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Información general sobre el carcinoma de corteza suprarrenal infantil
El carcinoma de corteza suprarrenal es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en la capa externa de la glándula suprarrenal.
Hay dos glándulas suprarrenales. Son pequeñas y tienen forma de triángulo. Hay una glándula suprarrenal encima de cada riñón. Estas glándulas tienen dos partes: una capa exterior que se llama corteza suprarrenal y un centro que se llama médula suprarrenal. El carcinoma de la corteza suprarrenal también se llama cáncer corticosuprarrenal y cáncer de corteza suprarrenal.
La corteza suprarrenal produce hormonas importantes que cumplen las siguientes funciones:
- Equilibran el agua y la sal en el cuerpo.
- Ayudan a mantener la presión arterial normal.
- Ayudan a controlar el uso que hace el cuerpo de las proteínas, las grasas y los carbohidratos.
- Hacen que el cuerpo tenga características masculinas o femeninas.
La médula suprarrenal produce hormonas que ayudan al cuerpo a reaccionar frente al estrés. Este resumen no trata sobre el feocromocitoma, que es el tipo de cáncer que se forma en la médula suprarrenal. Para obtener más información, consulte el resumen del PDQ Tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma infantil.
La mayoría de los tumores de corteza suprarrenal infantiles se forman durante los primeros 5 años de vida, pero a veces se forman durante la adolescencia.
La presencia de determinada mutación (cambio) en el gen TP53 aumenta el riesgo de carcinoma de corteza suprarrenal.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.
El riesgo de carcinoma de corteza suprarrenal aumenta cuando hay cierta mutación (cambio) en el gen TP53 o alguno de los siguientes síndromes:
- Síndrome de Li-Fraumeni.
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
- Hemihiperplasia.
Los signos y síntomas del carcinoma de corteza suprarrenal incluyen un bulto o dolor en el abdomen.
Estos signos y síntomas quizá se deban a un carcinoma de corteza suprarrenal o a otras afecciones.
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los signos y síntomas siguientes:
- Dolor en el abdomen o la espalda.
- Masa en el abdomen.
- Sensación de saciedad en el abdomen.
- Presión arterial alta.
- Acné.
- Crecimiento de vello corporal.
- Voz grave.
- Crecimiento más rápido de lo normal.
Además, el cáncer de corteza suprarrenal puede ser funcionante (produce más hormonas de lo normal) o no funcionante (no produce hormonas de más). La mayoría de los tumores de corteza suprarrenal en los niños son tumores funcionantes. El exceso de hormonas elaboradas por los tumores funcionantes a veces produce ciertos signos o síntomas de enfermedad, que dependen del tipo de hormona que produce el tumor. Por ejemplo, es posible que tener demasiada hormona andrógeno haga que el pene de un niño se agrande mucho o que los genitales de una niña se agranden mucho. Es posible que tener demasiada hormona estrógeno cause el crecimiento del tejido de la mama en los varones. Es posible que tener demasiada hormona cortisol cause el síndrome de Cushing (hipercortisolismo).
(Para obtener más información sobre los signos y síntomas del carcinoma de corteza suprarrenal, consulte el resumen del PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos).
Para diagnosticar y estadificar el cáncer de corteza suprarrenal, se usan pruebas a fin de examinar las glándulas suprarrenales.
Se hacen pruebas para diagnosticar y estadificar el cáncer. Después de que se diagnostica el cáncer, se hacen pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron hasta áreas cercanas o a otras partes del cuerpo. Este proceso se llama estadificación. Es importante saber si el cáncer se diseminó para planificar el mejor tratamiento.
Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:
- Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
- Radiografía: radiografía del tórax, el abdomen y los huesos del cuerpo. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
- Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el tórax o el abdomen, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el tórax y el abdomen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
- Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa radiactiva (azúcar). El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
- Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos, como los del abdomen, a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observar más tarde.
- Biopsia: extracción de células o tejidos durante una cirugía para que un patólogo los observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer.
- Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.
- Estudios de hormonas en la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. A veces se examina la sangre para determinarla concentración de testosterona o estrógeno. Una concentración más alta que la normal de estas hormonas tal vez sea un signo de un carcinoma de corteza suprarrenal.
- Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de cortisol o de 17-cetosteroides. Una cantidad más alta que la normal de estas sustancias en la orina a veces es un signo de enfermedad de la corteza suprarrenal.
- Prueba de inhibición con dosis bajas de dexametasona: prueba mediante la que se administran una o más dosis pequeñas de dexametasona. Se examina la concentración de cortisol en una muestra de sangre o de orina que se recolecta durante tres días. La prueba se realiza para determinar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol.
- Prueba de inhibición con dosis altas de dexametasona: prueba mediante la que se administran una o más dosis altas de dexametasona. Se examina la concentración de cortisol de una muestra de sangre o de orina que se recolecta durante tres días. Esta prueba se realiza para verificar si la glándula suprarrenal está elaborando demasiado cortisol o si la hipófisis ordena a las glándulas suprarrenales producir demasiado cortisol.
- Angiografía suprarrenal: procedimiento para observar las arterias y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un tinte como material de contraste en las arterias suprarrenales. A medida que el tinte se desplaza por los vasos sanguíneos, se toma una serie de radiografías para ver si alguna de las arterias está bloqueada.
- Flebografía suprarrenal: procedimiento para observar las venas suprarrenales y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un tinte como material de contraste en la vena suprarrenal. A medida que el tinte se desplaza por la vena, se toma una serie de radiografías para ver si alguna de las venas está bloqueada. A veces, se introduce un catéter (tubo muy delgado) en la vena para extraer una muestra de sangre que se analiza para determinar si las concentraciones de hormonas son anormales.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación).
El pronóstico es bueno para los pacientes con tumores pequeños que se extirparon por completo mediante cirugía. Para otros pacientes, el pronóstico depende de los siguientes aspectos:
- Tamaño del tumor.
- Rapidez con la que crece el cáncer.
- Si hay ciertos cambios en los genes.
- Si el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos, el hígado, el pulmón, el riñón o el hueso.
- Edad del niño.
- Si se rompió la capa que recubre el tumor durante la cirugía para extirpar el tumor.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
- Si hay presencia de rasgos masculinos.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con carcinoma de corteza suprarrenal.
Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación con el fin de ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Como el cáncer es poco frecuente en los niños, considere la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento de los niños con carcinoma de corteza suprarrenal lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil.
El tratamiento lo supervisará un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar a niños que tienen cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica, que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:
- Pediatra.
- Cirujano pediatra.
- Radioncólogo.
- Patólogo.
- Endocrinólogo
- Enfermero especializado en pediatría.
- Trabajador social.
- Especialista en rehabilitación.
- Psicólogo.
- Especialista en vida infantil.
Se utilizan dos tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
La cirugía para extirpar el tumor es el tratamiento principal del carcinoma de corteza suprarrenal.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
En esta sección del resumen se describen los tratamientos en estudio en los ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
Inmunoterapia
La inmunoterapia es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tratamiento para el cáncer es un tipo de terapia biológica.
- La terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario es un tipo de inmunoterapia que bloquea ciertas proteínas. PD-1 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. PD-L1 es una proteína que se encuentra en algunos tipos de células cancerosas. Cuando PD-1 se une a PDL-1, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de PD-1 y PD-L1 evitan que las proteínas PD-1 y PD-L1 se unan entre sí, lo que permite que las células T destruyan células cancerosas. El pembrolizumab es un inhibidor de PD-1 que está en estudio para el tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal infantil en estadio avanzado o que reapareció después del tratamiento.
A veces, el tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal infantil causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer incluyen los siguientes:
- Problemas físicos, como problemas de la glándula tiroidea, la audición, la capacidad de abrir por completo la boca, caries y sinusitis crónica o infecciones de oído.
- Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
- Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer) u otras afecciones.
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con los médicos que atienden a su niño sobre los posibles efectos tardíos causados por algunos tratamientos. Para obtener más información, consulte el resumen del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento, se harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
