sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. Una célula madre mieloide se convierte en un glóbulo rojo, un glóbulo blanco o una plaqueta. Una célula madre linfoide se convierte en un linfoblasto y, luego, en uno de los tres tipos siguientes de linfocitos (glóbulos blancos):
- Linfocitos B que producen anticuerpos para combatir infecciones.
- Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a producir los anticuerpos para combatir infecciones.
- Linfocitos citolíticos naturales que atacan las células cancerosas y los virus.
En la micosis fungoide, los linfocitos T se vuelven cancerosos y afectan la piel. Cuando estos linfocitos se encuentran en la sangre, se llaman células de Sézary. En el síndrome de Sézary, los linfocitos T cancerosos afectan la piel y se encuentran muchas células de Sézary en la sangre.
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tipos de linfoma cutáneo de células T.
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son los dos tipos más comunes de linfoma cutáneo de células T (un tipo de linfoma no Hodgkin). Para obtener información sobre otros tipos de cáncer de piel o linfoma no Hodgkin, consulte los siguientes sumarios del PDQ:
- Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos
- Tratamiento del cáncer de piel
- Tratamiento del melanoma
- Tratamiento del sarcoma de Kaposi
Un sarpullido rojizo en la piel es un signo de micosis fungoide.
Es posible que la micosis fungoide incluya las siguientes fases:
- Fase premicótica: se presenta sarpullido (erupción) rojizo y escamoso en partes del cuerpo no expuestas al sol. Este sarpullido no produce síntomas y tal vez dure meses o años. Durante esta fase, es difícil que el sarpullido se diagnostique como micosis fungoide.
- Fase de manchas: se presenta sarpullido rojizo y fino que parece un eccema.
- Fase de placas: se presentan pequeños bultos elevados (pápulas) o lesiones duras en la piel, que a veces están enrojecidas.
- Fase tumoral: se forman tumores en la piel. En ocasiones surgen úlceras en estos tumores y se infecta la piel.
Consulte con el médico si tiene alguno de estos signos.
En el síndrome de Sézary, se encuentran linfocitos T cancerosos en la sangre.
Además, hay enrojecimiento, picazón, descamación (se cae en forma de escamas) y dolor en la piel de todo el cuerpo. A veces también hay manchas, placas o tumores en la piel. No se sabe si el síndrome de Sézary es una forma avanzada de la micosis fungoide o una enfermedad distinta.
Para diagnosticar la micosis fungoide y el síndrome de Sézary se utilizan pruebas que examinan la piel y la sangre.
Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:
- Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud, identificar cualquier signo de enfermedad ( como masas),verificar la cantidad y el tipo de lesiones de la piel, o determinar si hay cualquier cosa que parezca anormal. También se obtienen imágenes de la piel y se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
- Recuento sanguíneo completo con diferencial: procedimiento para el que se extrae una muestra de sangre a fin de verificar los siguientes elementos:
- El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
- La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
- La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.
- Recuento de células de Sézary en la sangre: procedimiento para el que se observa una muestra de sangre al microscopio a fin de contar el número de células de Sézary.
- Prueba del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH): prueba para medir la concentración de anticuerpos contra el VIH en una muestra de sangre. El cuerpo produce anticuerpos cuando una sustancia extraña lo invade. Un concentración alta de anticuerpos contra el VIH indica que hay infección por el VIH.
- Biopsia de la piel: extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer. Es posible que el médico extirpe un bulto de la piel para que lo examine un patólogo. A veces se necesita más de una biopsia de la piel para diagnosticar la micosis fungoide. Otras pruebas que se usan para analizar muestras de células o tejido son las siguientes:
- Inmunofenotipificación: prueba de laboratorio para la que se usan anticuerpos a fin de identificar células cancerosas según los tipos de antígenos o marcadores presentes en la superficie celular. Esta prueba se usa para diagnosticar tipos específicos de linfoma.
- Citometría de flujo: prueba de laboratorio para medir el número de células de una muestra, el porcentaje de células vivas de una muestra y determinar ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales (o de otro tipo) en la superficie celular. Las células de una muestra de sangre, médula ósea u otro tejido de un paciente se tiñen con un tinte sensible a la luz y se colocan en un líquido. Luego, se pasan estas células, de a una, por un rayo de luz. Los resultados de la prueba dependen de la forma en que las células con el tinte reaccionan frente al rayo de luz. Esta prueba se usa para diagnosticar y tratar ciertos tipos de cáncer, como la leucemia y el linfoma.
- Prueba de reordenamiento de genes de receptores de células T (TCR): prueba de laboratorio en la que se usan células de una muestra de sangre o médula ósea para determinar si hay ciertos cambios en los genes que producen receptores en las células T (glóbulos blancos). Identificar estos cambios en los genes ayuda a saber si el cuerpo produce muchas células T con determinados receptores de células T.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
- El estadio del cáncer.
- El tipo de lesión (manchas, placas o tumores).
- La edad y el sexo del paciente.
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son difíciles de curar. Por lo general, el tratamiento es paliativo, para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Los pacientes con enfermedad en estadio temprano pueden vivir por muchos años.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con micosis fungoide y síndrome de Sézary.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes con micosis fungoide y síndrome de Sézary. Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar. Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que no comenzaron el tratamiento.
Se usan siete tipos de tratamiento estándar:
Terapia fotodinámica
La terapia fotodinámica es un tratamiento del cáncer para el que se usa un medicamento y un tipo específico de rayo láser para destruir células cancerosas. Se inyecta en la vena un medicamento que se activa al exponerse a la luz. El medicamento se acumula más en las células cancerosas que en las normales. Para el cáncer de piel, se enfoca el rayo láser en la piel, y el medicamento se activa y destruye las células cancerosas. La terapia fotodinámica daña poco el tejido sano. Los pacientes que se traten con terapia fotodinámica deberán limitar la exposición al sol. Hay diferentes tipos de terapia fotodinámica:
- En la terapia con psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA), se administra al paciente un medicamento llamado psoraleno y luego se dirige radiación ultravioleta hacia la piel.
- En la fotoaféresis extracorpórea (FEC), se administran medicamentos al paciente, luego se extraen algunas células sanguíneas del cuerpo que se exponen a una luz ultravioleta A especial, y se devuelven al cuerpo. La FEC se usa sola o en combinación con la radioterapia total de la piel con haz de electrones (TSEB).
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. En la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo. A veces se usa la radioterapia total de la piel con haz de electrones (TSEB) para el tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. Este es un tipo de radioterapia externa en la que una máquina dirige electrones (partículas minúsculas e invisibles) a la piel que cubre todo el cuerpo. La radioterapia externa también se usa como terapia paliativa para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
La radioterapia ultravioleta A (UVA) y la radioterapia ultravioleta B (UVB) se administran con una lámpara especial o un rayo láser que dirige la radiación a la piel.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). A veces la quimioterapia es tópica (se aplica en la piel en forma de crema, loción o pomada).
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Non-Hodgkin Lymphoma (Medicamentos aprobados para linfoma no Hodgkin). (La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tipos de linfoma no Hodgkin).
Otras terapias farmacológicas
Los corticoesteroides tópicos se usan para aliviar la piel enrojecida, hinchada e inflamada. Son un tipo de esteroide. Los corticoesteroides tópicos vienen en forma de crema, loción o pomada.
Los retinoides, como el bexaroteno, son medicamentos que se relacionan con la vitamina A y retrasan la multiplicación de ciertos tipos de células cancerosas. Se administran por boca o se aplican en la piel.
La lenalidomida es un medicamento que ayuda al sistema inmunitario a destruir glóbulos sanguíneos o células cancerosas anormales y es posible que impida la formación de los vasos sanguíneos nuevos que los tumores necesitan para crecer.
El vorinostat y la romidepsina son dos de los inhibidores de la histona–desacetilasa (HDAC) que se usan para tratar la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. Los inhibidores de la HDAC producen un cambio químico que impide que las células tumorales se multipliquen.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Non-Hodgkin Lymphoma (Medicamentos aprobados para linfoma no Hodgkin). La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tipos de linfoma no Hodgkin.
Inmunoterapia
La inmunoterapia es un tratamiento en el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tratamiento para el cáncer es un tipo de terapia biológica.
- Interferón: este tratamiento interfiere en la multiplicación de las células de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary y retrasa el crecimiento del tumor.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Non-Hodgkin Lymphoma (Medicamentos aprobados para linfoma no Hodgkin). La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tipos de linfoma no Hodgkin.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.
- Anticuerpos monoclonales: los anticuerpos monoclonales son proteínas del sistema inmunitario que se producen en el laboratorio para el tratamiento de muchas enfermedades, incluso el cáncer. Como tratamiento del cáncer, estos anticuerpos se adhieren a dianas específicas en las células cancerosas o en otras células que ayudan a que se formen células cancerosas. Los anticuerpos destruyen las células cancerosas, bloquean su multiplicación o impiden que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se emplean solos o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas.
Los siguientes son tipos de anticuerpos monoclonales:
- El brentuximab vedotina, contiene un anticuerpo monoclonal que se une a una proteína llamada CD30 que se encuentra en las células de algunos tipos de linfoma. También contiene un medicamento anticancerígeno que es posible que ayude a destruir las células cancerosas.
- El mogamulizumab, contiene un anticuerpo monoclonal que se une a una proteína llamada CCR4, que se encuentra en las células de algunos tipos de linfoma. Es posible que bloquee esta proteína y ayude al sistema inmunitario a destruir células cancerosas. Se usa para tratar la micosis fungoide y el síndrome de Sézary que volvió o no mejoró después del tratamiento con al menos una terapia sistémica.
Quimioterapia de dosis altas y radioterapia con trasplante de células madre
Las dosis altas de quimioterapia y a veces la radioterapia, se administran para destruir células cancerosas. Durante el tratamiento del cáncer, también se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El trasplante de células madre es un tratamiento para reemplazar estas células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o de un donante, se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina la quimioterapia y la radioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas se convierten en células sanguíneas del cuerpo y restauran las células destruidas.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
En esta sección del sumario se describen tratamientos en evaluación en ensayos clínicos, pero tal vez no se mencionen todos los tratamientos nuevos que están en estudio. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
Terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario
- Terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario: los inhibidores de puntos de control inmunitario bloquean unas proteínas llamadas puntos de control producidas por ciertos tipos de células inmunitarias, como las células T y por algunas células cancerosas. Estos puntos de control ayudan a evitar que las respuestas inmunitarias sean demasiado fuertes y en ocasiones impiden que las células T destruyan células cancerosas. Cuando se bloquean estos puntos de control, las células T pueden destruir mejor las células cancerosas.
- Terapia con inhibidores de PD-1 y PD-L1: PD-1 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. PD-L1 es una proteína que se encuentra en algunos tipos de células cancerosas. Cuando PD-1 se une a PD-L1, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de PD-1 y PD-L1 evitan que las proteínas PD-1 y PD-L1 se unan entre sí, lo que permite que las células T destruyan las células cancerosas. El pembrolizumab es un tipo de inhibidor de PD-1.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
A veces el tratamiento para la micosis fungoide y el síndrome de Sézary causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que causa el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento, se harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
