Aprenda sobre la enfermedad de Hirschsprung en niños

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía congénita (de nacimiento) que afecta a las neuronas del intestino grueso (colon). Estas neuronas controlan los músculos que normalmente empujan la comida y los desechos por el colon.

En los niños que tienen la enfermedad de Hirschsprung, las neuronas están ausentes en parte o en la totalidad del colon. Sin las neuronas, el colon no puede desplazar la materia fecal correctamente. Esto puede causar retención de la materia fecal, inflamación grave del colon y estrechamiento del recto. En la mayoría de los casos, la enfermedad afecta a la última parte del colon. Pero también afecta a otras partes.

La mayor parte del tiempo, la enfermedad se detecta poco después del nacimiento. Es más común en bebés varones. Y puede estar relacionada con otros problemas médicos que su médico posiblemente desee revisar.

En casos poco frecuentes, la enfermedad puede ser mortal.

¿Cuál es la causa?

Los médicos no saben qué causa la enfermedad de Hirschsprung, pero tiende a ser hereditaria. También puede estar relacionada con otros problemas médicos, como el síndrome de Down y una cardiopatía congénita.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung pueden depender de la gravedad del problema y la edad del niño.

La mayoría de los recién nacidos tienen una evacuación dentro del primer día o de los dos días de vida. Tener problemas para evacuar puede ser un síntoma de la enfermedad de Hirschsprung.

Los niños a quienes se les diagnostica la enfermedad más adelante pueden tener síntomas. Los síntomas pueden incluir:

• Abdomen hinchado.
• Dificultades para evacuar.
• Vómito.
• No querer comer.
• Estreñimiento.
• No ganar peso o crecer.

¿Cómo se diagnostica?

La mayoría de los niños que tienen la enfermedad de Hirschsprung reciben el diagnóstico durante su primer año de vida. Un médico puede creer que un niño tiene la enfermedad basándose en los síntomas del niño y en los resultados de un examen físico.

Si el médico sospecha que un niño tiene la enfermedad, conducirá algunas pruebas para saber más. Estas pruebas pueden incluir radiografías y un examen para medir el funcionamiento de los músculos del ano.

A veces, estas pruebas pueden arrojar información suficiente para brindar un diagnóstico. Pero el médico puede confirmar el diagnóstico tomando una muestra de tejido (biopsia) del recto. Las células en la muestra se observan bajo un microscopio.

¿Cómo se trata?

Los niños con la enfermedad de Hirschsprung necesitan cirugía. La operación suele hacerse dentro de los primeros días o el primer mes de vida, poco después de que se detecta la enfermedad.

Durante la operación, el médico extraerá la parte del colon que no funciona correctamente. Entonces, si es posible, conectará la parte saludable del colon al ano. Esto se llama procedimiento de descenso ("pull through"). La mayor parte del tiempo, la operación puede realizarse sin hacer una incisión grande. Los médicos con frecuencia pueden operar introduciendo instrumentos a través de pequeñas incisiones en el estómago del niño (laparoscopia). El médico también puede operar a través del ano del niño.

En raras ocasiones, algunos niños pueden necesitar una ostomía. En este caso, el médico lleva la parte saludable del colon a través de la pared abdominal. Luego, la materia fecal se recolecta en una bolsa adherida al exterior del cuerpo del niño.

Después de la cirugía, algunos niños tienen problemas a largo plazo (crónicos) con dolores de estómago y problemas intestinales. Pero la mayor parte del tiempo, estos problemas no son graves.

En algunos casos, puede ser necesaria una cirugía de urgencia si se presenta un problema peligroso como una inflamación grave del intestino delgado y grueso.