Tratamiento del cáncer de vejiga infantil (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Cuadro clínico inicial y factores de riesgo

Las neoplasias uroteliales de vejiga son muy infrecuentes durante la niñez. La hematuria es el síntoma inicial más común del cáncer de vejiga infantil.[1,2]

Es posible que los adolescentes presenten cáncer de vejiga como consecuencia de la exposición a la quimioterapia con alquilantes administrada como tratamiento de otros tumores infantiles o una leucemia.[3,4,5,6] La relación entre la ciclofosfamida y el cáncer de vejiga es uno de los únicos vínculos establecidos entre un fármaco antineoplásico específico y un tumor sólido.[7] También se ha observado un aumento en la prevalencia de tumores de vejiga en los sobrevivientes de tipos específicos de cáncer (por ejemplo, retinoblastoma hereditario), lo que respalda la teoría de que hay factores genéticos que contribuyen a la formación de neoplasias subsiguientes.[8]

Referencias:

1. Saltsman JA, Malek MM, Reuter VE, et al.: Urothelial neoplasms in pediatric and young adult patients: A large single-center series. J Pediatr Surg 53 (2): 306-309, 2018.
2. Rezaee ME, Dunaway CM, Baker ML, et al.: Urothelial cell carcinoma of the bladder in pediatric patients: a systematic review and data analysis of the world literature. J Pediatr Urol 15 (4): 309-314, 2019.
3. Di Carlo D, Ferrari A, Perruccio K, et al.: Management and follow-up of urothelial neoplasms of the bladder in children: a report from the TREP project. Pediatr Blood Cancer 62 (6): 1000-3, 2015.
4. Ritchey M, Ferrer F, Shearer P, et al.: Late effects on the urinary bladder in patients treated for cancer in childhood: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 52 (4): 439-46, 2009.
5. Travis LB, Curtis RE, Glimelius B, et al.: Bladder and kidney cancer following cyclophosphamide therapy for non-Hodgkin's lymphoma. J Natl Cancer Inst 87 (7): 524-30, 1995.
6. Kersun LS, Wimmer RS, Hoot AC, et al.: Secondary malignant neoplasms of the bladder after cyclophosphamide treatment for childhood acute lymphocytic leukemia. Pediatr Blood Cancer 42 (3): 289-91, 2004.
7. Johansson SL, Cohen SM: Epidemiology and etiology of bladder cancer. Semin Surg Oncol 13 (5): 291-8, 1997 Sep-Oct.
8. Frobisher C, Gurung PM, Leiper A, et al.: Risk of bladder tumours after childhood cancer: the British Childhood Cancer Survivor Study. BJU Int 106 (7): 1060-9, 2010.

Características histológicas

La clasificación histológica de las neoplasias uroteliales de vejiga incluye los siguientes tipos:

• Papilomas uroteliales.
• Neoplasias papilares de bajo potencial maligno.
• Carcinoma urotelial de grado bajo.
• Carcinoma urotelial de grado alto.

También se denomina carcinoma de células transicionales de vejiga. El tipo histológico más común es la neoplasia urotelial papilar de bajo potencial maligno; mientras que los carcinomas uroteliales invasivos de grado alto son muy infrecuentes en pacientes jóvenes.[1,2,3,4,5]

Referencias:

1. Alanee S, Shukla AR: Bladder malignancies in children aged <18 years: results from the Surveillance, Epidemiology and End Results database. BJU Int 106 (4): 557-60, 2010.
2. Paner GP, Zehnder P, Amin AM, et al.: Urothelial neoplasms of the urinary bladder occurring in young adult and pediatric patients: a comprehensive review of literature with implications for patient management. Adv Anat Pathol 18 (1): 79-89, 2011.
3. Stanton ML, Xiao L, Czerniak BA, et al.: Urothelial tumors of the urinary bladder in young patients: a clinicopathologic study of 59 cases. Arch Pathol Lab Med 137 (10): 1337-41, 2013.
4. Di Carlo D, Ferrari A, Perruccio K, et al.: Management and follow-up of urothelial neoplasms of the bladder in children: a report from the TREP project. Pediatr Blood Cancer 62 (6): 1000-3, 2015.
5. Berrettini A, Castagnetti M, Salerno A, et al.: Bladder urothelial neoplasms in pediatric age: experience at three tertiary centers. J Pediatr Urol 11 (1): 26.e1-5, 2015.

Tratamiento y desenlace del cáncer de vejiga infantil

Las opciones de tratamiento del cáncer de vejiga infantil son las siguientes:

1. Cirugía.

Al contrario de lo que pasa con los carcinomas de vejiga en adultos, la mayoría de los tumores infantiles son de grado bajo y superficiales. En los pacientes pediátricos el pronóstico es excelente después de una resección transuretral.[1,2,3,4] En una revisión de la literatura médica, el riesgo de recidiva y las tasas de mortalidad fueron bajas en pacientes pediátricos (8,6 % y 3,7 %, respectivamente).[5] La mayoría de las recidivas se presentaron en el transcurso de los primeros 9 meses de tratamiento; todas las recidivas se presentaron en el transcurso de los primeros 32 meses de tratamiento. Estos hallazgos indican que los pacientes deben continuar en vigilancia durante por lo menos 3 años.

Se han notificado carcinomas de células escamosas y carcinomas más malignos en niños, que quizá exijan un abordaje quirúrgico más radical.[3,6,7,8]

Referencias:

1. Fine SW, Humphrey PA, Dehner LP, et al.: Urothelial neoplasms in patients 20 years or younger: a clinicopathological analysis using the world health organization 2004 bladder consensus classification. J Urol 174 (5): 1976-80, 2005.
2. Paner GP, Zehnder P, Amin AM, et al.: Urothelial neoplasms of the urinary bladder occurring in young adult and pediatric patients: a comprehensive review of literature with implications for patient management. Adv Anat Pathol 18 (1): 79-89, 2011.
3. Stanton ML, Xiao L, Czerniak BA, et al.: Urothelial tumors of the urinary bladder in young patients: a clinicopathologic study of 59 cases. Arch Pathol Lab Med 137 (10): 1337-41, 2013.
4. Berrettini A, Castagnetti M, Salerno A, et al.: Bladder urothelial neoplasms in pediatric age: experience at three tertiary centers. J Pediatr Urol 11 (1): 26.e1-5, 2015.
5. Rezaee ME, Dunaway CM, Baker ML, et al.: Urothelial cell carcinoma of the bladder in pediatric patients: a systematic review and data analysis of the world literature. J Pediatr Urol 15 (4): 309-314, 2019.
6. Sung JD, Koyle MA: Squamous cell carcinoma of the bladder in a pediatric patient. J Pediatr Surg 35 (12): 1838-9, 2000.
7. Lezama-del Valle P, Jerkins GR, Rao BN, et al.: Aggressive bladder carcinoma in a child. Pediatr Blood Cancer 43 (3): 285-8, 2004.
8. Korrect GS, Minevich EA, Sivan B: High-grade transitional cell carcinoma of the pediatric bladder. J Pediatr Urol 8 (3): e36-8, 2012.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el cáncer de vejiga infantil

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación, se presenta un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional en curso:

• APEC1621 (NCT03155620) (Pediatric MATCH: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Pediatric Patients with Relapsed or Refractory Advanced Solid Tumors, Non-Hodgkin Lymphomas, or Histiocytic Disorders): en el NCI-COG Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice (MATCH), que se conoce como Pediatric MATCH, se emparejarán fármacos de terapia dirigida con cambios moleculares específicos identificados en el tumor (resistente al tratamiento o recidivante) de un paciente. Los niños y adolescentes de 1 a 21 años son aptos para participar en este ensayo.

  Los pacientes que presentan tumores con variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del Pediatric MATCH podrán inscribirse para recibir tratamiento en este ensayo. Para obtener más información en inglés, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

• Médicos de atención primaria.
• Cirujanos pediatras.
• Radioncólogos.
• Oncólogos o hematólogos pediatras.
• Especialistas en rehabilitación.
• Enfermeros especializados en pediatría.
• Trabajadores sociales.
• Profesionales de la vida infantil.
• Psicólogos.

Para obtener información sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3,4,5] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en pediatría no es uniforme entre los grupos internacionales:

• En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia en el tratamiento de estos tumores.[9]
• El Children's Oncology Group (COG) define los cánceres raros en pediatría según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, los carcinomas de corteza suprarrenal, los carcinomas de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como los cánceres de mama, los cánceres colorrectales, etc.).[10] Estos cánceres representan casi el 5 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años y casi el 27 % de los que se diagnostican en adolescentes de 15 a 19 años.[4]

  La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 9,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

Referencias:

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
2. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed December 15, 2023.
3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.
4. National Cancer Institute: NCCR*Explorer: An interactive website for NCCR cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed December 15, 2023.
5. Surveillance Research Program, National Cancer Institute: SEER*Explorer: An interactive website for SEER cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed March 6, 2024.
6. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.
7. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.
8. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.
9. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019.
10. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.

Actualizaciones más recientes a este resumen (05 / 25 / 2023)

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Propósito de este resumen

Este resumen de información del PDQ sobre el cáncer dirigido a profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento del cáncer de vejiga infantil. El objetivo es servir como fuente de información y ayuda para los profesionales clínicos durante la atención de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa este resumen de manera periódica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de política del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:

• Si el artículo se debe analizar en una reunión del consejo.
• Si conviene añadir texto acerca del artículo.
• Si se debe reemplazar o actualizar un artículo que ya se citó.

Los cambios en los resúmenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo después de evaluar la solidez de la evidencia de los artículos publicados y determinar la forma de incorporar el artículo en el resumen.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cáncer de vejiga infantil son:

• Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
• Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
• William H. Meyer, MD
• Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
• Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
• Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
• Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este resumen se debe enviar al Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Por favor, no enviar preguntas o comentarios directamente a los integrantes del consejo, ya que no responderán consultas de manera individual.

Niveles de evidencia

Algunas de las referencias bibliográficas de este resumen se acompañan del nivel de evidencia. El propósito de esto es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para asignar los niveles de evidencia científica.

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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cáncer de vejiga infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/vejiga/pro/tratamiento-vejiga-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Última revisión: 2023-05-25