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Información general sobre el rabdomiosarcoma infantil
El rabdomiosarcoma infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el tejido muscular.
El rabdomiosarcoma es un tipo de sarcoma. El sarcoma es un cáncer de tejido blando (por ejemplo, músculo), tejido conjuntivo (por ejemplo, tendón o cartílago) o hueso. El rabdomiosarcoma suele comenzar en los músculos que se unen a huesos y que ayudan a mover el cuerpo, pero puede aparecer en muchas partes del cuerpo. El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma de tejido blando en niños.
Hay cuatro tipos principales de rabdomiosarcoma:
- Rabdomiosarcoma embrionario: este tipo se presenta más a menudo en el área de la cabeza y el cuello, o en los órganos genitales y urinarios, pero a veces surge en cualquier parte del cuerpo. Es el tipo más común de rabdomiosarcoma.
- Rabdomiosarcoma alveolar: este tipo se presenta más a menudo en los brazos o las piernas, el tórax, el abdomen, los órganos genitales o el área anal.
- Rabdomiosarcoma de células fusiformes o esclerosante: este tipo se presenta más a menudo en el área paratesticular (es decir, testículos o cordón espermático). Se conocen 2 subtipos del rabdomiosarcoma de células fusiformes o esclerosante. Uno es más común en lactantes y se presenta en el tronco. El otro subtipo afecta niños, adolescentes y adultos. A menudo se encuentra en el área de la cabeza y el cuello, y es más agresivo.
- Rabdomiosarcoma pleomórfico: es el tipo menos común en los niños.
Para obtener información sobre otros tipos de sarcoma de tejido blando, consulte los siguientes sumarios de tratamiento del PDQ:
- Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil
- Tratamiento del sarcoma de tejido blando
Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de rabdomiosarcoma infantil.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.
Los factores de riesgo del rabdomiosarcoma incluyen las siguientes enfermedades hereditarias:
- Síndrome de Li-Fraumeni.
- Síndrome DICER1.
- Neurofibromatosis de tipo 1.
- Síndrome de Costello.
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
- Síndrome de Noonan.
Los niños que pesaron mucho o fueron más grandes de lo normal al nacer quizás tengan un aumento del riesgo de rabdomiosarcoma embrionario.
En la mayoría de los casos se desconoce la causa del rabdomiosarcoma.
Un signo del rabdomiosarcoma infantil es una masa o inflamación que crece cada vez más.
Es posible que los signos y síntomas se deban al rabdomiosarcoma infantil o a otras afecciones. Los signos y síntomas que se presentan dependen del lugar donde se forma el cáncer. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas:
- Un bulto o inflamación que crece cada vez más o no desaparece y que a veces duele.
- Ojos bizcos o saltones.
- Dolor de cabeza.
- Problemas para orinar o para tener una evacuación intestinal.
- Sangre en la orina.
- Sangrado de la nariz, la garganta, la vagina o el recto.
Para diagnosticar el rabdomiosarcoma infantil se utilizan pruebas diagnósticas y una biopsia.
Las pruebas diagnósticas dependen en parte del sitio donde se forma el cáncer. Es posible que se utilicen las siguientes pruebas y procedimientos:
- Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se obtienen datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
- Radiografía: radiografía de los órganos y los huesos del interior del cuerpo, como los del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
- Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el tórax, el abdomen, la pelvis y los ganglios linfáticos, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el cráneo, el encéfalo o los ganglios linfáticos. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
- Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa radiactiva (azúcar). El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
- Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner.
- Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Se obtienen muestras de ambos lados de la cadera. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
- Punción lumbar: procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal y se extrae una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células cancerosas. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
Si las pruebas muestran que es posible que haya rabdomiosarcoma, se obtiene una biopsia. Una biopsia es la extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y verifique si hay signos de cáncer. El tratamiento depende del tipo de rabdomiosarcoma y por esto un patólogo con experiencia en el diagnóstico de rabdomiosarcoma debe estar a cargo de examinar las muestras de biopsia.
Se utiliza uno de los siguientes tipos de biopsia:
- Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF): extracción de tejido o líquido mediante una aguja fina.
- Biopsia por punción con aguja gruesa: extracción de tejido mediante una aguja ancha. A veces se utiliza una ecografía, TC o IRM para guiar este procedimiento.
- Biopsia abierta: extracción de tejido mediante una incisión (corte) en la piel.
- Biopsia de ganglio linfático centinela: extracción del ganglio linfático centinela durante una cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio de un grupo de ganglios linfáticos que recibe el drenaje linfático del tumor primario. Es el primer ganglio linfático adonde es probable que el cáncer del tumor primario se disemine. Se inyecta una sustancia radiactiva o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia o el tinte fluyen a través de los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo examina el tejido al microscopio para detectar células cancerosas. Si no se detectan células cancerosas, quizá no se necesite extirpar más ganglios linfáticos. A veces, se encuentra un ganglio linfático centinela en más de un grupo de ganglios linfáticos. La biopsia de ganglio linfático centinela en ocasiones se usa en pacientes con rabdomiosarcoma en las extremidades o el tronco cuando no se encuentran ganglios linfáticos agrandados en las imágenes ni en el examen físico.
Es posible usar las siguientes pruebas en la muestra de tejido que se extrae:
- Microscopía óptica: prueba de laboratorio por la que se observan las células de una muestra de tejido con microscopios comunes y de alta potencia para detectar ciertos cambios en las células.
- Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.
- Hibridación fluorescente in situ (FISH): prueba de laboratorio que se usa para observar y contar los genes o los cromosomas en las células y los tejidos. En el laboratorio, se preparan trozos de ADN con un tinte fluorescente que se agregan a una muestra de células o tejidos de un paciente. Cuando se observan al microscopio con una luz especial, estos trozos de ADN brillan si se unen a genes o áreas específicas de los cromosomas en la muestra. La prueba FISH se usa para diagnosticar el cáncer y planificar el tratamiento.
- Prueba de reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscripción (RCP–RT): prueba de laboratorio para medir la concentración de una sustancia genética que se llama ARNm producida por un gen específico. Se usa una enzima llamada retrotranscriptasa que convierte un trozo específico de ARN en un trozo de ADN compatible. Luego, otra enzima llamada ADN–polimerasa amplifica (produce en grandes cantidades) ese trozo de ADN. Las copias de ADN amplificadas ayudan a identificar el gen que produce el ARNm específico. LA RCP-RT se usa para detectar la activación de ciertos genes, que a veces indican la presencia de células cancerosas. También sirve para determinar si hay ciertos cambios en un gen o un cromosoma, lo que ayuda a diagnosticar el cáncer.
- Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se cuenta el número de cromosomas en las células de una muestra de tejido y se observa si hay algún cambio, como cromosomas rotos, en otro orden, faltantes o sobrantes. Es posible que los cambios en ciertos cromosomas indiquen la presencia de cáncer. El análisis citogenético se usa para diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o determinar si el tratamiento es eficaz.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
- La edad del paciente.
- Lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- Tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.
- Si el tumor se extirpó por completo mediante cirugía.
- El tipo de rabdomiosarcoma (embrionario, alveolar, de células fusiformes o esclerosante, o pleomórfico).
- La presencia de determinados cambios en los genes.
- Si el tumor ya se había diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.
- Si el tumor estaba en los ganglios linfáticos en el momento del diagnóstico.
- Si el tumor responde a la quimioterapia o la radioterapia.
Para los pacientes con cáncer recidivante, el pronóstico y el tratamiento también dependen de los siguientes aspectos:
- Lugar del cuerpo donde recidivó (volvió) el tumor.
- El tiempo transcurrido desde que acabó el tratamiento del cáncer hasta el momento en que el cáncer recidivó.
- Si el cáncer se trató con radioterapia.
Estadios del rabdomiosarcoma infantil
Después de que se ha diagnosticado el rabdomiosarcoma infantil, el tratamiento se basa en parte en el estadio del cáncer y a veces se tienen en cuenta si todo el cáncer se extirpó mediante cirugía.
El proceso que se utiliza para determinar si el cáncer se diseminó dentro del tejido o a otras partes del cuerpo se llama estadificación. Es importante conocer el estadio para planificar el tratamiento. El médico usará los resultados de las pruebas diagnósticas para ayudar a determinar el estadio de la enfermedad.
El tratamiento del rabdomiosarcoma infantil se basa en parte en el estadio y a veces en la cantidad de cáncer que queda después de la cirugía para extirpar el tumor. El patólogo usará un microscopio para examinar los tejidos que se extrajeron durante la cirugía, como las muestras de tejido de los bordes de las áreas donde se extirpó el cáncer y los ganglios linfáticos. Esto se hace para determinar si se extirparon todas las células cancerosas durante la cirugía.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:
- Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
- Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
- Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.
Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
- Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
- Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el rabdomiosarcoma se disemina al pulmón, las células cancerosas en el pulmón son, en realidad, células de rabdomiosarcoma. La enfermedad es rabdomiosarcoma metastásico, no cáncer de pulmón.
La estadificación del rabdomiosarcoma infantil se divide en tres partes.
Durante la estadificación del rabdomiosarcoma infantil se usan las tres formas para describir el cáncer:
- Sistema de estadificación.
- Sistema de agrupamiento.
- Grupo de riesgo.
El sistema de estadificación se basa en el tamaño del tumor, la ubicación en el cuerpo y si se diseminó a otras partes del cuerpo.
Estadio 1
En el estadio 1, el tumor es de cualquier tamaño, es posible que se haya diseminado a los ganglios linfáticos y se encuentra en solo uno de los siguientes sitios "favorables":
- El ojo o el área alrededor del ojo.
- La cabeza o el cuello (pero no en el tejido cercano a las orejas, la nariz, los senos paranasales, la base del cráneo, el encéfalo o la médula espinal).
- La vesícula biliar y las vías biliares.
- Los uréteres o la uretra.
- Los testículos, los ovarios, la vagina o el útero.
El rabdomiosarcoma que se forma en un sitio "favorable" tiene mejor pronóstico. Si el sitio donde se presenta el cáncer no es uno de los sitios favorables de la lista anterior, se dice que está en un sitio "desfavorable".
Estadio 2
En el estadio 2, el cáncer se encuentra en un sitio "desfavorable" (cualquier área que no está definida como "favorable" en el estadio 1). El tumor mide menos de 5 cm, y no se ha diseminado a los ganglios linfáticos.
Estadio 3
En el estadio 3, el cáncer se encuentra en un sitio "desfavorable" (cualquier área que no está definida como "favorable" en el estadio 1) y se presenta una de las siguientes situaciones:
- El tumor mide menos de 5 cm, y el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos cercanos.
- El tumor mide más de 5 cm y es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
Estadio 4
En el estadio 4, el tumor es de cualquier tamaño y es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos. El cáncer se diseminó a partes distantes del cuerpo, como el pulmón, la médula ósea o el hueso.
El sistema de agrupamiento se basa en determinar si el cáncer se diseminó y si todo el cáncer se extirpó mediante cirugía.
Grupo I
Se encontró cáncer solo en el sitio donde se formó primero y se extirpó por completo mediante cirugía. Se obtuvo tejido de los bordes del sitio de donde se extirpó el tumor. Un patólogo examinó el tejido al microscopio y no encontró células cancerosas.
Grupo II
El grupo II se subdivide en los grupos IIA, IIB y IIC.
- En el grupo IIA, el cáncer se extirpó mediante cirugía, pero un patólogo examinó el tejido de los bordes del sitio de donde se extirpó el tumor y observó células cancerosas al microscopio.
- En el grupo IIB, el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos cercanos y se extirpó el cáncer y los ganglios linfáticos mediante cirugía.
- En el grupo IIC, el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos cercanos, se extirpó el cáncer y los ganglios linfáticos mediante cirugía, y se presenta una de las siguientes situaciones:
- Se obtuvo tejido de los bordes del sitio donde se extirpó el tumor y un patólogo lo examinó al microscopio y observó células cancerosas.
- Se extirpó el ganglio linfático más alejado del tumor y un patólogo lo examinó al microscopio y observó células cancerosas.
Grupo III
Se extirpó una parte del cáncer mediante biopsia o cirugía, pero todavía queda tumor que se puede observar a simple vista.
Grupo IV
El cáncer ya se había diseminado a partes distantes del cuerpo en el momento del diagnóstico.
- Se encuentran células cancerosas en una prueba con imágenes.
- Se encuentran células cancerosas en el líquido que rodea el encéfalo, la médula espinal, los pulmones o el abdomen; o se encuentran tumores en esas áreas.
El grupo de riesgo se basa en el sistema de estadificación y en el sistema de agrupamiento.
El grupo de riesgo indica la probabilidad de que el rabdomiosarcoma recidive (vuelva). Todos los niños tratados por un rabdomiosarcoma deben recibir quimioterapia para disminuir la probabilidad de que el cáncer recidive. El tipo de medicamento contra el cáncer, la dosis y la cantidad de tratamientos que se administran dependen de si el niño tiene un rabdomiosarcoma de riesgo bajo, riesgo intermedio o riesgo alto.
Se utilizan los siguientes grupos de riesgo:
Rabdomiosarcoma infantil de riesgo bajo
El rabdomiosarcoma infantil de riesgo bajo se define por la presencia de por lo menos una de las siguientes características:
- Un tumor embrionario de cualquier tamaño que se encuentra en un sitio "favorable". A veces, queda una parte del tumor después de la cirugía, que quizás se vea con un microscopio o sin este. Es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos. A continuación, se describe la lista de sitios "favorables":
- El ojo o el área alrededor del ojo.
- La cabeza o el cuello (pero no en el tejido cercano a las orejas, la nariz, los senos paranasales, la base del cráneo, el encéfalo o la médula espinal).
- La vesícula biliar y las vías biliares.
- Los uréteres o la uretra.
- Los testículos, los ovarios, la vagina o el útero.
- Un tumor embrionario de cualquier tamaño que no se encuentra en un sitio "favorable". A veces, queda una parte del tumor después de la cirugía que quizás solo se vea con un microscopio. Es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
Rabdomiosarcoma infantil de riesgo intermedio
El rabdomiosarcoma infantil de riesgo intermedio se define por la presencia de por lo menos una de las siguientes características:
- Un tumor embrionario de cualquier tamaño que no se encuentra en un sitio "favorable" de lista anterior. A veces, queda una parte del tumor después de la cirugía, que quizás se vea con un microscopio o sin este. Es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
- Un tumor alveolar de cualquier tamaño que se encuentra en un sitio "favorable" o "desfavorable". A veces, queda una parte del tumor después de la cirugía, que quizás se vea con un microscopio o sin este. Es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
Rabdomiosarcoma infantil de riesgo alto
El rabdomiosarcoma infantil de riesgo alto abarca el tipo embrionario y el tipo alveolar. Es posible que se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos y se diseminó a una o más de las siguientes partes:
- Otras partes del cuerpo que no están cerca del sitio donde se formó el tumor por primera vez.
- Líquido alrededor del encéfalo o la médula espinal.
- Líquido en el pulmón o el abdomen.
Algunas veces, el rabdomiosarcoma infantil continúa creciendo o recidiva (vuelve) después del tratamiento.
El rabdomiosarcoma progresivo es cáncer que sigue creciendo, diseminándose o empeorando. La enfermedad progresiva quizás sea un signo de que el cáncer se volvió resistente al tratamiento.
El rabdomiosarcoma infantil recidivante es cáncer que recidivó (volvió) después del tratamiento. Es posible que el cáncer vuelva al mismo lugar o a otras partes del cuerpo, como el pulmón, el hueso o la médula ósea. Con menor frecuencia, el rabdomiosarcoma quizás vuelva a la mama de mujeres adolescentes, o al hígado.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con rabdomiosarcoma infantil.
Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento de niños con rabdomiosarcoma infantil lo debe planificar un equipo de profesionales de la salud expertos en el tratamiento del cáncer en niños.
Se usan varias clases de tratamiento porque es probable que el rabdomiosarcoma se forme en muchas partes distintas del cuerpo. El tratamiento lo supervisará un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con rabdomiosarcoma y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas se encuentran los siguientes:
- Pediatra.
- Cirujano pediatra.
- Radioncólogo.
- Hematólogo pediatra.
- Radiólogo pediátrico.
- Enfermero especializado en pediatría.
- Genetista o profesional de asesoramiento del riesgo genético de cáncer.
- Trabajador social.
- Especialista en rehabilitación.
Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
La cirugía (extirpación del cáncer en una operación) se usa para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil. A menudo se usa un tipo de cirugía que se llama escisión local amplia. Una escisión local amplia es la extirpación del tumor y parte del tejido que lo rodea, incluso los ganglios linfáticos. Es posible que haga falta una cirugía de revisión para extirpar todo el cáncer. La decisión de hacer la cirugía y el tipo de cirugía depende de los siguientes aspectos:
- Lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- El efecto que la cirugía tendrá en la apariencia del niño.
- El efecto que la cirugía tendrá en las funciones del cuerpo importantes para el niño.
- La respuesta del tumor a la quimioterapia o la radioterapia que se administraron antes.
En la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma, no es posible extirpar por completo el tumor mediante cirugía.
Es probable que el rabdomiosarcoma se forme en muchas partes diferentes del cuerpo y la cirugía será distinta para cada sitio. La cirugía para tratar el rabdomiosarcoma del ojo o el área genital por lo general es una biopsia. En ocasiones se administra quimioterapia y a veces radioterapia antes de la cirugía para achicar tumores grandes.
Después de que el cirujano extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, los pacientes recibirán quimioterapia después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que quede. A veces también se administra radioterapia. El tratamiento que se administra después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. Hay dos tipos de radioterapia.
- Para la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación desde el exterior del cuerpo hacía el área en la que se encuentra el cáncer. Algunas formas de administrar radioterapia ayudan a evitar que la radiación dañe el tejido sano cercano. Estos tipos de radioterapia externa son los siguientes:
- La radioterapia conformada es un tipo de radioterapia externa para la que se usa una computadora a fin de crear una imagen tridimensional (3-D) del tumor; esto sirve para ajustar los haces de radiación a la forma del tumor. Esto permite dirigir una dosis alta de radiación al tumor y causa menos daño al tejido normal que lo rodea.
- La radioterapia de intensidad modulada (RTIM) es un tipo de radioterapia tridimensional (3-D) para la que se usa una computadora a fin de crear imágenes del tamaño y la forma de un tumor. Se dirigen rayos delgados de radiación de distinta intensidad (fuerza) hacia el tumor desde muchos ángulos.
- La arcoterapia volumétrica modulada (VMAT) es un tipo de radioterapia tridimensional para la que se usa una computadora a fin de crear imágenes del tamaño y la forma del tumor. La máquina de radiación gira alrededor del paciente una sola vez durante el tratamiento y envía rayos delgados de radiación de distinta intensidad (fuerza) hacia el tumor. El tratamiento con VMAT se administra más rápido que el tratamiento con IMRT.
- La radioterapia corporal estereotáctica es un tipo de radioterapia externa para la que se usa un equipo especial que ubica al paciente en la misma posición durante cada tratamiento de radiación. Una vez por día durante varios días, una máquina de radiación dirige una dosis de radiación mayor que la dosis habitual directamente al tumor. Al mantener al paciente en la misma posición en cada tratamiento, se daña menos el tejido sano cercano. Este procedimiento también se llama radioterapia estereotáctica de haz externo y radioterapia estereotáxica.
- La radioterapia con haz de protones es un tipo de radioterapia externa de alta energía para la que se usa una máquina de radioterapia que dirige corrientes de protones (partículas minúsculas e invisibles con carga positiva) hacia las células cancerosas para destruirlas. Este tipo de tratamiento causa menos daño al tejido sano cercano.
- La radioterapia interna es un tipo de radioterapia para la que se usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca de este. Se usa para el tratamiento de cáncer en áreas como la vagina, la vulva, el útero, la vejiga, la próstata, la cabeza o el cuello. La radioterapia interna también se llama braquiterapia, radiación interna, radiación con implante o radioterapia intersticial. Este método implica el uso de habilidades especiales y solo está disponible en algunos centros médicos.
El tipo y la cantidad de radioterapia, y el momento en que se administra dependen de la edad del niño, el tipo de rabdomiosarcoma, el lugar del cuerpo donde se formó el tumor, la cantidad de tumor que quedó después de la cirugía y si el tumor está en los ganglios linfáticos cercanos.
La radioterapia externa suele usarse para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil, pero en ciertos casos se usa la radioterapia interna.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
La quimioterapia también se puede administrar para reducir el tamaño del tumor antes de una cirugía y así conservar la mayor cantidad posible de tejido sano. Esto se llama quimioterapia neoadyuvante.
Todos los niños tratados por un rabdomiosarcoma deben recibir quimioterapia sistémica para disminuir la probabilidad de que el cáncer recidive. El tipo de medicamento contra el cáncer, la dosis y la cantidad de tratamientos que se administran dependen de si el niño tiene un rabdomiosarcoma de riesgo bajo, riesgo intermedio o riesgo alto.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Rhabdomyosarcoma (Medicamentos aprobados para el rabdomiosarcoma).
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
En esta sección del sumario se describen los tratamientos que están en estudio en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
Inmunoterapia
La inmunoterapia es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tratamiento del cáncer es un tipo de terapia biológica. Hay diferentes tipos de inmunoterapia:
- La terapia de vacuna es un tratamiento del cáncer en el que se usa una sustancia o un conjunto de sustancias para que el sistema inmunitario responda frente a un tumor y lo destruya. Esta terapia de vacuna está en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma metastásico.
- La terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario usa el sistema inmunitario del cuerpo para destruir células cancerosas. Hay dos tipos de inhibidores de puntos de control inmunitario en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil que volvió después del tratamiento.
- CTLA-4 es una proteína de la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando CTLA-4 se une a otra proteína que se llama B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de CTLA-4 se unen a CTLA-4 y permiten que las células T destruyan células cancerosas. El ipilimumab está en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil que volvió o progresó durante el tratamiento.
- Terapia con inhibidores de PD-1 y PD-L1. PD-1 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. PD-L1 es una proteína que se encuentra en algunos tipos de células cancerosas. Cuando PD-1 se une a PD-L1, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de PD-1 y PD-L1 evitan que las proteínas PD-1 y PD-L1 se unan entre sí, lo que permite que las células T destruyan células cancerosas. El nivolumab y el pembrolizumab son tipos de inhibidores de PD-1 que están en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil que volvió o progresó durante el tratamiento.
- CTLA-4 es una proteína de la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando CTLA-4 se une a otra proteína que se llama B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de CTLA-4 se unen a CTLA-4 y permiten que las células T destruyan células cancerosas. El ipilimumab está en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil que volvió o progresó durante el tratamiento.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia. Hay diferentes tipos de terapia dirigida:
- Los inhibidores de mTOR bloquean la proteína que ayuda a que las células se multipliquen y sobrevivan. El sirólimus es un tipo de terapia con inhibidores de mTOR que está en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma recidivante.
- Los inhibidores de tirosina–cinasas bloquean las señales que las células cancerosas necesitan para formarse y multiplicarse. El MK-1775, el (S)-malato de cabozantinib y el palbociclib son inhibidores de tirosina–cinasas en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma recién diagnosticado o recidivante.
A veces, el tratamiento para el rabdomiosarcoma infantil causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del rabdomiosarcoma son los siguientes:
- Problemas físicos que afectan los siguientes aspectos:
- Dientes, ojos y funcionamiento gastrointestinal.
- Fertilidad (capacidad para tener hijos).
- Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
- Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con los médicos que atienden a su niño sobre los posibles efectos tardíos causados por algunos tratamientos del cáncer y sobre el tipo de síntomas que a veces se presentan después de terminar el tratamiento. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento de su hijo, se le harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
