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Información general sobre el sarcoma de tejido blando infantil
El sarcoma de tejido blando infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos blandos del cuerpo.
Los tejidos blandos del cuerpo sirven para conectar, sostener y rodear otras partes y órganos del cuerpo. Los siguientes son tipos de tejidos blandos:
- Grasa.
- Mezcla de hueso y cartílago.
- Tejido fibroso.
- Músculos.
- Nervios.
- Tendones (bandas de tejido que conectan los músculos con los huesos).
- Tejidos sinoviales (tejidos que rodean las articulaciones).
- Vasos sanguíneos.
- Vasos linfáticos.
El sarcoma de tejido blando se puede encontrar en cualquier lugar del cuerpo. En los niños, los tumores casi siempre se forman en los brazos, las piernas, el tórax o el abdomen.
El sarcoma de tejido blando se presenta en niños y adultos.
En los niños, es posible que el sarcoma de tejido blando responda en forma diferente al tratamiento y que tenga mejor pronóstico que el sarcoma de tejido blando en adultos. (Para obtener información sobre el tratamiento en adultos, consulte el resumen del PDQ Tratamiento del sarcoma de tejido blando).
Tener ciertas enfermedades y trastornos hereditarios aumenta el riesgo de sarcoma de tejido blando infantil.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.
Los factores de riesgo del sarcoma de tejido blando infantil son los siguientes trastornos heredados:
- Síndrome de Li-Fraumeni.
- Poliposis adenomatosa familiar (PAF).
- Cambios en el gen RB1.
- Cambios en el gen SMARCB1 (INI1).
- Neurofibromatosis de tipo 1 (NF1).
- Síndrome de Werner.
- Esclerosis tuberosa.
- Inmunodeficiencia combinada grave por deficiencia de adenosina–desaminasa.
Los siguientes son otros factores de riesgo:
- Haber recibido tratamiento con radioterapia.
- Tener SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida) y la infección por el virus de Epstein-Barr al mismo tiempo.
El signo más frecuente de sarcoma de tejido blando infantil es una masa indolora o hinchazón en los tejidos blandos del cuerpo.
Un sarcoma puede aparecer como una masa indolora debajo de la piel, a menudo, en un brazo, una pierna, el tórax o el abdomen. Es posible que al principio no se presenten otros signos o síntomas. A medida que el sarcoma crece y presiona los órganos, los nervios, los músculos o los vasos sanguíneos cercanos, quizás se produzcan signos o síntomas, como dolor o debilidad.
A veces, otras afecciones causan los mismos signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si presenta cualquiera de estos problemas.
Para diagnosticar el sarcoma de tejido blando infantil, se usan pruebas diagnósticas.
Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:
- Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
- Rayos X: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el pecho, el abdomen, los brazos o las piernas. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
- Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el tórax y el abdomen, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
- Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma (o ecografía). La imagen se puede imprimir para observar más tarde.
Si las pruebas indican que posiblemente haya un sarcoma de tejido blando, se hace una biopsia.
El tipo de biopsia depende, en parte, del tamaño de la masa y de si está cerca de la superficie de la piel o en una parte más profunda del tejido. Por lo general, se hace uno de los siguientes tipos de biopsia:
- Biopsia con aguja gruesa: extracción de tejido con una aguja ancha. Se obtienen varias muestras de tejido. A veces se usa una TC o IRM para guiar el procedimiento.
- Biopsia por incisión: extracción de una parte de una masa o de una muestra de tejido.
- Biopsia por escisión: extracción completa de una masa o área de tejido que no tiene aspecto normal. Un patólogo observa el tejido al microscopio para detectar células cancerosas. En ocasiones, la biopsia por escisión sirve para extirpar por completo los tumores más pequeños que están cerca de la superficie de la piel. Este tipo de biopsia se usa muy poco porque pueden quedar células cancerosas después del procedimiento y si esto sucede, es posible que el cáncer vuelva o se disemine a otras partes del cuerpo.
Se hace una IRM del tumor antes de la biopsia por escisión. Esta prueba sirve para saber dónde se formó el tumor inicial y luego, permite orientar la cirugía o la radioterapia.
De ser posible, el cirujano a cargo de la extracción del tumor debería participar en la planificación de la biopsia. La colocación de las agujas o las incisiones para la biopsia determinan si se puede extraer el tumor completo durante una cirugía posterior.
Para planificar el mejor tratamiento, la muestra de tejido extraída durante la biopsia debe ser lo suficientemente grande como para que permita determinar el tipo de sarcoma de tejido blando y llevar a cabo otras pruebas de laboratorio. Se tomarán muestras del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras áreas que quizás tengan células cancerosas. Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si hay células cancerosas y determinar el tipo y grado del tumor. El grado del tumor depende de qué tan anormales se ven las células cancerosas en el microscopio y la rapidez con que se multiplican. Por lo general, los tumores de grado alto y grado medio crecen y se diseminan más rápido que los tumores de grado bajo.
Dado que el sarcoma de tejido blando puede ser difícil de diagnosticar, un patólogo con experiencia en el diagnóstico de sarcoma de tejido blando debe examinar la muestra de tejido.
Para estudiar las muestras de tejido, se puede realizar una o más de las siguientes pruebas de laboratorio:
- Prueba molecular: prueba de laboratorio en la que se identifican ciertos genes, proteínas u otras moléculas en una muestra de tejido, sangre u otro líquido del cuerpo. A veces, se hace la prueba molecular con otros procedimientos, como biopsias, con el fin de ayudar a diagnosticar algunos tipos de cáncer. En las pruebas moleculares se identifican ciertos cambios en los genes o cromosomas que se presentan en algunos sarcomas de tejido blando.
- Prueba de reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscripción (RCP–RT): prueba de laboratorio para medir la concentración de una sustancia genética que se llama ARNm producida por un gen específico. Se usa una enzima llamada retrotranscriptasa que convierte un trozo específico de ARN en un trozo de ADN compatible. Luego, otra enzima llamada ADN-polimerasa amplifica (produce en grandes cantidades) ese trozo de ADN. Las copias de ADN amplificadas ayudan a identificar el gen que produce el ARNm específico. Esta prueba se usa para detectar la activación de ciertos genes, que indica la presencia de células cancerosas. También sirve para determinar si hay ciertos cambios en un gen o un cromosoma, lo que ayuda a diagnosticar el cáncer.
- Análisis citogenético: prueba de laboratorio para examinar los cromosomas en las células de una muestra de tejido tumoral. Se cuenta el número de cromosomas y se observa si hay algún cambio, como cromosomas rotos, en otro orden, faltantes o sobrantes. Es posible que los cambios en ciertos cromosomas indiquen la presencia de cáncer. El análisis citogenético se usa para diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o determinar si el tratamiento es eficaz. La hibridación fluorescente in situ (FISH) es un tipo de análisis citogenético.
- Prueba inmunocitoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de células de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Cuando los anticuerpos se unen a un antígeno en una muestra de las células, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de sarcoma de tejido blando.
- Microscopía óptica y electrónica: prueba de laboratorio por la que se observan las células de una muestra de tejido con microscopios comunes y de alta potencia para detectar ciertos cambios en las células.
Hay muchos tipos diferentes de sarcoma de tejido blando.
Las células de cada tipo de sarcoma tienen distinto aspecto al microscopio. Los tumores de tejido blando se agrupan según el tipo de célula de tejido blando donde se empiezan a formar.
Este resumen trata sobre los siguientes tipos de sarcoma de tejido blando:
Tumores de tejido graso
Liposarcoma. Es un cáncer de las células grasas. Por lo general, el liposarcoma se forma en la capa de grasa que está debajo de la piel. En niños y adolescentes, el liposarcoma suele ser de grado bajo (propenso a crecer y diseminarse lentamente). Los diferentes tipos de liposarcoma son los siguientes:
- Liposarcoma mixoide. Por lo general, este es un cáncer de grado bajo y responde bien al tratamiento.
- Liposarcoma pleomórfico. Por lo general, este es un cáncer de grado alto y es menos probable que responda bien al tratamiento.
Tumores de hueso y cartílago
Los tumores de hueso y cartílago son una mezcla de células de estos tejidos. Los tumores de hueso y cartílago incluyen los siguientes tipos:
- Condrosarcoma mesenquimatoso extraesquelético. Este tipo de tumor de hueso y cartílago suele afectar a adultos jóvenes, y se presenta en la cabeza y el cuello. Por lo general, es de grado alto (es probable que crezca de forma rápida) y a veces se disemina a otras partes del cuerpo. También es posible que vuelva muchos años después del tratamiento.
- Osteosarcoma extraesquelético. Este tipo de tumor de hueso y cartílago es muy raro en niños y adolescentes. Es probable que vuelva después del tratamiento y se disemine a los pulmones.
Tumores de tejido fibroso (conjuntivo)
Entre los tumores de tejido fibroso (conjuntivo), se incluyen los siguientes tipos:
- Fibromatosis de tipo desmoide (también conocida como tumor desmoide o fibromatosis agresiva). Este tumor de tejido fibroso es de grado bajo (propenso a crecer lentamente) y puede volver a los tejidos cercanos, aunque normalmente no se disemina a partes distantes del cuerpo. A veces, la fibromatosis de tipo desmoide deja de multiplicarse durante mucho tiempo. En muy pocas ocasiones, el tumor desaparece sin necesidad de tratamiento.
A veces, los tumores desmoides se presentan en niños con cambios en el gen APC. Los cambios en este gen también pueden causar la poliposis adenomatosa familiar (PAF). La PAF es una afección heredada (que se pasa de padres a hijos) por la que se forman muchos pólipos (crecimientos en las membranas mucosas) en las paredes interiores del colon y el recto. En ocasiones se necesita un asesoramiento genético (una conversación con un profesional capacitado sobre enfermedades hereditarias y la necesidad de pruebas genéticas).
- Dermatofibrosarcoma protuberante. Tipo de tumor de las capas profundas de la piel que se encuentra por lo general en el tronco, los brazos y las piernas. Las células de este tumor tienen un cambio genético llamado translocación (parte del gen COL1A1 cambia de lugar con una parte del gen PDGFRB). Para diagnosticar el dermatofibrosarcoma protuberante se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético. El dermatofibrosarcoma protuberante casi nunca se disemina a los ganglios linfáticos o a otras partes del cuerpo.
- Tumor miofibroblástico inflamatorio. Este cáncer se compone de células de músculo, células de tejido conjuntivo y ciertos tipos de células inmunitarias. Se presenta en niños y adolescentes. Por lo general, se forma en el tejido blando, el pulmón, el abdomen, el bazo y la mama. Con frecuencia recidiva después del tratamiento, pero casi nunca se disemina a sitios distantes del cuerpo. Se ha encontrado cierto cambio genético en alrededor de la mitad de estos tumores.
- Fibrosarcoma.
Hay dos tipos de fibrosarcoma en niños y adolescentes:
- Fibrosarcoma infantil (también conocido como fibrosarcoma congénito). Este tipo de fibrosarcoma se encuentra en niños de 1 año o menos y se puede observar en una ecografía prenatal. Este tumor es de crecimiento rápido y a menudo es grande en el momento del diagnóstico. Casi nunca se disemina a sitios distantes del cuerpo. Las células de este tumor suelen presentar cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el fibrosarcoma infantil, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético. Se ha observado un tumor similar en niños más grandes, pero este tumor no tiene la translocación que se observa a menudo en niños más pequeños.
- Fibrosarcoma adulto. Es el mismo tipo de fibrosarcoma que se encuentra en adultos. Las células de este tumor no tienen el cambio genético que se encuentra en el fibrosarcoma infantil. (Para obtener más información, consulte el resumen del PDQ Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil).
- Mixofibrosarcoma. Este es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que es menos común en niños que en adultos.
- Sarcoma fibromixoide de grado bajo. Este tumor de crecimiento lento afecta a adultos jóvenes y de mediana edad. Es posible que el tumor vuelva muchos años después del tratamiento y que se disemine a los pulmones y al revestimiento de la pared torácica. Es necesario un seguimiento de por vida.
- Fibrosarcoma epitelioide esclerosante. Es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que crece rápido. Puede volver y diseminarse a otras partes del cuerpo después de varios años del tratamiento. Es necesario un seguimiento prolongado.
Tumores de músculo esquelético
El músculo esquelético está unido a los huesos y ayuda al movimiento del cuerpo.
- Rabdomiosarcoma. El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejido blando infantil más común en niños de 14 años o menos. (Para obtener más información, consulte el resumen del PDQ Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil).
Tumores de músculo liso
El músculo liso reviste el interior de los vasos sanguíneos y de los órganos huecos internos, como el estómago, los intestinos, la vejiga y el útero.
- Leiomiosarcoma. Este es un tumor de músculo liso que se ha relacionado con el virus de Epstein-Barr en niños que también tienen una infección por el VIH o el SIDA. En ocasiones, el leiomiosarcoma se presenta como un segundo cáncer en los sobrevivientes de retinoblastoma heredado, incluso muchos años después del tratamiento del retinoblastoma.
Tumores también llamados fibrohistiocíticos
- Tumor fibrohistiocítico plexiforme. Este es un tumor poco frecuente que suele afectar a niños y adultos jóvenes. Por lo general, el tumor comienza como un crecimiento indoloro en la piel o debajo de la piel de los brazos, las manos o las muñecas. En pocas ocasiones se disemina a los ganglios linfáticos cercanos o a los pulmones.
Tumores de vaina nerviosa
La vaina nerviosa está formada por capas protectoras de mielina que rodean las células nerviosa s que no son parte del encéfalo ni de la columna vertebral. Los tumores de vaina nerviosa son los siguientes:
- Tumor maligno de vaina de nervio periférico. Algunos niños con tumor maligno de vaina de nervio periférico presentan una afección genética poco frecuente llamada neurofibromatosis de tipo 1 (NF1). Este tumor puede ser de grado bajo o de grado alto.
- Tumor tritón maligno. Son tumores de crecimiento muy rápido que suelen afectar a niños con NF1.
- Ectomesenquimoma. Este es un tumor de crecimiento rápido que aparece en general en niños. Los ectomesenquimomas se forman en la cavidad ocular, el abdomen, los brazos o las piernas.
Tumores pericíticos (perivasculares)
Los tumores pericíticos se forman en las células que rodean los vasos sanguíneos. Entre los tumores pericíticos se encuentran los siguientes tipos:
- Miopericitoma. El hemangiopericitoma infantil es un tipo de miopericitoma. Parece que el pronóstico es mejor en los niños que tienen menos de 1 año en el momento del diagnóstico. En los pacientes mayores de 1 año, es más probable que el hemangiopericitoma infantil se disemine a otras partes del cuerpo, incluso a los ganglios linfáticos y los pulmones.
- Miofibromatosis infantil. La miofibromatosis infantil es otro tipo de miopericitoma. Es un tumor fibroso que se presenta con frecuencia durante los 2 primeros años de vida. Puede haber un nódulo debajo de la piel, por lo general en la zona de la cabeza o el cuello (miofibroma), o varios nódulos en la piel, los músculos o los huesos (miofibromatosis). En los pacientes con miofibromatosis infantil, el cáncer se puede diseminar a los órganos. Es posible que estos tumores desaparezcan sin tratamiento.
Tumores de origen celular desconocido
Los tumores de origen celular desconocido (no se conoce el tipo de célula que formó el tumor) incluyen los siguientes tipos:
- Sarcoma sinovial. El sarcoma sinovial es un tipo común de sarcoma en niños y adolescentes. Por lo general, se forma en los tejidos que rodean las articulaciones de los brazos o las piernas, pero puede aparecer también en el tronco, la cabeza o el cuello. Las células de este tumor, por lo general, tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Cuando el tumor es más grande, hay un riesgo más alto de que se disemine a otras partes del cuerpo, incluso el pulmón. Los niños menores de 10 años con un tumor que mide 5 cm o menos y que se formó en los brazos o las piernas tienen mejor pronóstico.
- Sarcoma epitelioide. Este es un sarcoma poco frecuente que comienza, por lo general, en la parte profunda del tejido blando como un bulto firme de crecimiento lento y tal vez se disemine a los ganglios linfáticos. Si el cáncer se formó en los brazos, las piernas o los glúteos, es posible hacer una biopsia de ganglio linfático centinela para comprobar que no haya cáncer en los ganglios linfáticos.
- Sarcoma de parte blanda alveolar. Este es un tumor poco frecuente del tejido conjuntivo blando que conecta y rodea los órganos y otros tejidos. Casi siempre se forma en los brazos y las piernas, pero también se presenta en la boca, la mandíbula y la cara. Puede crecer lentamente y a menudo se disemina a otras partes del cuerpo. Según parece, el sarcoma de la parte blanda alveolar tiene mejor pronóstico cuando el tumor mide 5 cm o menos, o cuando se extirpa por completo en una cirugía. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte del gen ASSPL cambia de lugar con una parte del gen TFE3). Para diagnosticar el sarcoma de la parte blanda alveolar, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
- Sarcoma de células claras de tejido blando. Es un tumor de tejido blando de crecimiento lento que comienza en un tendón (tejido duro, fibroso, en forma de cuerda, que conecta los músculos con los huesos o con otras partes del cuerpo). El sarcoma de células claras suele presentarse en el tejido profundo del pie, talón y tobillo, y se puede diseminar a los ganglios linfáticos cercanos. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte del gen EWSR1 cambia de lugar con una parte del gen ATF1 o CREB1). Para diagnosticar el sarcoma de células claras de tejido blando, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
- Condrosarcoma mixoide extraesquelético. Este es un tipo de sarcoma de tejido blando que se presenta en niños y adolescentes. Con el tiempo, tiende a diseminarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos y los pulmones. El tumor puede volver muchos años después del tratamiento.
- Sarcoma de Ewing extraesquelético. Para obtener más información, consulte el resumen del PDQ Tratamiento del sarcoma de Ewing.
- Tumor desmoplásico de células pequeñas redondas. Por lo general, este tumor se forma en el peritoneo que reviste el abdomen, en la pelvis o en el peritoneo que reviste el escroto; sin embargo, a veces se forma en el riñón u otros órganos sólidos. En el peritoneo a veces se presentan docenas de tumores pequeños. En ocasiones, el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas también se disemina a los pulmones y a otras partes del cuerpo. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma que cambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
- Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal). Este es un tumor de crecimiento rápido de los tejidos blandos, como el hígado y la vejiga. Suele presentarse en niños de corta edad, incluso recién nacidos, pero, a veces se presenta en niños de mayor edad y adultos. Es posible que los tumores rabdoides se relacionen con un cambio en un gen supresor de tumores llamado SMARCB1. Este tipo de gen produce una proteína que ayuda a controlar el crecimiento celular. Los cambios en el gen SMARCB1 se pueden heredar (pasar de padres a hijos). En ocasiones, se necesita un asesoramiento genético (una conversación con un profesional capacitado sobre enfermedades hereditarias y la necesidad de pruebas genéticas).
- Tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas). Los PEComas benignos a veces se encuentran en niños con una afección hereditaria llamada esclerosis tuberosa. Estos tumores aparecen en el estómago, los intestinos, los pulmones y en los órganos genitourinarios. Los PEComas son de crecimiento lento y en general es poco probable que se diseminen.
- Sarcoma indiferenciado o sarcoma sin otra indicación. Por lo general, estos tumores se presentan en los huesos o los músculos que se unen a los huesos y sirven para mover el cuerpo.
- Sarcoma pleomórfico indiferenciado o histiocitoma fibroso maligno (grado alto). En ocasiones, este tipo de tumor de tejido blando se forma en las partes del cuerpo que recibieron radioterapia o se forma como un segundo cáncer en niños con retinoblastoma. Por lo general, el tumor se forma en los brazos o las piernas y es posible que se disemine a otras partes del cuerpo. (Para obtener más información sobre el histiocitoma fibroso maligno del hueso, consulte el resumen del PDQ de Tratamiento del osteosarcoma).
Tumores de los vasos sanguíneos
Los tumores de los vasos sanguíneos incluyen los siguientes tipos:
- Hemangioendotelioma epitelioide. Los hemangioendoteliomas epitelioides a veces se presentan en niños, pero son más frecuentes en adultos entre 30 y 50 años. Por lo general, se presentan en el hígado, los pulmones o los huesos. Son de crecimiento rápido o lento. En casi un tercio de los casos, el tumor se disemina a otras partes del cuerpo muy rápido. (Para obtener más información, consulte el resumen de PDQ sobre Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).
- Angiosarcoma de tejido blando. El angiosarcoma de tejido blando es un tumor de tejido blando de crecimiento rápido que se forma en los vasos sanguíneos o linfáticos de cualquier parte del cuerpo. La mayoría de los angiosarcomas están en la piel o cerca de ella. Aquellos en el tejido blando más profundo, a veces, se forman en el hígado, bazo o pulmón. Estos tumores son muy raros en niños. En ocasiones, los niños presentan más de 1 tumor en la piel o el hígado. En muy pocas ocasiones, el hemangioma infantil se vuelve un angiosarcoma de tejido blando. (Para obtener más información, consulte el resumen de PDQ Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).
Los siguientes resúmenes del PDQ contienen información sobre los tipos de sarcoma de tejido blando que no se incluyen en este resumen:
- Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil
- Tratamiento del sarcoma de Ewing
- Tratamiento del osteosarcoma
- Tratamiento de los tumores de estroma gastrointestinal infantiles
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
- La parte del cuerpo en donde se empezó a formar el tumor.
- El tamaño y el grado del tumor.
- Tipo de sarcoma de tejido blando.
- Profundidad del tumor debajo de la piel.
- Si el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo y adónde se diseminó.
- Cantidad de tumor que queda después de la cirugía para extraerlo.
- Uso de radioterapia para tratar el tumor.
- Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de sarcoma de tejido blando infantil.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de sarcoma de tejido blando infantil. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Dado que el cáncer en los niños es raro, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento de los niños con sarcoma de tejido blando infantil lo debe planificar un equipo de profesionales de la salud expertos en el tratamiento de cánceres infantiles.
El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de niños con sarcoma de tejido blando infantil y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas puede haber un cirujano pediatra con capacitación especial en la extracción de sarcomas de tejido blando. También pueden participar los siguientes especialistas:
- Pediatra.
- Radioncólogo.
- Hematólogo pediatra.
- Enfermero especializado en pediatría.
- Especialista en rehabilitación.
- Psicólogo.
- Trabajador social.
- Especialista en vida infantil.
Se usan siete tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
Siempre que sea posible, se realiza una cirugía para extirpar completamente el sarcoma de tejido blando. Si el tumor es muy grande, primero se puede administrar radioterapia o quimioterapia para reducir el tamaño del tumor o disminuir la cantidad de tejido que es necesario extirpar durante la cirugía. Esto se llama terapia neoadyuvante (preoperativa).
Se pueden usar los siguientes tipos de cirugía:
- Escisión local amplia: extirpación del tumor y algo del tejido normal que lo rodea.
- Amputación: cirugía para extirpar total o parcialmente el brazo o la pierna con cáncer.
- Linfadenectomía: extirpación de los ganglios linfáticos con cáncer.
- Cirugía de Mohs: procedimiento quirúrgico que sirve para tratar el cáncer de piel. Se van removiendo, una a una, capas de tejido con cáncer y se examinan en un microscopio hasta que se determina que se removió todo el tejido canceroso. Este tipo de cirugía se usa para tratar el dermatofibrosarcoma protuberante. También se llama cirugía micrográfica de Mohs.
- Hepatectomía: cirugía que sirve para extraer el hígado completo o parte de este.
A veces se necesita una segunda cirugía para:
- Extirpar cualquier célula cancerosa que haya quedado.
- Verificar si en el área alrededor de la cual se extirpó el tumor hay células cancerosas y luego, si fuera necesario, extraer más tejido.
Si el cáncer está en el hígado, se puede realizar una hepatectomía y trasplante de este órgano (se extirpa el hígado y se remplaza con uno sano de un donante).
Una vez que el médico extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia o radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:
- Radioterapia externa: se usa una máquina que envía la radiación desde el exterior del cuerpo hacia el área en la que se encuentra el cáncer. Ciertas formas de administración de la radioterapia impiden que la radiación cause daño al tejido sano cercano. En ocasiones, este tipo de radioterapia incluye lo siguiente:
- Radioterapia corporal estereotáctica: la radioterapia corporal estereotáctica es un tipo de radioterapia externa. Se usa un equipo especial para colocar el paciente en la misma posición en cada sesión de tratamiento con radiación. Una vez al día, durante varios días, se utiliza una máquina de radiación que envía una dosis mayor que la habitual directamente al tumor. Como el paciente mantiene la misma posición en todos los tratamientos, se produce menos daño en los tejidos sanos cercanos. Este procedimiento también se llama radioterapia estereotáctica de haz externo y radioterapia estereotáxica.
- Radioterapia conformada: la radioterapia conformada es un tipo de radioterapia externa para la que se usa una computadora a fin de crear una imagen tridimensional (3-D) del tumor; esto sirve para ajustar los haces de radiación a la forma del tumor. Esto permite dirigir una dosis alta de radiación al tumor y causa menos daño al tejido normal que lo rodea.
- Radioterapia de intensidad modulada (RTIM): tipo de radioterapia tridimensional (3-D) para la que se usa una computadora a fin de crear imágenes del tamaño y la forma del tumor. Se dirigen rayos delgados de radiación de distinta intensidad (fuerza) hacia el tumor desde muchos ángulos. Este tipo de radioterapia daña menos al tejido sano cercano.
- Radioterapia interna: se usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca de este.
La administración de la radioterapia antes o después de la cirugía para extirpar el cáncer depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando, de si quedan células cancerosas después de la cirugía y de los efectos adversos que se prevean para el tratamiento. La radioterapia externa e interna se usa para tratar el sarcoma de tejido blando infantil.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para detener el crecimiento de células cancerosas, ya sea destruyéndolas o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra por vía oral o se inyecta en una vena o en un músculo, los medicamentos entran en el torrente sanguíneo y pueden alcanzar las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se administra directamente en el líquido cefalorraquídeo, en un órgano o en una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). Para la quimioterapia combinada se usa más de un medicamento contra el cáncer.
La quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (QIPH) es un tipo de tratamiento que se usa durante la cirugía y que está en estudio para tratar el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas. Después de que el cirujano remueve tanto tejido tumoral como sea posible, se administra quimioterapia tibia directamente en la cavidad peritoneal.
La manera en que se administra la quimioterapia depende del tipo del cáncer que se esté tratando. La mayoría de los tipos de sarcoma de tejido blando no responden al tratamiento con quimioterapia.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Soft Tissue Sarcoma (Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejido blando).
Observación
La observación es la vigilancia cuidadosa de la afección del paciente, sin brindarle tratamiento, hasta que aparezcan signos o síntomas, o estos cambien. Se considera la observación en las siguientes situaciones:
- Cuando no es posible la resección completa del tumor.
- Cuando no hay otros tratamientos disponibles.
- Cuando la posibilidad de que el tumor cause daño en los órganos vitales es baja.
A veces se utiliza la observación para tratar la fibromatosis de tipo desmoide, el fibrosarcoma infantil, el PEComa o el hemangioendotelioma epitelioide.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento en el que se usan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Las terapias dirigidas por lo general causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.
- Los inhibidores de cinasas impiden la acción de una enzima que se llama cinasa (un tipo de proteína). Hay diferentes tipos de cinasas en el cuerpo con diversas funciones.
- Los inhibidores de ALK pueden impedir el crecimiento y la diseminación del cáncer. El crizotinib se usa para tratar el tumor miofibroblástico inflamatorio, el fibrosarcoma infantil y el sarcoma de células claras de tejido blando.
- Los inhibidores de tirosina–cinasas (TKI) bloquean las señales que los tumores necesitan para crecer. El imatinib se usa para tratar el dermatofibrosarcoma protuberante. El pazopanib se usa para tratar la fibromatosis de tipo desmoide y algunos tipos de sarcoma de tejido blando recidivante y progresivo. El sorafenib se usa para tratar la fibromatosis de tipo desmoide. El sunitinib a veces se usa para tratar el sarcoma de parte blanda alveolar. El larotrectinib se usa para tratar el fibrosarcoma infantil. El ceritinib se usa para tratar el tumor miofibroblástico inflamatorio. El axitinib se usa para tratar algunos tipos de sarcoma de tejido blando progresivo; incluso el sarcoma de parte blanda alveolar.
- Los inhibidores de mTOR son un tipo de terapia dirigida que detiene la proteína que sirve para la multiplicación y supervivencia de las células. Los inhibidores de mTOR se usan para el tratamiento de los tumores desmoplásicos de células pequeñas redondas y están en estudio para el tratamiento de los tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) y el hemangioendotelioma epitelioide. El sirólimus y el temsirólimus son tipos de terapias con inhibidores de mTOR.
Se estudian nuevos tipos de inhibidores de tirosina–cinasas, como los siguientes:
- Entrectinib y selitrectinib para tratar el fibrosarcoma infantil.
- Trametinib para tratar el hemangioendotelioma epitelioide.
En los ensayos clínicos se estudian otros tipos de terapias dirigidas, como las siguientes:
- Los inhibidores de la angiogénesis son un tipo de sustancia de terapia dirigida que impide la formación de los vasos sanguíneos nuevos que los tumores necesitan para crecer. Los inhibidores de la angiogénesis, como el cediranib, el sunitinib y la talidomida están en estudio para el tratamiento del sarcoma de parte blanda alveolar y del hemangioendotelioma epitelioide. El bevacizumab se usa para el tratamiento del angiosarcoma.
- Los inhibidores de la histona–metiltransferasa (HMT) son un tipo de sustancia de terapia dirigida que actúa dentro de las células cancerosas y bloquean las señales que necesitan los tumores para crecer. Los inhibidores de la HMT, como el tazemetostat, están en estudio para el tratamiento del tumor maligno de vaina de nervio periférico, el sarcoma epitelioide, el condrosarcoma mixoide extraesquelético y el tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal).
- Los inhibidores de las proteínas de choque térmico bloquean ciertas proteínas que protegen las células tumorales y las ayudan a crecer. El ganetespib es un inhibidor de las proteínas de choque térmico que está en estudio en combinación con el inhibidor de mTOR sirólimus para el tratamiento de los tumores malignos de vaina de nervio periférico que no se pueden extirpar en una cirugía.
- Los inhibidores de la vía NOTCH son un tipo de terapia dirigida que funciona dentro de las células cancerosas y bloquea las señales que los tumores necesitan para crecer. Los inhibidores de la vía NOTCH están en estudio para el tratamiento de la fibromatosis de tipo desmoide. Los inhibidores de la secretasa gamma, como nirogacestat, son un tipo de inhibidores de la vía NOTCH.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Soft Tissue Sarcoma (Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejido blando).
Inmunoterapia
La inmunoterapia es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tratamiento para el cáncer es un tipo de terapia biológica.
El interferón y las terapias con inhibidores de puntos de control inmunitarios son tipos de inmunoterapia.
- El interferón interfiere en la multiplicación de las células tumorales y puede hacer más lento el crecimiento del tumor. Se usa para tratar el hemangioendotelioma epitelioide.
- Terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario: algunos tipos de células inmunitarias, como las células T, y algunas células cancerosas contienen ciertas proteínas, que se llaman proteínas de puntos de control, en su superficie que controlan las respuestas inmunitarias. Cuando las células cancerosas tienen cantidades grandes de estas proteínas, no son atacadas ni destruidas por las células T. Los inhibidores de puntos de control inmunitario bloquean estas proteínas y aumenta la capacidad de las células T para destruir células cancerosas.
Hay dos tipos de terapias con inhibidores de puntos de control inmunitario:
- Terapia con inhibidores de CTLA-4: CTLA-4 es una proteína de la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando CTLA-4 se une a otra proteína que se llama B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de CTLA-4 se unen a CTLA-4 y permiten que las células T destruyan células cancerosas. El ipilimumab es un tipo de inhibidor de CTLA-4 que está en estudio para tratar el angiosarcoma.
- Terapia con inhibidores de PD-1 y PD-L1: PD-1 es una proteína de la superficie de las células T que ayuda a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. PD-L1 es una proteína que se encuentra en algunos tipos de células cancerosas. Cuando PD-1 se une a PD-L1, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de PD-1 y PD-L1 evitan que PD-1 y PD-L1 se unan entre sí, lo que permite que las células T destruyan células cancerosas. El pembrolizumab es un tipo de inhibidor de PD-1 que se usa para el tratamiento del sarcoma de tejido blando progresivo o recidivante. El nivolumab es un tipo de inhibidor de PD-1 que está en estudio para tratar el angiosarcoma. El atezolizumab es un tipo de inhibidor de PD-L1 que está en estudio para tratar el sarcoma de parte blanda alveolar.
immune checkpoint inhibitors-SpanishLa inmunoterapia usa el sistema inmunitario del cuerpo para combatir el cáncer. En este video se describe un tipo de inmunoterapia que usa los inhibidores de puntos de control inmunitario para tratar el cáncer.
- Terapia con inhibidores de CTLA-4: CTLA-4 es una proteína de la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando CTLA-4 se une a otra proteína que se llama B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de CTLA-4 se unen a CTLA-4 y permiten que las células T destruyan células cancerosas. El ipilimumab es un tipo de inhibidor de CTLA-4 que está en estudio para tratar el angiosarcoma.
Terapia con otros fármacos
Terapia con corticoesteroides que tienen efectos antitumorales en los tumores miofibroblásticos inflamatorios.
La terapia con hormonas es un tratamiento del cáncer para extraer hormonas o bloquear su acción, e impedir el crecimiento de células cancerosas. Las hormonas son sustancias elaboradas por las glándulas del cuerpo que circulan por el torrente sanguíneo. Algunas hormonas hacen que crezcan ciertos cánceres. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen sitios donde las hormonas se pueden adherir (receptores), se utilizan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir la producción de hormonas o impedir que funcionen. En ocasiones, se usan antiestrógenos (medicamentos que bloquean el estrógeno), como el tamoxifeno, para tratar la fibromatosis de tipo desmoide. La prasterona está en estudio para el tratamiento del sarcoma sinovial.
Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) son medicamentos (como la aspirina, el ibuprofeno y el naproxeno) que se usan, por lo general, para disminuir la fiebre, la inflamación, el dolor y el enrojecimiento. En el tratamiento de la fibromatosis tipo desmoide, se puede usar un AINE llamado sulindaco para impedir el crecimiento de las células cancerosas.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
En esta sección del resumen se describen tratamientos que están en estudio en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos que están en estudio. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
Terapia con genes
La terapia con genes está en estudio para el sarcoma sinovial que recidivó, se diseminó o no se puede extirpar en una cirugía. En esta terapia se extraen algunas de las células T del paciente (un tipo de glóbulo blanco) y luego, en el laboratorio, se cambian los genes de las células (ingeniería genética) para que puedan atacar determinadas células de cáncer. Al paciente se le devuelven las células en una infusión.
A veces el tratamiento para el sarcoma de tejido blando infantil causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer incluyen los siguientes:
- Problemas físicos.
- Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
- Segundos cánceres primarios (nuevos tipos de cáncer).
Algunos efectos del cáncer se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con los médicos que atienden a su niño sobre los efectos que el tratamiento del cáncer puede tener en su niño. Para obtener más información, consulte el resumen del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento de su hijo, se le harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
