Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Información general sobre los tumores vasculares infantiles
Es posible que los tumores vasculares infantiles se formen en cualquier parte del cuerpo a partir de células anormales de los vasos sanguíneos o linfáticos.
Los tumores son benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Hay muchos tipos de tumores vasculares. El tipo más común de tumor vascular infantil es el hemangioma infantil, un tumor benigno que, por lo general, desaparece por sí mismo.
Debido a que los tumores vasculares malignos son poco frecuentes en niños, no hay mucha información sobre los tratamientos que funcionan mejor.
Se utilizan pruebas para diagnosticar los tumores vasculares infantiles.
Además de preguntar por los antecedentes médicos personales y familiares de su hijo, y de hacer un examen físico al niño, es posible que el médico realice las siguientes pruebas y procedimientos.
Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observar más tarde.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usan un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
Radiografía: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer. No siempre se necesita una biopsia para diagnosticar un tumor vascular.
Los tumores vasculares infantiles se clasifican en cuatro grupos.
Tumores benignos
Los tumores benignos no son cancerosos. Este resumen tiene información sobre los siguientes tumores vasculares benignos:
Tumores intermedios que pueden diseminarse localmente
Es probable que algunos tumores intermedios se diseminen al área que los rodea (de manera local), pero no a otras partes del cuerpo. Este resumen contiene información sobre los siguientes tumores que se diseminan localmente:
Hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho.
Tumores intermedios que a veces se diseminan a otras partes del cuerpo
En raras ocasiones, los tumores intermedios se diseminan a otras partes del cuerpo (metastatizan). Este resumen tiene información sobre los siguientes tumores vasculares que a veces metastatizan:
Hemangioendotelioma pseudomiogénico (similar al sarcoma epitelioide).
Hemangioendotelioma retiforme.
Angioendotelioma papilar intralinfático.
Hemangioendotelioma compuesto.
Sarcoma de Kaposi.
Tumores malignos
Los tumores malignos son cancerosos. Este resumen tiene información sobre los siguientes tumores vasculares malignos:
Hemangioendotelioma epitelioide.
Angiosarcoma.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Hay diferentes tipos de tratamiento para los tumores vasculares infantiles.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con tumores vasculares. Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Dado que los tumores vasculares son poco frecuentes en los niños, se debe considerar su participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento de los niños con tumores vasculares infantiles lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en tratar el cáncer infantil.
El tratamiento lo supervisará un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar a niños que tienen cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica, que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas se encuentran los siguientes:
Especialista en anomalías vasculares infantiles (experto en el tratamiento de niños con tumores vasculares).
Cirujano pediatra.
Cirujano ortopédico.
Radioncólogo.
Enfermero especializado en pediatría.
Especialista en rehabilitación.
Psicólogo.
Trabajador social.
Se utilizan doce tipos de tratamiento estándar:
Tratamiento con betabloqueantes
Los betabloqueantes son medicamentos que disminuyen la presión arterial y la frecuencia cardíaca. A veces, los betabloqueantes hacen que los tumores disminuyan de tamaño cuando se usan en pacientes con tumores vasculares. El tratamiento se administra por una vena (IV), por la boca o se aplica en la piel (tópico). La manera en la que se administra depende del tipo de tumor vascular y el lugar donde este se formó.
Por lo general, el propranolol es el betabloqueante que se usa primero para tratar los hemangiomas. Tal vez sea necesario iniciar en el hospital el tratamiento de los lactantes de menos de 4 semanas de vida que presentan una afección subyacente o que reciben tratamiento con propranolol intravenoso. El propranolol también se usa para tratar el tumor vascular benigno de hígado y el hemangioendotelioma kaposiforme.
Otros betabloqueantes que se usan para tratar los tumores vasculares son el atenolol, el nadolol y el timolol.
El hemangioma infantil también se trata con propranolol y terapia con corticoesteroides o con propranolol y tratamiento con betabloqueantes tópicos.
Para obtener más información en inglés, consulte el resumen de información del medicamento Propranolol Hydrochloride.
Cirugía
Los siguientes tipos de cirugía se pueden usar para extirpar muchos tipos de tumores vasculares.
Escisión: cirugía para extirpar todo el tumor y un poco del tejido sano que lo rodea.
Cirugía láser: procedimiento quirúrgico para el que se usa un haz de rayo láser (haz angosto de luz intensa) como si fuera un bisturí para hacer cortes sin sangrado en el tejido o para extirpar una lesión en la piel como, por ejemplo, un tumor. Para algunos hemangiomas, es posible usar una cirugía con un láser de colorante pulsado. Para este tipo de láser se usa un haz de luz que se dirige a los vasos sanguíneos de la piel. El haz se convierte en calor y destruye los vasos sanguíneos sin dañar la piel cercana.
Curetaje: procedimiento para remover el tejido anormal con un instrumento pequeño con forma de cuchara y borde afilado llamado cureta.
Hepatectomía total y trasplante de hígado: procedimiento quirúrgico para extirpar todo el hígado, seguido por un trasplante de hígado sano de un donante.
El tipo de cirugía que se usa depende del tipo de tumor vascular y el lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
En los tumores malignos, después de que el médico extirpa todo el cáncer visible durante la cirugía, a algunos pacientes se les administra quimioterapia o radioterapia para eliminar cualquier célula cancerosa que haya quedado. El tratamiento que se administra después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.
Fotocoagulación
La fotocoagulación es el uso de un haz de luz intensa, como un láser, a fin de cerrar los vasos sanguíneos o destruir tejido. Se utiliza para tratar el granuloma piógeno.
Crioterapia
La crioterapia es un tratamiento en el que se usa un instrumento para congelar y destruir tejido anormal, como los vasos sanguíneos anormales del granuloma piógeno. Este tipo de tratamiento también se llama criocirugía.
La embolización es un procedimiento en el que se usan partículas, como esponjas o microesferas de gelatina diminutas, para bloquear los vasos sanguíneos del hígado. Se usa para tratar algunos tumores vasculares benignos del hígado y el hemangioendotelioma kaposiforme.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células tumorales, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células tumorales de todo el cuerpo. A veces se administra más de un medicamento contra el cáncer. Esto se llama quimioterapia combinada.
Escleroterapia
La escleroterapia es un tratamiento que se usa para destruir el vaso sanguíneo del tumor y el tumor. Se inyecta un líquido en el vaso sanguíneo que hace que se cicatrice y se desintegre. Con el tiempo, el tejido normal absorbe el vaso sanguíneo. En su lugar, la sangre circula por las venas sanas cercanas. La escleroterapia se utiliza para el tratamiento del hemangioma epitelioide.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células tumorales o impedir que se multipliquen. En la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación desde el exterior del cuerpo hacia el área en la que se encuentra el cáncer. Se usa para tratar algunos tumores vasculares.
Terapia dirigida
En la terapia dirigida, se usan medicamentos u otras sustancias que bloquean la acción de enzimas específicas, proteínas y otras moléculas que participan en la multiplicación y diseminación de células cancerosas. Para tratar los tumores vasculares infantiles, se usan o están en estudio diferentes tipos de terapia dirigida.
Inhibidores de la angiogénesis: los inhibidores de la angiogénesis son medicamentos que evitan la multiplicación celular y previenen la formación de los vasos sanguíneos nuevos que los tumores necesitan para crecer. Los medicamentos de terapia dirigida talidomida, sorafenib y pazopanib son inhibidores de la angiogénesis que se usan para tratar los tumores vasculares infantiles.
Inhibidores del blanco de la rapamicina en los mamíferos (mTOR): este tratamiento bloquea una proteína que se llama mTOR, lo que quizás impida la multiplicación de células cancerosas y la formación de los vasos sanguíneos nuevos que los tumores necesitan para crecer. El sirólimus es un inhibidor de mTOR que se usa para el tratamiento de los tumores vasculares infantiles.
Inhibidores de cinasas: los inhibidores de cinasas bloquean las señales que los tumores necesitan para crecer. El trametinib está en estudio para el tratamiento del hemangioendotelioma epitelioide.
Inmunoterapia
La inmunoterapia ayuda al sistema inmunitario a combatir el cáncer.
Para tratar los tumores vasculares infantiles se utilizan los siguientes tipos de inmunoterapia.
Interferón: este tratamiento interfiere con la división de las células tumorales y puede hacer más lento el crecimiento del tumor. Se usa para el tratamiento del angiofibroma nasofaríngeo juvenil, el sarcoma de Kaposi y el hemangioendotelioma epitelioide.
Terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario: este tratamiento bloquea unas proteínas llamadas puntos de control que son producidas por algunos tipos de células del sistema inmunitario, como las células T, y algunas células tumorales. Cuando las células tumorales tienen cantidades grandes de estas proteínas, las células T no las atacan ni las destruyen. Los inhibidores de puntos de control inmunitario aumentan la capacidad de las células T de destruir las células tumorales.
Hay dos tipos de terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario.
Terapia con inhibidor de CTLA-4: CTLA-4 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando CTLA-4 se une a otra proteína que se llama B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de CTLA-4 se unen a CTLA-4 y permiten que las células T destruyan células tumorales. El ipilimumab es un tipo de inhibidor de CTLA-4 que está en estudio para el tratamiento del angiosarcoma de tejido blando.
Terapia con inhibidores de PD-1 y PD-L1: PD-1 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. PD-L1 es una proteína que se encuentra en algunos tipos de células tumorales. Cuando PD-1 se une a PD-L1, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de PD-1 y PD-L1 evitan que las proteínas PD-1 y PD-L1 se unan entre sí, lo que permite que las células T destruyan células tumorales. El nivolumab es un tipo de inhibidor de PD-1 que está en estudio para el tratamiento del angiosarcoma de tejido blando. immune checkpoint inhibitors-SpanishLa inmunoterapia usa el sistema inmunitario del cuerpo para combatir el cáncer. En este video se describe un tipo de inmunoterapia que usa los inhibidores de puntos de control inmunitario para tratar el cáncer.
Otras terapias farmacológicas
Otros medicamentos que se usan para tratar los tumores vasculares infantiles o para controlar sus efectos son los siguientes.
Terapia con corticoesteroides: el cuerpo produce de manera natural hormonas esteroideas. Este tipo de hormonas también se elaboran en el laboratorio para usarse como medicamentos. Los medicamentos corticosteroideos reducen el tamaño de algunos tumores vasculares. Los corticosteroides, como la prednisona y la metilprednisolona, se utilizan para tratar el hemangioma infantil.
Terapia inmunodepresora: estos medicamentos disminuyen las respuestas inmunitarias del cuerpo. La terapia inmunodepresora se ha utilizado para ayudar a reducir el tamaño de los tumores vasculares. El tacrólimus tópico se utiliza para el tratamiento de los hemangioendoteliomas kaposiformes y los angiomas en penacho.
Terapia de reemplazo hormonal tiroideo: las hormonas sintéticas se utilizan para el tratamiento de una forma rara de hipotiroidismo causada por algunos tumores vasculares, como los hemangiomas del hígado.
Observación
La observación consiste en controlar muy de cerca la afección del paciente sin administrar ningún tratamiento hasta que aparezcan signos o síntomas o estos cambien.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
A veces, el tratamiento de los tumores vasculares infantiles causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Algunos tratamientos, como la quimioterapia y la radioterapia, producen efectos secundarios que persisten o aparecen meses o años después de terminar el tratamiento. Estos se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento incluyen los siguientes:
Problemas físicos.
Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con los médicos que atienden a su niño sobre los posibles efectos tardíos causados por algunos tratamientos. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes la mejor opción de tratamiento es participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son una parte del proceso de investigación. Los ensayos clínicos se realizan con el fin de descubrir si los tratamientos nuevos son inocuos y eficaces, o si son mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos previos. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o ser de los primeros en recibir un tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en ensayos clínicos también contribuyen a mejorar la manera en que se tratará la enfermedad en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no produzcan tratamientos nuevos que sean eficaces, a menudo permiten responder importantes preguntas y facilitan el avance de la investigación.
Los pacientes ingresan en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento del cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. En otros ensayos solo se prueban tratamientos para los pacientes que tienen tumores que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban nuevas maneras de detener las recidivas tumorales (tumores que reaparecen) o para controlar los efectos secundarios del tratamiento.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
Algunas de las pruebas que se hacen para diagnosticar el tumor vascular quizás se tengan que repetir. Ciertas pruebas se repiten para saber si el tratamiento está funcionando bien. Los resultados sirven para tomar decisiones sobre el tratamiento: continuarlo, interrumpirlo o cambiarlo.
Algunas pruebas se seguirán repitiendo cada cierto tiempo después de que finalice el tratamiento. Los resultados pueden indicar si la afección de su niño cambió o si el tumor recidivó (volvió). Estas pruebas también se llaman exámenes de seguimiento, revisión o control.
Tumores benignos
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
Hemangioma infantil
Los hemangiomas infantiles son los tipos de tumores vasculares benignos más comunes en los niños. Los hemangiomas infantiles se forman cuando las células inmaduras destinadas a crear vasos sanguíneos forman un tumor en su lugar. El hemangioma infantil también se llama "mancha en fresa".
Por lo general, estos tumores no se observan en el momento del nacimiento, sino que aparecen entre las 3 y 6 semanas de vida del lactante. La mayoría de los hemangiomas aumentan de tamaño durante unos 5 meses y luego dejan de crecer. Los hemangiomas desaparecen de forma lenta a lo largo de los años siguientes, pero es posible que dejen una marca roja o la piel suelta o arrugada. Es raro que un hemangioma infantil reaparezca después de haber desaparecido.
Los hemangiomas infantiles se presentan en la piel, en el tejido debajo de la piel o en un órgano. Por lo general, se presentan en la cabeza y el cuello, pero también en cualquier parte del cuerpo o en su superficie. Los hemangiomas aparecen como una lesión única, una o más lesiones que se extienden sobre un área grande del cuerpo, o lesiones múltiples en más de una parte del cuerpo. Es más probable que las lesiones que se extienden en un área grande del cuerpo o las lesiones múltiples causen problemas.
El hemangioma infantil con crecimiento mínimo o detenido (IH-MAG) es un determinado tipo de hemangioma infantil que se observa al nacer y no tiende a aumentar de tamaño. Las lesiones se presentan como áreas claras y oscuras de enrojecimiento en la piel. Por lo general, se encuentran en la parte inferior del cuerpo, pero también en la cabeza y el cuello. Los hemangiomas de este tipo desaparecen con el tiempo sin tratamiento.
Factores de riesgo
Un factor de riesgo es cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad. No todos los niños con un factor de riesgo tendrán hemangiomas infantiles, y algunos niños sin factores de riesgo conocidos presentarán la enfermedad. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo de presentar un hemangioma infantil.
Los hemangiomas infantiles son más comunes en los siguientes casos:
Niñas.
Pacientes blancos.
Bebés prematuros.
Gemelos, trillizos u otros bebés de partos múltiples.
Bebés cuyas madres eran mayores en el momento del embarazo, presentan preeclampsia (presión arterial alta durante el embarazo) o que durante el embarazo presentaron problemas en la placenta.
Los siguientes son otros factores de riesgo del hemangioma infantil:
Tener antecedentes familiares de hemangioma infantil, por lo general en la madre, el padre, una hermana o un hermano.
Tener ciertos síndromes.
Síndrome PHACE: síndrome en el que un hemangioma se extiende sobre un área grande de la cabeza o la cara, aunque puede incluir el cuello, el tórax o los brazos. Tal vez se presenten otros problemas de salud que afectan los vasos sanguíneos grandes, el corazón, los ojos o el encéfalo.
Síndrome LUMBAR/PÉLVICO/SACRO: síndrome en el que un hemangioma se extiende sobre un área grande de la región lumbar. Es posible que también se presenten otros problemas de salud que afecten el sistema urinario, los genitales, el recto, el ano, el encéfalo, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios.
Tener más de un hemangioma, o un hemangioma en las vías respiratorias o en los ojos, aumenta el riesgo de presentar otros problemas de salud.
Hemangiomas múltiples: tener más de cinco hemangiomas en la piel es un signo de que quizás haya hemangiomas en un órgano. El órgano afectado con más frecuencia es el hígado. También se pueden presentar problemas en el corazón, los músculos, y la glándula tiroidea.
Hemangiomas de las vías respiratorias: suelen estar acompañados de un hemangioma en forma de barba que ocupa un área amplia de la cara (desde las orejas, alrededor de la boca, en el mentón y la parte delantera del cuello). Es importante tratar los hemangiomas de las vías respiratorias antes de que el niño tenga dificultad para respirar.
Hemangiomas oftálmicos: es posible que los hemangiomas que afectan a los ojos causen problemas de visión o ceguera. Los hemangiomas infantiles pueden presentarse en la conjuntiva (una membrana que recubre la superficie interna del párpado y cubre la parte delantera del ojo). Estos hemangiomas quizás estén relacionados con otras afecciones anormales del ojo. Es importante que los niños con un hemangioma oftálmico sean examinados por un oftalmólogo.
Signos y síntomas
Es posible que los hemangiomas infantiles causen cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas:
Lesiones en la piel: antes del hemangioma quizás aparezca un área con venas delgadas, un cambio de color o aclaramiento de la piel. Los hemangiomas se presentan como lesiones firmes en la piel que se sienten cálidas y tienen un color entre rojo brillante y carmesí, o pueden tener el aspecto de un moretón. Además, las lesiones que forman úlceras son dolorosas. Después, a medida que los hemangiomas desaparecen, se vuelven más suaves y se desvanecen en el centro, antes de aplanarse y perder el color.
Lesiones debajo de la piel: las lesiones que crecen en la grasa debajo de la piel a veces se ven azules o moradas. Es posible que las lesiones no se vean si se encuentran muy profundas bajo la piel.
Lesiones en un órgano: es posible que no se presenten signos de la formación de hemangiomas en un órgano.
Aunque la mayoría de los hemangiomas infantiles no son motivo de preocupación, consulte con el médico de su niño si este presenta alguna masa o marcas rojas o azules en la piel. Si es necesario, se le puede recomendar un especialista.
Pruebas diagnósticas
Por lo general, todo lo que se necesita para el diagnóstico de los hemangiomas infantiles es un examen físico y los antecedentes de salud. Si se observa algo extraño en el tumor, es posible que se haga una biopsia. Si el hemangioma está ubicado en un área más profunda del cuerpo y no se observan cambios en la piel, o si las lesiones se extienden sobre un área grande del cuerpo, es posible que se haga una ecografía. Los lactantes con 5 o más hemangiomas en la piel deben someterse a una ecografía del hígado para determinar la presencia de un hemangioma del hígado. Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección sobre información general.
Si los hemangiomas son parte de un síndrome, es posible que se hagan otras pruebas como ecocardiogramas, imágenes por resonancia magnética, angiogramas por resonancia magnética o exámenes de los ojos.
Tratamiento
La mayoría de los hemangiomas desaparecen y se encogen sin tratamiento. Si el hemangioma es grande o causa otros problemas de salud, el tratamiento incluye las siguientes opciones:
Propranolol u otro tratamiento de betabloqueantes.
Terapia con corticoesteroides, antes de iniciar el tratamiento con betabloqueantes o cuando estos no se pueden utilizar.
Cirugía láser, incluso la cirugía con láser de colorante pulsado, que en ocasiones se usa para los hemangiomas con úlceras o que no han desaparecido completamente.
Cirugía para los hemangiomas con úlceras, que causan problemas visuales o que no han desaparecido totalmente. Es posible que también se use cirugía para tratar lesiones en la cara que no responden a otros tratamientos.
Tratamiento con betabloqueantes tópicos para los hemangiomas que están en una sola área de la piel.
Terapia combinada, como propranolol y terapia con corticoesteroides, o propranolol y tratamiento con betabloqueantes tópicos.
Un ensayo clínico de propranolol.
Hemangioma congénito
El hemangioma congénito es un tumor vascular benigno que comienza a formarse antes del nacimiento y que está formado por completo cuando el bebé nace. Por lo general se presentan en la piel, pero en ocasiones se forma en otro órgano. Un hemangioma congénito puede presentarse como un sarpullido de manchas moradas y a veces la piel alrededor de las manchas es más clara.
Hay tres tipos de hemangiomas congénitos:
Hemangioma congénito que desaparece rápido: son tumores que desaparecen por sí solos entre los 12 y 15 meses después del nacimiento. Pueden formar úlceras, sangrar y causar problemas pasajeros en el corazón y en la coagulación de la sangre. Aun después de que los hemangiomas desaparecen, el aspecto de la piel quizás sea un poco diferente.
Hemangioma congénito que desaparece parcialmente: son tumores que no desaparecen del todo.
Hemangioma congénito que no desaparece: son tumores que nunca desaparecen por sí solos.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico del hemangioma congénito, como la ecografía, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
El tratamiento del hemangioma congénito que desaparece rápido y del hemangioma congénito que desaparece parcialmente incluye las siguientes opciones:
Observación sola.
El tratamiento del hemangioma congénito que no desaparece incluye las siguientes opciones:
Cirugía para extirpar el tumor según la ubicación y si causa síntomas.
Tumores vasculares benignos del hígado
Los tumores vasculares benignos del hígado son lesiones vasculares focales (una lesión única en un área del hígado), lesiones múltiples del hígado (más de una lesión en un área del hígado) o lesiones difusas del hígado (lesiones múltiples en más de un área del hígado).
El hígado tiene muchas funciones, entre ellas, filtrar la sangre y elaborar las proteínas necesarias para la coagulación de la sangre. En ocasiones, el tumor bloquea la circulación de la sangre, que en condiciones normales pasa a través del hígado, o la hace más lenta. Lo que produce una derivación hepática, es decir que la sangre llegue directamente al corazón sin pasar por el hígado. Esto puede causar insuficiencia cardíaca y problemas de coagulación de la sangre.
Lesiones vasculares focales
Por lo general, las lesiones vasculares focales son hemangiomas congénitos que desaparecen rápido o hemangiomas congénitos que no desaparecen.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico de las lesiones vasculares focales del hígado, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
El tratamiento de las lesiones vasculares focales del hígado depende de si hay síntomas e incluye las siguientes opciones:
Observación.
Embolización del hígado para tratar los síntomas.
Cirugía para las lesiones que no responden a otros tratamientos.
Lesiones múltiples y difusas del hígado
Por lo general, las lesiones múltiples y difusas del hígado son hemangiomas infantiles. Las lesiones difusas del hígado pueden causar efectos graves, incluso problemas en la glándula tiroidea y el corazón. Es posible que el hígado aumente de tamaño, presione a otros órganos y esto haga que aparezcan más síntomas.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico de las lesiones vasculares benignas múltiples o difusas, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
El tratamiento de las lesiones de hígado múltiples incluye las siguientes opciones:
Observación de las lesiones que no causan síntomas.
Tratamiento con betabloqueantes (propranolol) para lesiones que comienzan a aumentar de tamaño.
El tratamiento de las lesiones de hígado difusas incluye las siguientes opciones:
Tratamiento con betabloqueantes (propranolol).
Terapia de reemplazo hormonal tiroideo.
Quimioterapia.
Terapia con corticoesteroides.
Hepatectomía total y trasplante de hígado cuando las lesiones no responden a la terapia farmacológica. Esto se hace solo cuando las lesiones se diseminaron de manera amplia en el hígado y falló más de un órgano.
Si una lesión vascular del hígado no responde bien a los tratamientos estándar, es posible que se haga una biopsia para verificar si el tumor se volvió canceroso.
Hemangioma fusocelular
Los hemangiomas fusocelulares contienen células llamadas células fusiformes. Las células fusiformes se ven largas y delgadas al microscopio.
Factores de riesgo
Un factor de riesgo es cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad. No todos los niños con un factor de riesgo tendrán hemangiomas fusocelulares, y algunos niños sin factores de riesgo conocidos presentarán la enfermedad. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo. Es más probable que los hemangiomas fusocelulares se presenten en niños que tienen los siguientes síndromes:
Síndrome de Maffucci, que afecta el cartílago y la piel.
Síndrome de Klippel-Trénaunay, que afecta los vasos sanguíneos, los tejidos blandos y los huesos.
Signos
Los hemangiomas fusocelulares surgen en la piel o por debajo de esta. Son lesiones dolorosas de color rojo amarronado o azul que, por lo general, se presentan en los brazos o las piernas. Es posible que comiencen como una lesión única y que, con el paso de los años, se presenten más lesiones.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico del hemangioma fusocelular, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
No hay ningún tratamiento estándar para los hemangiomas fusocelulares. El tratamiento incluye la siguiente opción:
Cirugía para extirpar el tumor.
Es posible que los hemangiomas fusocelulares aparezcan de nuevo después de la cirugía.
Hemangioma epitelioide
Por lo general, los hemangiomas epitelioides se forman en la piel o debajo de esta, sobre todo en la cabeza, pero también en otras áreas, como los huesos.
Signos y síntomas
En algunos casos, la causa de los hemangiomas epitelioides es una herida. Sobre la piel, puede que se vean como bultos firmes rosados o rojos, y es posible que piquen. El hemangioma epitelioide de hueso tal vez cause hinchazón, dolor y debilitamiento del hueso del área afectada.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico del hemangioma epitelioide, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
No hay ningún tratamiento estándar para los hemangiomas epitelioides. El tratamiento incluye las siguientes opciones:
Cirugía (curetaje o resección).
Escleroterapia.
En casos poco frecuentes, radioterapia.
A menudo, los hemangiomas epitelioides aparecen de nuevo después del tratamiento.
Granuloma piógeno
El granuloma piógeno también se llama hemangioma capilar lobulillar. Es más común en niños mayores y en adultos jóvenes, pero se presenta a cualquier edad.
En ocasiones, la causa de estas lesiones es una herida o el uso de ciertos medicamentos, incluso píldoras para la regulación de la natalidad y retinoides. También se forman sin razón conocida dentro de los capilares (vasos sanguíneos más pequeños), arterias, venas o en otras partes del cuerpo. Algunas lesiones están relacionadas con malformaciones capilares. Por lo general, solo hay una lesión, pero en ocasiones se presentan lesiones múltiples en el mismo área o se extienden a otras partes del cuerpo.
Signos
Los granulomas piógenos son lesiones elevadas, de color rojo intenso, pequeñas o grandes, y lisas o desiguales. Crecen muy rápido en el transcurso de semanas o meses, y a veces sangran mucho. Estas lesiones suelen estar en la superficie de la piel, pero es posible que se formen en los tejidos bajo la piel y tengan el mismo aspecto que otras lesiones vasculares.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico del granuloma piógeno, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
Algunos granulomas piógenos desaparecen sin tratamiento. Otros necesitan de tratamiento, que incluye las siguientes opciones:
Cirugía (escisión o curetaje) para extirpar la lesión.
Fotocoagulación.
Crioterapia.
Tratamiento con betabloqueantes tópicos (propranolol o timolol).
A menudo, los granulomas piógenos reaparecen después del tratamiento.
Angiofibroma
Los angiofibromas son poco frecuentes. Son lesiones benignas en la piel que se suelen presentar junto con una afección llamada esclerosis tuberosa (trastorno hereditario que produce lesiones en la piel, convulsiones y discapacidad mental).
Signos
Los angiofibromas se presentan como bultos rojos en la cara.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico del angiofibroma, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
El tratamiento de los angiofibromas incluye las siguientes opciones:
Cirugía para extirpar el tumor.
Terapia láser.
Terapia dirigida (sirólimus).
Angiofibroma nasofaríngeo juvenil
Los angiofibromas nasofaríngeos juveniles son tumores benignos, pero es posible que invadan los tejidos cercanos. Comienzan en la cavidad nasal y es posible que se diseminen a la nasofaringe, los senos paranasales, los huesos que rodean los ojos y, en ocasiones, al encéfalo.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico del angiofibroma nasofaríngeo juvenil, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
El tratamiento de los angiofibromas nasofaríngeos juveniles incluye las siguientes opciones:
Cirugía para extirpar el tumor.
Radioterapia.
Quimioterapia.
Inmunoterapia (interferón).
Terapia dirigida (sirólimus).
Tumores intermedios que a veces se diseminan localmente
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
Hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho
Los hemangioendoteliomas kaposiformes y los angiomas en penacho son tumores de los vasos sanguíneos que se presentan en lactantes o en niños pequeños. Estos tumores pueden causar el fenómeno de Kasabach-Merritt, una afección en la que la sangre no se coagula y tal vez se presenten hemorragias graves. En el fenómeno de Kasabach-Merritt el tumor retiene las plaquetas y las destruye (células de coagulación de la sangre). Por lo tanto, no hay suficientes plaquetas en la sangre cuando se necesitan para detener una hemorragia. Este tipo de tumor vascular no está relacionado con el sarcoma de Kaposi.
Signos y síntomas
Por lo general, los hemangioendoteliomas kaposiformes y los angiomas en penacho se presentan en la piel de los brazos y las piernas, pero también se forman en los tejidos más profundos, como músculos y huesos, o en el tórax, el abdomen, la cabeza o el cuello.
Los signos y síntomas incluyen los siguientes:
Áreas de la piel firmes que se ven amoratadas y duelen.
Áreas de la piel moradas o de color rojo amarronado.
Dolor sin ninguna masa visible.
Tendencia a presentar moretones.
Hemorragia mayor de lo habitual en membranas mucosas, heridas y otros tejidos.
Es posible que los pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho presenten anemia (debilidad, sensación de cansancio o aspecto pálido).
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico del hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho, consulte la sección sobre información general.
Es posible que no se necesite realizar una biopsia, si en el examen físico y en las imágenes por resonancia magnética se observa, sin lugar a dudas, que el tumor es un hemangioendotelioma kaposiforme o un angioma en penacho. No siempre se hace una biopsia porque es posible que cause una hemorragia grave.
Tratamiento
El tratamiento de los hemangioendoteliomas kaposiformes y los angiomas en penacho depende de los síntomas del niño. Las infecciones, la demora en el tratamiento y la cirugía quizás provoquen una hemorragia potencialmente mortal. Un especialista en anomalías vasculares es quien puede determinar el mejor tratamiento para los hemangioendoteliomas kaposiformes y los angiomas en penacho.
El tratamiento de los hemangioendoteliomas kaposiformes y de los angiomas en penacho que no presentan complicaciones incluye las siguientes opciones:
Observación.
Cirugía para extirpar el tumor.
Cirugía láser.
Tratamiento tópico (corticoesteroides o tacrólimus).
Tratamiento con betabloqueantes (propranolol).
Terapia dirigida (sirólimus).
El tratamiento de los hemangioendoteliomas kaposiformes y de los angiomas en penacho que presentan complicaciones incluye las siguientes opciones:
Quimioterapia, con terapia de corticoesteroides o sin esta.
Terapia dirigida (sirólimus) con terapia de corticoesteroides o sin esta.
Cirugía con embolización o sin esta.
Incluso con el tratamiento, estos tumores no desaparecen por completo y quizás aparezcan de nuevo. El dolor y la inflamación tal vez empeoren con la edad, a menudo alrededor de la época de la pubertad. Los efectos a largo plazo son dolor crónico, insuficiencia cardíaca, problemas óseos y linfedema (acumulación de linfa en los tejidos).
Tumores intermedios que a veces se diseminan a otras partes del cuerpo
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
Hemangioendotelioma pseudomiogénico (similar al sarcoma epitelioide)
El hemangioendotelioma pseudomiogénico se presenta en niños, pero es más frecuente en hombres de 20 a 50 años. Estos tumores son poco frecuentes y suelen aparecer en la piel o debajo de esta, así como en los huesos. Es posible que se diseminen a los tejidos cercanos, pero por lo general no se diseminan a otras partes del cuerpo. En la mayoría de los casos, se presentan tumores múltiples.
Signos y síntomas
Es posible que los hemangioendoteliomas pseudomiogénicos se presenten como una masa en el tejido blando o que causen dolor en el área afectada.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico del hemangioendotelioma pseudomiogénico, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
El tratamiento de los hemangioendoteliomas pseudomiogénicos incluye las siguientes opciones:
Cirugía para extirpar el tumor, cuando sea posible. Amputación, que quizás sea necesaria cuando hay múltiples tumores en el hueso.
Quimioterapia.
Terapia dirigida (inhibidores de mTOR).
Dado que el hemangioendotelioma pseudomiogénico es tan raro en los niños, las opciones de tratamiento se basan en ensayos clínicos realizados con adultos.
Hemangioendotelioma retiforme
Los hemangioendoteliomas retiformes son tumores planos que crecen lentamente y se presentan en adultos jóvenes y, en ocasiones, en niños. Por lo general, estos tumores se presentan en la piel o debajo de esta, en los brazos, las piernas y el tronco. En general, no se diseminan a otras partes del cuerpo.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico del hemangioendotelioma retiforme, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
El tratamiento de los hemangioendoteliomas retiformes incluye las siguientes opciones:
Cirugía para extirpar el tumor. El seguimiento incluirá controles para verificar si el tumor volvió.
Radioterapia y quimioterapia cuando no es posible realizar una cirugía o el tumor volvió.
Es posible que los hemangioendoteliomas retiformes reaparezcan después del tratamiento.
Angioendotelioma papilar intralinfático
Los angioendoteliomas papilares intralinfáticos también se llaman tumores de Dabska. Estos tumores se forman en la piel o debajo de esta, en cualquier lugar del cuerpo. En ocasiones comprometen los ganglios linfáticos.
Signos
Los angioendoteliomas papilares intralinfáticos se presentan como bultos firmes, elevados y morados, que son pequeños o grandes.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico del angioendotelioma papilar intralinfático, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
El tratamiento de los angioendoteliomas papilares intralinfáticos incluye la siguiente opción:
Cirugía para extirpar el tumor.
Hemangioendotelioma compuesto
Los hemangioendoteliomas compuestos tienen a la vez características de tumores vasculares benignos y malignos. Por lo general, estos tumores se presentan en la piel, o debajo de esta, de los brazos o las piernas. También se presentan en la cabeza, el cuello y el tórax. Es poco probable que los hemangioendoteliomas compuestos produzcan metástasis (se diseminen), pero tal vez aparezcan de nuevo en el mismo lugar. Cuando los tumores producen metástasis, por lo general se diseminan a los ganglios linfáticos cercanos.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico de los hemangioendoteliomas compuestos y para averiguar si el tumor se diseminó, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
El tratamiento de los hemangioendoteliomas compuestos incluye las siguientes opciones:
Cirugía para extirpar el tumor.
Radioterapia y quimioterapia para los tumores que se diseminaron.
Sarcoma de Kaposi
El sarcoma de Kaposi es un cáncer que produce lesiones en la piel; las membranas mucosas que cubren la boca, la nariz y la garganta; los ganglios linfáticos u otros órganos. La causa es el virus del herpes relacionado con el sarcoma de Kaposi (VHSK). En los Estados Unidos, se produce con mayor frecuencia en niños que tienen un sistema inmunitario débil debido a trastornos raros del sistema inmunitario, infección por el VIH o medicamentos utilizados en los trasplantes de órganos.
Signos
Los signos en niños incluyen los siguientes:
Lesiones en la piel, la boca o la garganta. Las lesiones en la piel son rojas, moradas o marrones, varían de planas a elevadas, áreas escamosas llamadas placas y hasta nódulos.
Ganglios linfáticos agrandados.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico del sarcoma de Kaposi, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
El tratamiento del sarcoma de Kaposi incluye las siguientes opciones:
Quimioterapia.
Inmunoterapia (interferón).
Radioterapia.
Terapia antirretrovírica.
Debido a que el sarcoma de Kaposi es tan raro en los niños, las opciones de tratamiento se basan en ensayos clínicos realizados con adultos. Para obtener más información sobre el sarcoma de Kaposi en adultos, consulte Tratamiento del sarcoma de Kaposi.
Tumores malignos
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
Hemangioendotelioma epitelioide
Los hemangioendoteliomas epitelioides se presentan en niños, pero son más frecuentes en adultos de 30 a 50 años. Por lo general, se forman en el hígado, los pulmones o los huesos. Son de crecimiento rápido o lento. En casi un tercio de los casos, el tumor se disemina a otras partes del cuerpo de forma muy rápida.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas dependen del lugar del cuerpo donde está el tumor. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas:
En la piel, los tumores son elevados y redondeados, o manchas planas de color rojo amarronado que se sienten calientes.
A veces no presenten síntomas iniciales en los pulmones. Los signos y síntomas que se presentan incluyen los siguientes:
Dolor en el tórax.
Presencia de sangre al escupir.
Anemia (debilidad, sensación de cansancio o aspecto pálido).
Dificultad para respirar (debido a tejido pulmonar cicatrizado).
En los huesos, los tumores pueden provocar fracturas.
Los tumores que se producen en el hígado o en tejidos blandos quizás también causen signos y síntomas.
Pruebas diagnósticas
Los hemangioendoteliomas epitelioides de hígado se detectan mediante tomografías computadorizadas (TC) o imágenes por resonancia magnética ( IRM). Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico del hemangioendotelioma epitelioide y para averiguar si el tumor se diseminó, consulte la sección sobre información general. En ocasiones también se toman radiografías.
Tratamiento
El tratamiento de los hemangioendoteliomas epitelioides de crecimiento lento incluye la siguiente opción:
Observación.
El tratamiento de los hemangioendoteliomas epitelioides de crecimiento rápido incluye las siguientes opciones:
Cirugía para extirpar el tumor, cuando sea posible.
Inmunoterapia (interferón) y terapia dirigida (talidomida, sorafenib, pazopanib, sirólimus) para los tumores que es muy probable que se diseminen.
Quimioterapia.
Radioterapia.
Hepatectomía total y trasplante de hígado cuando el tumor está en el hígado.
Angiosarcoma
Los angiosarcomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en los vasos sanguíneos o en los vasos linfáticos de cualquier parte del cuerpo; por lo general, en los tejidos blandos. La mayoría de los angiosarcomas están en la piel o cerca de ella. Los que están en los tejidos blandos profundos se pueden formar en el hígado , el bazo y los pulmones.
Estos tumores son muy poco frecuentes en niños. En ocasiones, los niños presentan más de un tumor en la piel o el hígado.
Factores de riesgo
Un factor de riesgo es cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad. No todos los niños con un factor de riesgo tendrán angiosarcoma, y algunos niños sin factores de riesgo conocidos presentarán la enfermedad. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo. Los factores de riesgo del angiosarcoma son los siguientes:
Estar expuesto a la radiación.
Presentar linfedema crónico (prolongado), una afección en la que el exceso de linfa se acumula en los tejidos y causa hinchazón.
Tener un tumor vascular benigno. Aunque es poco frecuente, un tumor benigno, como un hemangioma, se puede convertir en un angiosarcoma.
Signos
Los signos del angiosarcoma dependen de la ubicación del tumor e incluyen los siguientes:
Manchas rojas en la piel que sangran con facilidad.
Tumores morados.
Pruebas diagnósticas
Para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos usados en el diagnóstico del angiosarcoma y para averiguar si el tumor se diseminó, consulte la sección sobre información general.
Tratamiento
El tratamiento del angiosarcoma incluye las siguientes opciones:
Cirugía para extirpar el tumor por completo.
Una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia para los angiosarcomas que se diseminaron.
Terapia dirigida(bevacizumab) y quimioterapia para los angiosarcomas que comienzan como hemangiomas infantiles.
Participación en un ensayo clínico de inmunoterapia (nivolumab e ipilimumab).
Información adicional sobre los tumores vasculares infantiles
Para obtener más información sobre los tumores vasculares infantiles, consulte los siguientes enlaces:
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