Resumen de la clasificación de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Información general sobre los tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles

Los tumores primarios de encéfalo son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más frecuente de la niñez. El Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) calcula que alrededor de 4300 niños reciben este diagnóstico cada año en los Estados Unidos.[1]

Los tumores de encéfalo (también llamados tumores encefálicos, tumores cerebrales o cánceres cerebrales) se clasifican según sus características histológicas, pero la ubicación del tumor y el grado de diseminación también son factores importantes que repercuten en el tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, cada vez es más frecuente que se tome en cuenta la información de los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético-moleculares, así como las mediciones de la actividad proliferativa.[2]

Referencias:

1. Ostrom QT, Gittleman H, Farah P, et al.: CBTRUS statistical report: Primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2006-2010. Neuro Oncol 15 (Suppl 2): ii1-56, 2013.
2. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al.: The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol 131 (6): 803-20, 2016.

Tipos de tumores de encéfalo y médula espinal infantiles

Para obtener información sobre los tipos de tumores de encéfalo y médula espinal infantiles y el resumen del PDQ correspondiente, consultar el cuadro a continuación. Si no se incluye algún tipo de tumor, significa que no se dispone de ningún resumen de tratamiento correspondiente en el PDQ.

Tipo de tumor del sistema nervioso central, subtipo patológico y resumen de tratamiento del PDQ correspondiente

Tipo de tumor (según la clasificación de la OMS de 2021)a	Subtipo patológico (según la clasificación de la OMS de 2021)a	Resumen de tratamiento del PDQ correspondiente
SNC = sistema nervioso central; SC = sin clasificar; SAI = sin otra indicación; OMS = Organización Mundial de la Salud.
a Clasificación de la OMS adaptada de Louis et al.[1]
Gliomas difusos de grado alto de tipo pediátrico	Glioma difuso de grado alto de tipo pediátrico, con H3 natural eIDHnatural	Tratamiento de gliomas (incluso astrocitomas) y de tumores neuronales o glioneuronales infantiles
	Glioma difuso de línea media con alteración H3 K27
	Glioma hemisférico difuso con mutación H3 G34
	Glioma hemisférico de tipo infantil (de lactantes)
Gliomas astrocíticos circunscritos	Astrocitoma pilocítico	Tratamiento de gliomas (incluso astrocitomas) y de tumores neuronales o glioneuronales infantiles
	Astrocitoma de grado alto con características piloides
	Astrocitoma subependimario de células gigantes
	Xantoastrocitoma pleomórfico
	Glioma coroideo
	Astroblastoma con alteración deMN1
Tumores ependimarios	Subependimoma	Tratamiento del ependimoma infantil
	Ependimoma mixopapilar
	Ependimoma supratentorial, SAI
	Ependimoma supratentorial, positivo para una fusión deZFTA
	Ependimoma supratentorial, positivo para una fusión deYAP1
	Ependimoma de fosa posterior, SAI
	Ependimoma de fosa posterior del grupo A (PFA)
	Ependimoma de fosa posterior del grupo B (PFB)
	Ependimoma medular, SAI
	Ependimoma medular con amplificación deMYCN
Glioma difuso de grado bajo de tipo pediátrico	Astrocitoma difuso con alteración deMYBoMYBL1	Tratamiento de gliomas (incluso astrocitomas) y de tumores neuronales o glioneuronales infantiles
	Glioma angiocéntrico
	Tumor neuroepitelial polimorfo juvenil de grado bajo
	Glioma difuso de grado bajo con alteración de la vía MAPK
Tumores glioneuronales y neuronales	Tumor neuroepitelial disembrioplásico	Tratamiento de gliomas (incluso astrocitomas) y de tumores neuronales o glioneuronales infantiles
	Ganglioglioma
	Gangliocitoma
	Ganglioglioma desmoplásico infantil (de lactantes)
	Astrocitoma desmoplásico infantil (de lactantes)
	Tumor glioneuronal difuso con características similares al oligodendroglioma y cúmulos nucleares (entidad provisional)
	Tumor glioneuronal papilar
	Tumor glioneuronal formador de rosetas
	Tumor glioneuronal mixoide
	Tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso
	Tumor neuronal multinodular y vacuolizante
	Gangliocitoma displásico cerebeloso (enfermedad de Lhermitte-Duclos)
	Neurocitoma extraventricular
	Liponeurocitoma cerebeloso
	Neurocitoma central
Tumores de la región pineal	Pineoblastoma	Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil
Tumores embrionarios	Meduloblastoma con activación deWNT	Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil
	Meduloblastoma con activación de SHH y mutación enTP53; meduloblastoma con activación de SHH yTP53natural
	Meduloblastoma, sin activación deWNTni SHH
	Meduloblastoma definido por características histológicas
	Meduloblastoma desmoplásico nodular
	Meduloblastoma con nodularidad extensa
	Meduloblastoma de células grandes
	Meduloblastoma anaplásico
	Tumor embrionario con rosetas de capas múltiples y alteración deC19MC
	Tumor del SNC con duplicación interna en tándem deBCOR
	Neuroblastoma del SNC con activación deFOXR2
	Tumor embrionario del SNC, SC o SAI
	Tumor teratoide rabdoide atípico	Tratamiento del tumor teratoide rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil
Tumores de células germinativas	Germinoma	Tratamiento de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil
	Carcinoma embrionario
	Tumor de saco vitelino
	Coriocarcinoma
	Teratoma maduro
	Teratoma inmaduro
	Teratoma con malignidad de tipo somático
	Tumor mixto de células germinativas
Tumores de la región selar	Craneofaringioma adamantinomatoso	Tratamiento del craneofaringioma infantil
	Craneofaringioma papilar

Referencias:

1. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al.: The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol 23 (8): 1231-1251, 2021.

Actualizaciones más recientes a este resumen (12 / 20 / 2023)

Los resúmenes del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este resumen a partir de la fecha arriba indicada.

Este resumen fue objeto de revisión integral.

El título de este resumen se cambió de Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles a Resumen de la clasificación de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles.

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico es responsable de la redacción y actualización de este resumen y mantiene independencia editorial respecto del NCI. El resumen refleja una revisión independiente de la bibliografía médica y no representa las políticas del NCI ni de los NIH. Para obtener más información sobre las políticas relativas a los resúmenes y la función de los consejos editoriales del PDQ responsables de su actualización, consultar Información sobre este resumen del PDQ e Información del PDQ® sobre el cáncer dirigida a profesionales de la salud.

Información sobre este resumen del PDQ

Propósito de este resumen

Este resumen de información del PDQ sobre el cáncer dirigido a profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles. El objetivo es servir como fuente de información y ayuda para los profesionales clínicos durante la atención de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa este resumen de manera periódica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de política del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:

• Si el artículo se debe analizar en una reunión del consejo.
• Si conviene añadir texto acerca del artículo.
• Si se debe reemplazar o actualizar un artículo que ya se citó.

Los cambios en los resúmenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo después de evaluar la solidez de la evidencia de los artículos publicados y determinar la forma de incorporar el artículo en el resumen.

Los revisores principales del sumario sobre Resumen de la clasificación de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles son:

• Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
• Louis S. Constine, MD (James P. Wilmot Cancer Center at University of Rochester Medical Center)
• Roger J. Packer, MD (Children's National Hospital)
• D. Williams Parsons, MD, PhD (Texas Children's Hospital)
• Malcolm A. Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este resumen se debe enviar al Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Por favor, no enviar preguntas o comentarios directamente a los integrantes del consejo, ya que no responderán consultas de manera individual.

Niveles de evidencia

Algunas de las referencias bibliográficas de este resumen se acompañan del nivel de evidencia. El propósito de esto es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para asignar los niveles de evidencia científica.

Permisos para el uso de este resumen

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]".

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Resumen de la clasificación de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-cerebro-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como "estándar" o "en evaluación clínica". Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.

Comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer

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Última revisión: 2023-12-20